冠沟红肿-
核间性眼肌麻痹（
internuclear
ophthalmoplegia）
：病变主要损伤脑干内侧纵束，又称内侧
纵束综合征。分为前核性眼肌麻痹，后核性眼肌 麻痹，一个半综合症。
一个半综合症（
one
and a half s ydrome
）
：一侧脑桥背盖处病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同
侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，
表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外
展， 对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但是有水平眼震。
霍纳综合症（
Horner
synrome
）
：表现为病变侧瞳孔 缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部少汗。是由于颈上交感神
经径路损害所致。
亨特综合症（
Hunt syndrome
）
：表现为周围性面神经麻痹，同 时有耳后
剧烈疼痛，
鼓膜和外耳道疱疹，
可伴有舌前三分之二味觉障碍和泪腺，
唾液腺分泌障碍。
常
见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
单瘫 （
monoplegia
）
：一个肢体瘫痪。病变可位于大
脑皮质运动区，周 围神经或脊髓前角。
偏瘫（
hemiplegia
）
：一侧上下肢 体瘫痪。病变多在
对侧大脑半球内囊附近。
截瘫
（
pa raplegia
）
：
双下肢瘫。
多由脊髓的胸腰段病变引起。
< br>四
肢瘫（
quariplegia
）
：四肢均瘫。可见于双侧大脑及脑 干病变，延髓病变及多发性周围神经
病变。
交叉瘫（
crossed hemiplegia
）
：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。有脑干损害引起。
Brown-Sequard
综合症
：脊髓半切征，病变侧损伤平面以下深 感觉障碍及上运动神经元瘫
痪。对侧损伤平面以下痛温觉缺失。见于髓外占位性病变，脊髓外伤。
生理反射：
1
，深反
射
（
deep reflexes
）
：
是刺激肌腱，
骨膜的本体感受器所引起的肌肉收缩，
也叫腱反射 或肌肉
牵张反射。其反射弧是有感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。
2，浅反
射
（
superficial reflex
）
：
是刺激皮肤，
粘膜引起的肌肉快速收缩反应。
病理反射
（
pathologic
reflex
）：
是在正常情况下不出现，
当椎体束损害时才出现的各种异常反射，
是一种原始反 射
的释放。
古茨曼综合症
（
gerstmann sy nrome
）
：
优势半球顶叶角回皮质损害所致。
临床表
现有四主症 ：计算不能，手指失认症，左右辨别不能，书写不能。
失用症
：肢体动作的运
用障碍。包括运动性（不能完成精细动作）
，观念性（失去执行复杂精巧动作和完成整个动
作 的观念）
，
结构性
（空间关系的结构性运用障碍）
，
观念运动性（不 能按指令完成复杂的随
意动作和模仿动作。
）
延髓背外侧综合征（
Wallenberg syndrome
）
：病变位于 延髓上段的
背外侧区，常见原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。表现为：⑴眩晕，恶心，呕吐及眼< br>震（前庭神经核损害）
；⑵病灶侧软腭，咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难，构音障碍，同侧软
腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽，迷走神经损害）
；⑶病灶侧共济失调（绳状体损害）⑷
霍 纳综合症
（交感神经下行纤维损害）
⑸交叉性偏身感觉障碍，
即同侧面部痛，
温觉缺失
（三
叉神经脊束及脊束核损害）
，对侧偏身痛，温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧 束损害）
。
脑桥腹
外侧综合征（
Millard-Gubler syndrome
）
：病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外
