强直性脊柱炎_强直性脊柱炎定义：强直性脊 46568题库

2021年1月21日发(作者：阮泊生)
强

直

性

脊

柱

炎

定义：

强直性脊柱炎（
ankylosing sp ondylitis
，
AS
）是一种慢性炎性
疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱 骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并
可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及
关节肿痛，严重者可发生脊柱畸形和关节强直。

遗传基因和环境因素在本病的发病中 发挥作用。已证实
AS
的发
病和
HLA-B27
密切相关，
并有明显家族聚集倾向。
正常人群的
HLA-B27
阳性率因种族和地区不同差别很大 ，我国为
6%
～
8%
，可是我国
AS
患
者的
HLA-B27
的阳性率为
90%
左右。
另有资料显示，
AS的患病率在患
者家系中为
4%
，
在
HLA-B27
阳性 的
AS
患者一级亲属中高达
11%
～
25%
，
这提 示
HLA-B27
阳性者或有
AS
家族史者患病的危险性增加。但是，
大约
80%
的
HLA-B27
阳性者并不发生
AS
，以及 大约
10%
的
AS
患者为
HLA-B27
阴性，这提示还有 其他因素参与
.....
疾病简介

AS
是一种古老的疾病，早在古埃及即有关于本病的描述。
1691
年
有了关于
AS
的正 式病历记录，但它一直被认为是类风湿关节炎的变
异而被称为“类风湿关节炎，中枢型”或“类风湿脊柱 炎”。直到
1973
年人们发现了
AS
与
HLA-B27
相 关，之后随着对
AS
认识的不断
加深，
使得
AS
从类风湿关 节炎中分离出来，
称为脊柱关节炎的范畴。
目前一般认为女性
AS
发病率较男 性低，男女之比为（
2~3
）
: 1
，女
性外周关节受累、颈椎和上 背部疼痛更为多见，临床症状较轻，预后
良好。
脊柱关节炎
是一组有着共同临床特征的 疾病，
既往称为脊柱关
节病或血清阴性脊柱关节病，包括
AS
、反应性关节炎 、
银屑病关节
炎
、炎性肠病性关节炎、幼年脊柱关节病以及未分化型脊柱关节病，该组疾病
HLA-B27
基因阳性率高，
有家族聚集现象，
累及中轴及以 下
肢为主的关节，
有肌腱端炎及一些特征性的关节外表现。
这一组疾病
都可能 逐渐发展为
AS
。
[1]

发病原因

遗传基因和 环境因素在本病的发病中发挥作用。
已证实
AS
的发病
和
HLA-B 27
密切相关，并有明显家族聚集倾向。正常人群的
HLA-B27
阳性率因种族和地 区不同差别很大，我国为
6%
～
8%
，可是我国
AS
患者的
HLA-B27
的阳性率为
90%
左右。
另有资料显示，< br>AS
的患病率在患
者家系中为
4%
，
在
HLA-B2 7
阳性的
AS
患者一级亲属中高达
11%
～
25%
，
这提示
HLA-B27
阳性者或有
AS
家族史者患病的危险性增加 。但是，
大约
80%
的
HLA-B27
阳性者并不发生
AS
，以及大约
10%
的
AS
患者为
HLA-B27
阴 性，这提示还有其他因素参与发病，如肠道细菌及肠道炎
症。
[2-3]

好发群体

10
～
40
岁，平均发病年龄为
25< br>岁。男性较女性多见，男女发病
率之比为
(2
～
3)
：
1
。有阳性
AS
家族史者发病率更高。

疾病症状
起病隐袭。
患者逐渐出现臀髋部或腰背部疼痛和
/
或发僵，
尤以卧
久（夜间）或坐久时明显，翻身困难，晨起或久坐起立时腰部发僵明
显，但活动后减轻。有的患者感臀 髋部剧痛，偶尔向周边放射。疾病
早期疼痛多在一侧呈间断性，
数月后疼痛多在双侧呈持续性。
随病情
进展病变由骶髂关节向腰椎、胸颈椎发展，则出现相应部位疼痛、活
动受限或脊 柱畸形。据报道，我国患者中大约
45%
的患者是从外周关
节炎开始发病。

