法洛四联症

2021年1月21日发(作者：戴泽)



法洛四联症

【疾病概述】

法洛四联症
(Tetralogy of Fallot
，
TOF)
是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的
10
％左右，在紫绀型心脏病中居首位， 占
50
％
~90
％。
1888
年
Fallot首先对此症的病理解剖
及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，
其包括四种病变： ①室间隔缺损；②肺动
脉狭窄；
③主动脉骑跨；
④右心室肥厚。
事实上法洛四 联症是由于一个单一的解剖异常引起
的：
心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性 的对位不良型室间隔缺损和右室
流出道漏斗部狭窄。

法洛四联症因室间隔缺损大，主 动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，
主动脉同时接受左、
右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，
紫绀
也愈重。另一方面，紫绀的轻重 还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生 理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血量的增加、
肺循环与体循 环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这
些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉 血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向
左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在
70
％～
80
％或更低。尽管有缺氧症状，
但是这类患者的生长发育还是基本 正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚
好抵消了肺充血和肺高压的患者。这类患者可能仅有轻度的缺氧
（氧饱和度≈
90
％）
而没有
其它 症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，
右室严重肥厚者左室
常发育差，术后右室及左室均易衰竭。

法洛四联症的临床症状主要表现为
(
紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主
动脉骑跨程度有关。患儿多在生后
3－
6
个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才
出现紫绀。发绀在哭闹与运 动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫
绀也随之加重。
(
呼吸 困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。出现发作性
缺氧时呼吸困难，紫绀加重，昏睡， 甚至昏迷，抽搐，死亡。
(
蹲踞：是四联症的特征性姿
势。
蹲踞时发绀和呼吸 困难减轻，
发绀重者蹲踞较频繁。
在不会行走的婴儿表现为屈背收腿
状态，其机制可能 与蹲踞时体循环阻力增加，减少了右向左分流有关。杵状指
(
趾
)
是四联症< br>常见的体征。一般在紫绀发生后数月至
1~2
年出现，缺氧越重，杵状指
(趾
)
越明显。肋骨左
缘第
2
、
3
、
4
肋间可闻及收缩期杂音，
如果心脏杂音不明显甚至听不到，
说明狭窄严重甚至
闭锁。
肺动脉瓣第二音减弱甚至消失，
肺动脉发育较好的四联症病人，
肺动脉瓣第二音 正常
或略低。

法洛四联症一般根据临床表现、
体格检查、
心电图、
胸部
X
线片和超声心动图等检查即可明
确诊断。如右室流出道狭窄严重、肺血 管发育差，
则应行心导管造影检查，
肺动脉与右心室
的压力曲线可以确定右心室流出道 阻塞的部位和有无肺动脉瓣狭窄，
选择性右心室造影可显
示右室流出道的形态、
左右肺 血管发育情况、
主动脉骑跨的程度、
室间隔缺损的位置和大小。
目前多排螺旋
CT
和
MRI
因无创、费用低、显像清楚，逐渐取代心导管检查。法洛四联症需
要与完全性大血管错位、
单心室合并肺动脉狭窄、
右室双出口伴肺动脉狭窄、
永存动 脉干肺
动脉细小或无肺动脉和肺动脉狭窄伴室间隔缺损等鉴别。

目前法洛四联症矫正 手术的适应证已不受年龄限制，从新生儿到成人均可获得满意的效果。
不手术者
25
％ 死于
1
岁以内，
40
％死于
3
岁以内，
70
％死于
10
岁以内。在
2
岁以内行矫正
手术，不但侧支循环少，手 术易做，而且心肌继发性改变少，心功能恢复好。姑息性手术早
年应用较多，
随着心脏外科的发 展，
绝大多数法洛四联症患者均可用根治手术治疗，
而姑息
手术逐渐减少。
姑 息性手术方式有左锁骨下动脉与肺动脉吻合；
或用人工血管在锁骨下动脉


与肺动脉之间架桥等。

【治疗程序】


【治疗方案】

㈠内科治疗

1.
入院后每日吸氧两次，每次
30
分钟；

2.
鼓励患者多饮水，每天摄入足够液体，防止脱水；如遇发热、呕吐、腹泻等情况，更要注
意失水后血液浓 缩，导致脑栓塞，应及时补液；

3.
贫血者易诱发缺氧发作，应积极纠正贫血；

4.
紫绀严重者应限制活动量，预防缺氧发作；

5.
缺氧发作时， 需吸氧，患儿胸膝卧位，皮下注射吗啡
~kg
，静推苏打纠正酸中毒。如症状
仍无缓解 ，
可单次推注
~
肾上腺素，
以提高血压，
减少右向左分流。
口服普萘洛尔
1~2mg/kg
，
每日一次，能解除右室流出道痉挛，减轻或预防缺氧 发作；

6.
完成术前一般准备。

㈡外科治疗

⑴手术适应证：法洛四联症一旦确诊，
即须手术治疗。
出生
1~2
个月患儿有 严重症状者，
先
行分流术，再于第一次术后
12
个月内行根治术；无症状患儿 可于生后
3~12
个月手术。

一期根治术适应证：

①
McGoon
比值≥；

②
Nakata
指数≥
150mm2
/m2
；

③左心室舒张末期指数＞
30ml/m2
。

姑息术适应证：

①冠状动脉畸形，横跨右室流出道；

②
McGoon
比值＜；

③
Nakata
指数＜
120mm2
/m2
；

④左心室舒张末期指数＜
30ml/m2
。

⑵手术方法

法洛四联症一期根治术：
一次解决全部畸形，
尽早恢复正常心脏结构，
恢复全 身氧供，
使患
儿正常生长发育。

指征：
①
McGoon< br>比值≥；
②
Nakata
指数≥
150mm2
/m2
；
③左心室舒张末期指数＞
30ml/m2
。

注意事项：
采用此法应注意几个问题。①法洛四联症愈重，则体肺侧支循环愈多，
左心引流
量就愈大；如果 左心引流量极少，与病情不符合者，应及时调整管道，直至引流满意，才能
顺利手术；②心肌保护问题也 需充分注意，当鼻温降至
32
℃时，心包内用冰水及冰屑降温
后阻断升主动脉，并立刻 灌注心脏停跳液
15m1
/kg,
以后每
25
分钟再灌注半量；③尽 可能地
缩短心肌阻断时间，
当右室流出道疏通满意，
室缺补片后即可排出左心气体，< br>开放主动脉阻
断钳，
上下腔静脉暂不开放，
或在右室流出道补片显露困难的部位 缝完后开放主动脉阻断钳，
在心跳情况下继续缝合右室补片及右心房，
这就缩短了心肌缺血时间 ；
④注意右室流出道表
面有无异常走行的粗大冠状动脉，探查肺动脉及右室流出道后，方能确定 是否需跨环补片；
⑤探查是否有左上腔静脉及动脉导管未闭，
这是心脏打开后心内回血多的常见 原因；
⑥具体
某一病人应在何处切除多少肌肉，
需根据各自的病理解剖情况而定。原则上是既要保证右室
流出道通畅够用，又不过多地切除肌肉。
切除时应有良好的显露，< br>注意勿伤及主动脉瓣、前
乳头肌及调节束，
防止隔束切除过多致室间隔穿孔；
⑦ 拉起肺动脉瓣将其交界粘连切开，
用
大血管钳撑开。肺动脉瓣环及肺动脉狭窄者要剪开瓣环及肺 动脉，补片加宽。

法洛四联症姑息术