展神经，
面神经，
锥体束，
脊髓丘脑束和内侧丘系。
表现为⑴病灶侧外展神经麻痹及周围性< br>面神经麻痹
⑵对侧中枢性偏瘫
⑶亦可出现对侧偏身感觉障碍。
闭锁综合症（
locked- in
syndrome
）
：
又称去传出系统，是脑桥病变所致。主要见于脑 干的血管病变，多为基底动脉
脑桥分支双侧闭塞，
导致脑桥基底部双侧梗塞所致。
患者 表现为不能讲话，
有眼球水平运动
障碍，双侧面瘫，舌咽及构音，吞咽运动均有障碍，不能转颈 耸肩，四肢全瘫，可有双侧病
理反射。
大脑脚综合症（
W
eber syndrome
）
：
病变位 于一侧中脑大脑脚脚底，侵犯了动眼
神经和椎体束，表现为：病灶侧动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫。
红核综合症（
Benedikt
syndrome）
：病变位于中脑，侵犯了动眼神经，黑质，红核，而锥体束未受影响。表现为病
灶侧动眼 神经麻痹，
病灶对侧肢体震颤，
强直或舞蹈样动作，
手足徐动及共济失调。
去大
脑皮质状态（
decorticated state
）：
皮质功能丧失。
患者表现为双眼凝视或无目的的活动，
无
自发言语，呼 之不应，貌似清醒，实无反应。存在觉醒睡眠周期，但时间紊乱，缺乏随意运
动，原始反射活动保留。情 感反应缺乏。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺
体分泌亢进。表现特殊身体姿势，双前臂 屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直。
脑脊
液（
CSF
）：存在于脑室及蛛网膜下腔内的一种无色透明液体，对脑和脊髓具有保护，支持
和营养等多种功能。
周围神经疾病（
peripheral
neuropathy
）
：是指周围运动，感觉和自
主神经结构和功能障碍。
周围神经包括嗅，视神经以外的脑神经和脊神经。
Bell
麻痹
（
Bell
palsy
）
：面神经 麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性神经麻痹。
吉兰
-
巴雷综合症（
Guillain-Barre
syndro me
）
：主要损害多数脊神根和周围神经，也常累及脑神
经，
病理改变是周围 神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱
髓鞘，严重病例可出现继发轴突变 性。
脑功能疾病（
cerebrovascular disease< br>）
：是指脑血
管病变所引起的脑功能障碍。
广义上包括由于栓塞和血栓形成导致 的血管腔闭塞，
血管破裂，
血管壁损伤或通透性发生改变及血粘度增加或血液成分异常变化引起 的疾病。
脑卒中
（
stroke
）
：是指急性 起病，由于脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合症。持续
至少
24
小时，< br>
短暂性脑缺血发作（
transient
ischemic
attack,TIA
）
：是指由于某种因素
造 成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，
导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能
障碍。 持续时间为数分钟后或数小时，
24
小时恢复，可反复发作，不遗留神经功能缺损症
状 和体征。
TIA
治疗
：
⒈药物治疗：
⑴抗血小 板聚集药物：
阻止血小板活化，
黏附及聚集，
防止血栓形成，
减少复发。可选阿司匹林。
⑵抗凝治疗：
对伴发房颤和冠心病的患者建议使
用此疗法。⑶钙拮 抗剂：能阻止细胞内钙超载，防止血管痉挛，增加血流量，改善微循环。
⑷其他：
可用中医中药 ，
也可用血管扩张药物。
⒉病因治疗：
预防复发的关键。
⒊手术治疗：
多次复发者如药物治疗不佳可行颈动脉内膜切除术。
脑梗死
（
cerebral infarction
）
：
又 称
缺血性脑卒中，
是指各种原因引起的脑部血液供应障碍，
使局部脑组织发生不可逆损 害，
导
致脑组织缺血，缺氧性坏死。
腔隙性脑梗死（
lacunar infarction
）
：是指大脑半球或 脑干
深部的小穿通动脉，
在长期高血压的基础上，
血管壁发生病变，
导致管腔 闭塞，
形成小的梗
死灶。常见部位有壳核，尾状核，内囊，丘脑和脑桥。
脑分水岭梗死（
CWSI
）
：
又称边