24%
～
75%
的
AS
患者在病初或病程中出现外周关节病 变，
以膝、
髋、
踝和肩关节居多，肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节< br>或单关节，
及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。
我国患
者除髋关节 外，
膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性，
极少或
几乎不引起关节破坏和残疾。 髋关节受累占
38%
～
66%
，表现为局部
疼痛，活动受限，屈曲孪 缩及关节强直，其中大多数为双侧，而且
94%
的髋部症状起于发病后头
5
年 内。发病年龄小，及以外周关节起
病者易发生髋关节病变。

本病的全身表现一般不重 ，少数重症者有
发热
、
疲倦
、
消瘦
、
贫
血
或其他器官受累。
跖底筋膜炎、
跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在
本病常见。
1/4
的患者在病程中发生眼色素膜炎，单侧或双侧交替，
一般可自行缓解，
反复发作可致视力障碍。
神经系统症状来自压迫性
脊神经炎或坐骨神经痛、
椎骨骨折或 不全脱位以及马尾综合征，
后者
可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。 极少
数患者出现肺上叶纤维化。
有时伴有空洞形成而被认为结核，
也可因
并发 霉菌感染而使病情加剧。
因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主
动脉环状扩张以及主动脉瓣膜尖 缩短变厚，
从而导致的主动脉瓣关闭
不全及传导障碍见于
3.5%
～
10%
的患者。强直性脊柱炎可并发
IgA
肾
病和淀粉样变性。
< br>本病常累及青壮年，患者往往都处于学习、工作的重要阶段，如
果没得到恰当的治疗，造成学习、 工作能力下降，甚至残疾，对于患
者会造成较大影响。
本病在临床上表现的轻重程度差异较大，
有的患
者病情反复持续进展，
1
～
2
年内就可以出现明显的 脊柱强直以及驼
背变形等，
更有个别髋关节受累严重者会导致长期卧床；
而有的患者< br>亦可长期处于相对静止状态，可以正常工作和生活。但是，发病年龄
较小，
髋关节受累较 早，
反复发作虹膜睫状体炎和继发性淀粉样变性，
诊断延迟，
治疗不及时和不合理，< br>以及不坚持长期功能锻炼者预后差。
[4-6]

辅助检查

1.
化验检查：
血小板升高、贫血、血沉增快和
C
反应蛋白升高都
可 能是
AS
病情活动导致，
不过尚有一部分
AS
患者临床上腰背痛等症
状较明显但上述指标正常。
AS
类风湿因子一般为阴性，免疫球蛋白
可轻度升 高。
HLA-B27
基因对于诊断
AS
起一定辅助作用，我国
AS< br>患
者的
HLA-B27
的阳性率为
90%
左右，而我国正常人 群的
HLA-B27
阳性
率为
6%
～
8%
，大约< br>80%
的
HLA-B27
阳性者并不发生
AS
，大约
10%
的
AS
患者为
HLA-B27
阴性。

2. X
线：
骶髂关节软骨下骨缘模糊，骨质糜烂，关节间隙模糊，
骨密度增高及关节融合。 通常按
X
线片骶髂关节炎的病变程度分为
5
级
:0
级为正常 ；Ⅰ级可疑；Ⅱ级有轻度骶髂关节炎；Ⅲ级有中度骶
髂关节炎；
Ⅳ级为关节融合强直。
脊柱的
X
线表现有椎体骨质疏松和
方形变，椎小关节模糊，椎旁韧带钙化以及骨桥形成 。晚期广泛而严
重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”。
耻骨联合、
坐骨结节和肌< br>腱附着点（如跟骨）的骨质糜烂，伴邻近骨质的反应性硬化及绒毛状
改变，可出现新骨形成。
3.
骶髂关节
CT
：
骶髂关节密度增高、关节间隙模糊、骨质 轻度糜
烂、明显破坏及关节融合。

