2010年是农历什么年-
洛
联
症
法
四
精品资料
法洛四联症
【疾病概述】
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot，
TOF)
是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先
天性心脏病的
10< br>％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占
50
％
~90
％。
18 88
年
Fallot
首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四 联症，
其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥
厚。事实上 法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏
斗隔向前向左移位而导致具有特征性的 对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏
斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动 脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心
室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。主动脉右移 骑跨愈多，主动
脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出
道 阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。对于肺血流梗阻小的病人而言，他们
的病理生理改变类似于一个左 向右分流的室间隔缺损。这类病人将出现肺循环
血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰 竭症状。这些病人没
有或只有少量右向左分流。当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的
右向左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在
70
％～
80
％或更 低。尽
管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。介于这两类患者之
间的主要是 那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。这类患者可能
仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈
90
％）而没有其它症状。主动脉右移骑跨越多，
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右室流出道越窄，右室负荷就越重，右 室严重肥厚者左室常发育差，术后右室
及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要 表现为
(
紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭
窄程度和主动脉骑跨程度有关。患 儿多在生后
3
－
6
个月以后出现紫绀，轻症患
者在儿童期或成人期才 出现紫绀。发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减
轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重 。
(
呼吸困难和乏力：因缺
氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。出现发作性缺氧时呼 吸困难，紫绀加
重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。
(
蹲踞：是四联症的特征性姿势。 蹲踞时发
绀和呼吸困难减轻，发绀重者蹲踞较频繁。在不会行走的婴儿表现为屈背收腿
状态，其 机制可能与蹲踞时体循环阻力增加，减少了右向左分流有关。杵状指
(
趾
)
是 四联症常见的体征。一般在紫绀发生后数月至
1~2
年出现，缺氧越重，
杵状指
(
趾
)
越明显。肋骨左缘第
2
、
3
、
4
肋间可闻及收缩期杂音，如果心脏杂
音不明显甚至听不到，说明狭窄严重甚至闭锁。肺动脉瓣第 二音减弱甚至消
失，肺动脉发育较好的四联症病人，肺动脉瓣第二音正常或略低。
法 洛四联症一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部
X
线片和超声心动图
等检查即可 明确诊断。如右室流出道狭窄严重、肺血管发育差，则应行心导管
造影检查，肺动脉与右心室的压力曲线 可以确定右心室流出道阻塞的部位和有
无肺动脉瓣狭窄，选择性右心室造影可显示右室流出道的形态、左 右肺血管发
育情况、主动脉骑跨的程度、室间隔缺损的位置和大小。目前多排螺旋
CT
和
MRI
因无创、费用低、显像清楚，逐渐取代心导管检查。法洛四联症需要与完
全性 大血管错位、单心室合并肺动脉狭窄、右室双出口伴肺动脉狭窄、永存动
脉干肺动脉细小或无肺动脉和肺 动脉狭窄伴室间隔缺损等鉴别。
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目前法洛四联症矫正手术的适应证已不受年龄限 制，从新生儿到成人均可获得
满意的效果。不手术者
25
％死于
1
岁 以内，
40
％死于
3
岁以内，
70
％死于
10岁
以内。在
2
岁以内行矫正手术，不但侧支循环少，手术易做，而且心肌继发性< br>改变少，心功能恢复好。姑息性手术早年应用较多，随着心脏外科的发展，绝
大多数法洛四联症患 者均可用根治手术治疗，而姑息手术逐渐减少。姑息性手
术方式有左锁骨下动脉与肺动脉吻合；或用人工 血管在锁骨下动脉与肺动脉之
间架桥等。
【治疗程序】
【治疗方案】
㈠内科治疗
1.
入院后每日吸氧两次，每次
30
分钟；
2.
鼓励患者多饮水，每天摄入足够液体，防止脱水；如遇发热、呕吐、腹泻等
情况，更要注意失水后血液浓 缩，导致脑栓塞，应及时补液；
3.
贫血者易诱发缺氧发作，应积极纠正贫血；
4.
紫绀严重者应限制活动量，预防缺氧发作；
5.
缺氧发作时， 需吸氧，患儿胸膝卧位，皮下注射吗啡
0.05~0.1mg/kg
，静推苏
打纠正酸 中毒。如症状仍无缓解，可单次推注
0.1~0.25mg
肾上腺素，以提高血
压，减 少右向左分流。口服普萘洛尔
1~2mg/kg
，每日一次，能解除右室流出道
痉挛， 减轻或预防缺氧发作；
6.
完成术前一般准备。
㈡外科治疗
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