缘带梗死， 是指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死
。
蛛网膜下腔出血
（
subarachnoid
hemorrhage
SAH
）
：是指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流 入蛛网膜下腔
引起相应临床症状的一种脑卒中，又叫原发性蛛网膜下腔出血。
多发性硬化（
multiple
sclerosis,MS
）< br>：
是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特征的自身免疫性疾病，
多在
成 年早期发作，
女性多于男性。
表现为反复发作的脑神经障碍，
多次缓解复发，
病情每况愈
下。常累及脑室周围白质，视神经，脊髓，脑干及小脑。
莱尔米特征（
Lhermitte sign
）
：
多发性硬化时，< br>被动曲颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉。
从颈部放射至背部。
是由于曲颈
时脊 髓局部牵拉力和压力升高，脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。
视神经脊髓炎
（
neuromyelitis optica,NMO
）：又称
Devic
病
，
是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘
疾病，临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。
帕金森病（
Parkinson disease,PD
）
：又称震颤麻痹， 一种中老年人常见的运动障碍疾病，以
黑质多巴胺
DA
能神经元变性缺失和路易小体形 成为病理特征，
临床表现为静止性震颤，
运
动迟缓，肌强直和姿势步态异常。
Wilson
病（
WD
）
：肝豆状核变性HLD
是一种常染色
体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
D-
青霉素
是本病的首选药。
癫痫（
epilepsy
）：是一组
由不同病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致，以发作性，
短暂性，重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合症。
T
odd
麻痹
：
癫痫运动性发作时表现为身体某部位发生 不自主抽动，
多见于一侧眼睑，
口角，
手或足。
严
重者可出现短暂性 肢体瘫痪，即
Todd
麻痹。
Jackson
发作
：癫痫运动性发作时，异常运
动从局部开始，
沿皮层功能区移动，
如从 手指
-
腕部
-
前臂
-
肘
-
肩
-< br>口角
-
面部逐渐发展。
West
综合 症
：又称婴儿痉挛征。出生后一年内发病，男孩多见，波及到头，颈，躯干或全身的频
繁肌痉挛 ，精神发育迟滞和脑电图高幅失律构成本病特征性三联征。
Lennox-Gas taut
综
合症
：好发于
1-8
岁。强直性发作，失张力性发作等多 种发作类型并存，精神发育迟缓，脑
电图上棘
-
慢复合波和睡眠中
10Hz< br>快节律是本病三大特征，易出现癫痫持续状态。
2
丛集性头痛（
cluster headache
）
：原发性神经血管性头痛 之一。特点是短暂，剧烈，爆炸样
头痛发作。位于一侧眼眶，球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血，流 泪，鼻塞和
Horner
综合症。持续数周或数月。
紧张性头痛（
tension headache
,TH
）
：又称 肌收缩性头痛，
是慢性头痛中最常见的。
主要为双侧性轻中度的压迫性或紧束性非搏动性头痛，
不伴有恶心，
呕吐，
可伴有或不伴有头部肌群的痉挛性收缩及压痛或肌电图改变。
阿尔茨海默病
（
AD
）
：
是老 年人常见的神经系统变性疾病，
时痴呆最常见病因。
病理三大特征是老年斑，
神经元纤
维缠结，
海马椎体细胞颗粒空泡变性和神经元缺失。
临床特征为隐袭起病，
进 行性智能减退，
多伴有人格改变。持续进展。
重症肌无力（
myasthenia
gravis,MG
）
：是一种神经肌肉
接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。
病变主要累及神经