4.
骶髂关节
MRI
：
软骨下脂肪堆积；骨髓水肿；软骨不规则增粗、
扭曲，软骨表面不规则、碎裂；骨侵蚀。

5.
超声影像学：
适于肌腱受累、肌腱端炎、滑膜炎、滑囊炎、囊
肿及关 节面软骨和软骨下骨的糜烂、
侵蚀等病变的诊断。
经超声引导
下经皮穿刺引流术及药物 注射等治疗性检查，
尤其适用于处于深部的
髋关节，或者是结构复杂及局部血流丰富的关节。< br>
诊断标准

近年来有不同标准，但现仍沿用
1966
年纽约 标准，或
1984
年修
订的纽约标准。但是，对一些暂时不符合上述标准者，可参考欧 洲脊
柱关节病初步诊断标准，
符合者也可列入此类进行诊断和治疗，
并随
访观 察。

1.
纽约标准（
1966
年）：
有
X
线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎
(
按前述
0~Ⅳ级分级
)
，并分 别附加以下临床表现的
1
条或
2
条，即：
①腰椎在前屈、
侧 屈和后伸的
3
个方向运动均受限；
②腰背痛史或现
有症状；③胸廓扩展范围小 于
2.5 cm
。根据以上几点，诊断肯定的
强直性脊柱炎要求有
: X线片证实的Ⅲ~Ⅳ级双侧骶髂关节炎，并附
加上述临床表现中的至少
1
条；或者< br>X
线证实的Ⅲ~Ⅳ级单侧骶髂关
节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎，
并分别附加上述临 床表现的
1
条或
2
条。

2.
修订的纽约标准（< br>1984
年）：
①下腰背痛的病程至少持续
3
个
月，疼痛随活 动改善，但休息不减轻；②腰椎在前后和侧屈方向活动
受限；
③胸廓扩展范围小于同年龄和性别 的正常值；
④双侧骶髂关节
炎Ⅱ~Ⅳ级，
或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。
如果患 者具备④并分别附加
①~③条中的任何
1
条可确诊为强直性脊柱炎。

3.
欧洲脊柱关节病研究组标准：
炎性脊柱痛或非对称性以下肢关
节为主的滑膜炎，
并附加以下项目中的任何一项，
即：
①阳性家族史；
②银屑病；③炎性肠病； ④关节炎前
1
个月内的尿道炎、宫颈炎或急
性腹泻；⑤双侧臀部交替疼痛；⑥肌腱末端 病；⑦骶髂关节炎。

鉴别诊断

1.
非特异性
腰背痛：
大多数腰背痛都是此类患者，
该类疾病包括：
腰肌劳损、腰肌痉挛、脊柱骨关节 炎、寒冷刺激性腰痛等，此类腰痛
类疾病没有
AS
的炎性腰背痛特征，
进行骶 髂关节
X
线或
CT
检查以及
行红细胞沉降率、
C
反 应蛋白等相关化验容易鉴别。

2.
臀肌肌
筋膜炎
：
本病 常出现单侧臀上部疼痛，需要和
AS
进行
鉴别。但该病疼痛程度不重，一般不引起行动 困难，无卧久加重的特
点，炎性指标均正常，骶髂关节不会出现病变。

3.
腰椎椎间盘脱出：
椎间盘脱出是引起炎性腰背痛的常见原因之
一。该病限于脊柱，无疲劳感、消 瘦、发热等全身表现，所有实验室
检查包括血沉均正常。它和
AS
的主要区别可通过< br>CT
、
MRI
或椎管造
影检查得到确诊。

4. < br>髂骨致密性骨炎
：
本病多见于青年女性，
其主要表现为慢性腰
骶部疼痛 和发僵。
临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常。
诊断主要
依靠
X
线 前后位平片，
其典型表现为在髂骨沿骶髂关节之中下
2/3
部
位有明显的骨硬 化区，呈三角形者尖端向上，密度均匀，不侵犯骶髂
关节面，无关节狭窄或糜烂，故不同于
AS
。该病无明显坐久、卧久
疼痛的特点，且接受非甾体类抗炎药治疗时不如
AS
那样疗效明显也
是两种疾病的鉴别点。对于一些女性
AS
早期的患者，和本病较难鉴< br>别，骶髂关节
MRI
检查可能有一定帮助，但仍需综合临床情况判断，
对于较难 鉴别的患者建议随访观察。

