(整理)免疫性血小板减少症

2021年1月21日发(作者：祝翼铭)
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免疫性血小板减少症





免疫性血小板减少症
[1]
(Immune thromb ocytopenia
，
ITP)
，
ITP
是
由于血小板特 异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身
抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，
T
细胞直接溶解血小板和抗原特异性
T
细胞免疫失耐受等引起血小板减少(< 100×10^9/L

)
，是常见的获得性出血性
疾病。昔称特发性
(
原发性
)
血小板减少性紫癜。

1.
发病原因：免疫性 血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖
蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。< br>70%
～
80%
为抗血小板膜糖蛋白
GPⅡb/Ⅲa
的自身抗 体，
20%
～
40%
为抗
GP I b
抗体，有的两种抗体均有，或为
抗
GPⅣ、抗
GP I a/Ⅸ抗体等。

抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核
-
巨噬系 统
(
主要在脾脏内
)
破
坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减 少。故免疫性血小板减少症的血
小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。
近来发现
B
细胞活化因子
(BAFF)
在免疫性血小板减少症活动期增高 ，而缓解时
BAFF
和
BAFF mRNA
表达减低。
BAFF属
TNF
家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突
状细胞产生，作用是维持
B
细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密
切。
ITP
患者还有
IFN-
γ
增高和调节性
T
细胞
(Treg)
减少。< br>这些与
ITP
发病均
有一定关系，可作为治疗的新靶点。

2 .
临床表现：
1
、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患
者仅有血小板减少，没 有出血症状。

2
、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗 、在数周
内恢复。少数患者可迁延
6
个月发展为慢性。

3
、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长
短不一。脾脏一般不大，反 复发作者可以轻度肿大。

3.
诊断与鉴别：
1
、皮肤黏膜出血。

2
、至少
2
次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。

3
、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。

4
、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。

5
、
排除其他引起血小板减少的原因，
如：
假性血小板减少、先天性血小板减少、
自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
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少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常
(
再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合
征
)
、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消 耗性减少、妊娠血小板减少
以及感染等所致的继发性血小板减少。

6
、原因不明血小板减少持续
>6
个月为慢性，
血小板减少在发病
6
个月内恢复为
急性。

7
、难治性免疫性血小板减少症：有下列之一为难治：

①标量泼尼松
[(1
～2mg/(kg·d)]或相当剂量的其他激素制剂治疗
4
周，血小板仍
<(30
～
50)x 10^9/L
；

②标量泼尼 松或相当剂量的其他激素制剂治疗后血小板数恢复正常，但减量时
血小板数随之下降；

③脾切除
(
含副脾切除
)
或脾栓塞或脾放疗后血小板数一度恢复又下降或术 后仍
<(30
～
50)x 10^9/L
，或术后仍需积极治疗，血小板数方 能维持在安全水平
(≥30×10^9/L)；

④经多种治疗血小板数仍
<(30
～50)×10^9/L

或持久≤20×10^9/L；

⑤需积极治疗才能降低出血危险。

鉴别

不难与系统性红斑狼疮血小板减少、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、微血管< br>病性血小板减少性紫癜
(TTP)
、脾功能亢进等相鉴别。还应与以下疾病相鉴别。
1
、难治性血细胞减少伴单系病态造血的
MDS(RCUD)
鉴别。

2
、免疫性血小板减少症抗体多为抗血小板膜糖蛋白
GPⅡb/Ⅲa
抗体，如 抗体为
抗血小板膜蛋白
50KD
所致的
ITP
有以下特点：
①血小板减少；
②低纤维蛋白原；
③D
二聚体高；④静、动脉血栓酷似慢性
D IC
；⑤无抗磷脂抗体、肿瘤、异常纤
维蛋白血症；无蛋白
C
、蛋白
S
、抗凝血酶缺乏，无海绵状血管瘤；⑥抗血小板
膜
50KD
蛋白抗体阳性； ⑦皮质激素、
CsA
、利妥昔单抗等治疗反应差，
IVIG
和
低分子 肝素治疗有效。

免疫性血小板减少症低危患者可以暂不治疗。重或有明显出血倾向者，输新鲜
血小板。肾上腺皮质激素的使用。脾切除。免疫抑制药，抗
Rh-D
免疫球蛋白，环孢素
A
等药物治疗。免疫性血小板减少症的疗效标准无出血症状，血小板恢
复正 常等。

治疗

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