—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱
受体。临床症状为部分或全身骨骼肌极易疲劳。活动后加剧。
重症肌无力危象
：重症肌
无力呼吸肌受累出现咳嗽无力，呼吸困难的症状。
重症肌无力危象：
1
，肌无力危象
（
myasthenic cri sis
）
：为最常见危象，往往由于抗胆碱酯酶药量不足引起。如注射新斯的明
后症状 减轻，则应加大抗胆碱酯酶药的剂量。
2
，
胆碱能危象（
cholinergic
crisis
）
：有抗
胆碱酯酶药物过量引起。肌无力加重。应停止使用药物，待药物排除后重新调整剂量。
E-W
核
：
司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，
参与缩瞳和调节反射。
瞳孔对光反射传导径路
：
光线
—
视 网膜
—
视神经
—
视交叉
—
视束
—
中脑顶盖 前区
—
两侧
E-W
核
—
动眼神经
—
睫状神
经节
—
节后纤维
—
瞳孔括约肌。
耳聋
：分为神经性耳聋，传导性耳聋和中枢性耳聋。
瑞
内（
Rinne
）试验
：正常时气导＞骨导，传导性耳聋时气导＜骨导，神经性耳聋时气导＞骨< br>导（均缩短）
。
魏伯试验（
Weber
）
：正常时 居中，传导性耳聋时偏向患侧，神经性耳聋时
偏向健侧。
舌下神经核上性病变：
当一侧 病变时，
伸舌偏向瘫痪侧。
舌下神经及核性病变
：
一侧病变，表现 为患侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，两侧病变，伸舌受限或不能。
小
脑的主要功能
是维持躯体平衡，
调节肌张力及协调随意运动，
小脑受损主要出现共济失 调和
平衡障碍。
感觉包括
：特殊感觉（视觉，听觉，味觉，嗅觉）和一般感 觉（浅感觉，深感
觉，
复合感觉）
。
一般感觉传导通路
都 是有三级神经元组成：
感觉纤维末梢感受器接受刺激
—
后跟神经节
—
脊髓后角或延髓背部的薄束核和契束核
—
丘脑腹后外侧核，
由此发出的纤维
终 止于大脑皮质中央后回感觉中枢。
内囊完全损害
：
病灶对侧出现 三偏综合症：
对侧偏瘫，
偏身感觉障碍及偏盲。见于脑梗死及脑出血。
脊髓发出
31
对脊神经
分布到四肢和躯干。
运动系统检查包括
：肌肉容积，肌张力，肌力，共济运动，不自主运动，姿势和步态。
脑
死亡：
全脑包括大脑，小脑，脑干功能的不可逆性丧失。三个基本条件：深昏迷，脑 干反射
消失，无自主呼吸。
脑脊液压力
：侧卧位的正常压力一般 为
0.785-1.765kPa
。
脊髓各节
段的位置 比相应的脊椎高
，其中下颈段高
1
节椎骨，上中胸段约高
2
节椎骨， 下胸段约高
3
节椎骨，腰髓相当于胸椎
10-12
之间，骶髓相当于
12
胸椎和第一腰椎。
颈内动脉和椎动
脉经颅底入颅 ，在脑底先连成
脑底动脉环（
Willis
环）
，由动脉环发出分支入脑，由 颅底向
脑室反向辐射分布。
蛛网膜下腔出血病因很多：
⑴颅内动脉瘤最常见
。
⑵脑血管畸形
⑶
脑底异常血管网病。
病毒性脑膜炎脑脊液检查：脑 脊液压力轻至中度增高，淋巴细胞明
显增多，蛋白含量轻度增高，糖和氯化物含量正常。
晚期多发性硬化病人可见
Charcot
三主征
：眼球 震颤，意向性震颤，吟诗样语言。
周期性瘫痪可分
：低钾型，高钾型，正
常钾型三类。
周 期性瘫痪诊断
：
根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪，
无意识
障碍 和感觉障碍，
发作期间血钾低于
3.5mmol
每
L
，
心电 图呈低钾型改变，
补钾后迅速好转
等不难诊断，有家族史更支持诊断。
DMD
是我国最常见的
X
连锁隐性遗传的疾病。
Gowers
征
：为
DMD
特征性表现。患者 走路呈鸭步，由于腹肌和髂腰肌无力，起立时必须
先翻身转为俯卧位，
四肢共同支撑躯干，在用手按压膝部以辅助四头肌肌力，
最后双手攀附
下肢缓慢站立。随症状加重而出现跟腱挛 缩，双足下垂，平地步行困难。
3
脑神经解剖生理概况
：⑴脑神经
⑵进出颅的部位
⑶连接脑的部位
⑷功能。
Ⅰ嗅神经
；筛
孔；
端脑
嗅球；
司嗅觉。
Ⅱ视神经
；
视神经孔；
间脑
视束；
司视觉。
Ⅲ动眼神经
；
眶上裂；
中脑
脚间窝；支配提上睑肌，上直肌，下直肌，内直肌，下斜肌，瞳孔括约肌。
Ⅳ滑车神
经；眶上裂；中脑
前髓帆；支配上斜肌。
Ⅴ三叉神经
；第一支：眶上裂， 第二支：圆孔，
第三支：卵圆孔；脑桥
脑桥臂；司面，鼻及口腔粘膜感觉，支配咀嚼 肌。
Ⅵ外展神经
；眶
上裂，桥延沟中部；支配外直肌。
Ⅶ面神经
；内 耳门