5.
类风湿关节炎
：
在
AS
早期，单纯以外周关节炎表现为主时特
别需要与类风湿关节炎进行鉴别。①AS
在男性 多发而类风湿关节炎
女性居多。②AS
无一例外有骶髂关节受累，类风湿关节炎则很少有
骶髂关节病变。③AS
为全脊柱自下而上地受累，而类风湿关节炎只
侵犯颈椎。④外周关节炎 在
AS
为少数关节、非对称性，且以下肢关
节为主，并常伴有肌腱端炎；在类风湿关节 炎则为多关节、对称性和
四肢大小关节均可发病。⑤AS
无类风湿关节炎可见的类风湿结节。< br>⑥AS
的类风湿因子阴性，
而类风湿关节炎的阳性率占
60%~95%
。
⑦AS
以
HLA-B27
阳性居多，而类风湿关节炎则与
HLA- DR4
相关。

6.
痛风
：
部分本病患者下肢关节炎发作 持续时间较长，
且有时发
病期血尿酸不出现升高，此时往往需要与
AS
引起的 外周关节炎进行
鉴别。此时需综合两种疾病的临床特点仔细鉴别。

7.
弥 漫性特发性骨肥厚
（
DISH
）：
又称强直性骨肥厚，或
Fores tier
病。该病发病多在
50
岁以上男性，是一种非炎症性疾病，
常有脊椎 痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限。其临床表现和
X
线所见常与
AS
相 似。但是，该病
X
线可见韧带钙化，常累及颈椎和
低位胸椎，经常可见连接至少
4
节椎体前外侧的流注形钙化与骨化，
而骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀，
晨起僵硬 感不加重，
血沉正常及
HLA-B27
阴性。根据以上特点可将该病和
AS< br>进行区别。

8.
代谢性骨病
：
甲状旁腺机能亢进、
钙磷代谢异常等代谢性骨病
常出现脊柱疼痛变形、身高变矮、髋关节疼痛等表现，影像学可以见
到骨质明显疏松或硬化，但骶髂关节面没有模糊、破坏，一些特征性
的化验检查，如：血尿钙、磷离子 ，血清碱性磷酸酶、甲状旁腺素等
异常可与
AS
鉴别。

9. 晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病：
本病是一种基因异
常导致的骨骺发育不良性疾病 ，
患者通常在
5
～
10
岁后因生长发育停
滞而出现短躯干侏 儒，
并出现腰髋部和外周关节的轻中度疼痛及活动
受限。有身高矮；桶状胸；肩胛骨上抬；跛行 步态；外周关节粗大等
特殊体征。
X
线可见脊柱侧
/
后凸畸形；椎体 扁平，前后径及横径增
宽；椎体前缘上边和下边骨化缺失呈“横置花瓶”状；骨盆小，髂翼
耳状 面缺失，髋臼浅，骶髂关节和耻骨联合间隙增宽，股骨颈粗短，
年龄偏大者可见股骨头变扁，表面不平； 外周关节关节间隙狭窄，干
骺及骨端增大，继发骨关节炎。本病的体态与晚期
AS
相似 ，有时骶
髂关节因骨质疏松、
间隙增宽等原因会出现一些异常改变，
因此需与
AS
进行鉴别。
[7-9]

疾病治疗

AS
尚无 根治方法。但是患者如能及时诊断及合理治疗，可以达到
控制症状并改善预后。应通过非药物、药物和手 术等综合治疗，缓解
疼痛和发僵，控制或减轻炎症，保持良好的姿势，防止脊柱或关节变
形，< br>以及必要时矫正畸形关节，
以达到改善和提高患者生活质量的目
的。

非药物治疗