-
茎乳孔；桥延沟外侧部；支配面部表
情肌，泪腺，司舌前三分之二味觉，外耳道 感觉。
Ⅷ前庭蜗神经
；内耳门；桥延沟外侧端；
司听觉，平衡觉。
Ⅸ舌咽神经
；颈静脉孔；延髓
橄榄后沟上部；司舌后三分之一味觉咽部
感觉，支配咽肌 ，唾液分泌。
Ⅹ迷走神经
；颈静脉孔；延髓
橄榄后沟中部；支配咽、喉肌、
胸腹内脏运动。
Ⅺ副神经
；颈静脉孔；延髓
橄榄后沟下部；支配胸 锁乳突肌，斜方肌。
Ⅻ
舌下神经
；舌下神经管；延髓
前外侧沟；支配舌肌。
视觉径路损伤表现
：⑴视神
经损伤：
同侧视力下降或全盲
⑵视交叉损伤：
双眼颞侧偏盲
⑶视束损伤：
一侧视束损伤出
现双眼对侧视野同向性偏盲
⑷视辐射 损害：全部受损时出现双眼对侧视野同向性偏盲，视
辐射颞叶受损出现双眼对侧视野的同向上象限盲，< br>视辐射枕叶受损出现两眼对侧视野的同向
下象限盲。
⑸枕叶视中枢损伤：
枕叶视 皮质中枢刺激性损害，
可使对侧视野出现闪光型幻视，
一侧枕叶视中枢局限性病变，
可 出现对侧象限盲，
一侧枕叶视中枢完全损害，
可引起对侧偏
盲，
但偏盲侧对光 反射存在，
有黄斑回避现象。
三叉神经周围性损伤
：
包括三叉神
经半月节，
三叉神经根或三个分支的病变。
分刺激性和破坏性症状。
前两者表现为三叉神经
分布区 饿感觉障碍，
角膜反射减弱或消失，
咀嚼肌瘫痪。
后者表现为某分支分布范围内痛温< br>触觉均减弱或消失。
三叉神经 核性损害
：延髓腹外侧部病变可破坏三叉神经脊束核，
表现为同侧面部呈剥洋葱样分离性感觉障 碍，
即痛温觉缺失而触觉存在。
当三叉神经脊束核
上部损
害时
，出现
口鼻
周围
痛温觉
障碍
，而
下部损
害时
，面
部周边
区痛
温觉
障碍。
中枢性面神经麻痹
：
为上运动 神经元损伤所致，
病变在面神经核或核以下周围神经。
临床表
现为病灶对侧下部面肌瘫 痪，
即鼻唇沟变浅，
口角轻度下垂，
而上部面肌不受累，
常见于脑
血 管病。
周围性面神经麻痹
：
是上运动神经元损伤所致，
病变在面神经核或核下周围
神经。临床表现是同侧上下部面 肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼
睑闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动 ，暴露出白色巩膜，即
Bell
征
。患侧鼻唇沟
变浅，口角下垂，鼓腮漏气， 不能吹口哨，吃饭食物存于颊部与牙龈之间。
真性球麻痹< br>和假性球麻痹的鉴别
：⒈病变部位：疑核，舌咽，迷走神经（一侧或两侧）
；双侧皮质脑 干
束
⒉下颌反射：消失；亢进
⒊咽反射：消失；存在
⒋强笑强哭：无；有
⒌舌肌萎缩：常
有；无
⒍双侧椎体束征：无；常有。
上，下运动神经元瘫痪鉴别
：⒈瘫痪分布：整
个肢体为主；肌群为主
⒉肌张力：增高，呈痉挛性瘫痪；降低，呈迟缓性瘫痪
⒊腱反射：
增强；减弱或消失
⒋病理反射：有；无
⒌肌萎缩：无或轻度废用性萎缩；明显
⒍肌束性
颤动：无；可有
⒎肌电图：神经传导正常，无失神经电位；神经传导异常，有失神经电位。
小脑各部位损伤的主要症状
：
⑴小脑蚓部损害：
躯体共济失调，< br>即平衡障碍。
表现为站立不
稳，
步幅加宽，
左右摇摆，
步态蹒 跚，
称醉汉样步态，
但肢体共济失调或眼震很轻或不明显。
⑵小脑半球损害：
当一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调，
即鼻试验及跟膝胫试验
不稳准，辨距不良，轮 替动作差，同时伴有肌张力减低，腱反射减弱或消失，有时出现钟摆
样腱反射。常出现水平性眼震及小脑 性语言。
肌力分级
：
0
级：肌肉无任何收缩现象
1级：
肌肉可轻微收缩，
但不能活动关节，
仅在触摸肌肉时感觉到
2
级：
肌肉收缩可引起关
节活动，但不能对抗地心引力，肢体不能抬离床面
3
级：肢体能抬离床面，但不能对抗阻
力
4
级：能做对抗阻力的活动，但较正常差
5
级：正常肌力。
以觉醒度改变为主
的意识障碍分类
：嗜睡
somnolence
（睡眠状态过 度延长。可唤醒，并能正确执行指令）
，昏
睡
stupor
（一般刺激不能唤 醒，须给予较强刺激可唤醒，可回答简单问题）
，昏迷
coma
：意
4
冠沟红肿-
冠沟红肿-
冠沟红肿-
冠沟红肿-
冠沟红肿-
冠沟红肿-
冠沟红肿-
冠沟红肿-
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-
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