发作性疾病的诊断进展

2021年1月21日发(作者：赵锡军)
发作性疾病的诊断进展


发作性疾病是指具有突发性、反复性、自限性为特 征的临床综
合征。根据发作性疾病表现可分为癫痫发作和非癫痫性发作。



发作性疾病是指具有突发性、
反复性、
自限性为特征的临床综合
征。根据发作 性疾病表现可分为癫痫发作和非癫痫性发作。



1
癫痫的诊断确认癫痫的主要依据。



1.1
详细而准确的发作病史

癫痫发作是大脑神经元异常放电引
起的暂时性皮层功 能障碍。
根据异常放电所波及的部位不同，
临床主
要表现为运动性、感觉性、或精神行 为异常等发作性症状。然而，所
有的癫痫发作均应具有发作性和重复性这一基本特征。
发作性是 指症
状的出现和消失均非常突然，
持续时间短暂，
发作结束后随即恢复至
发作 前状态；重复性是指第
1
次发作后，在不定的间歇期后会有第
2
次和更多次的 相似发作。按国际抗癫痫联盟
(ILAE)
规定，通常需有
2
次或
2
次以上相似的无诱因
(
如发热
)
发作，才可考虑癫痫的诊断。癫痫患儿就诊时可无明显异常体征，因而详细采集其发作史十分重要。
应着重向目击者询问，从先兆、 发作起始，到加重发展的全过程。是
局限性还是全身性发作，
发作次数及持续时间，
有 无发热等诱因以及
与睡眠的关系等。
小儿癫痫很少有始终呈局限性发作者。
无论是继发
性、还是特发性、
全身性发作，大多伴有不同程度的意识丧失或精神
行为异常，
这在非典型性发作中十分罕见。
若发作后出现短暂
Todd′s
麻痹，是诊断局灶性 癫痫发作的有力依据。



1.2
获取有助于癫痫诊断的其他临床资料

对可疑癫痫发作者，
其他一些临床资料 对确立其癫痫诊断、
甚至推测其病因也会有很大帮
助。

包括：
(1 )
提示脑损伤可能性的个人与过去史：如分娩及围产期
异常，
运动及智力发育落后以及 颅脑疾病与外伤史、
复杂性热性惊厥
史等；
(2)
癫痫、精神病及遗传代谢疾 病家族史；
(3)
体检中脑部疾患
的阳性体征；
(4)
颅脑影像学检 查发现脑内组织结构异常。



1.3
脑电图检查
< br>脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，不仅
是对癫痫诊断的确认，
而且对临床发作分型 和患儿的转归分析均有重
要价值。常规脑电图的
1
次描记时间不应少于
20 min
。应作清醒描
记，加上睡眠描记和
(
年长儿
)
过度换 气诱发。在脑电图中出现棘波、
尖波、棘
-
慢复合波等特异性发放波者，对癫痫的诊断 具有肯定价值。



2
非癫痫性疾病的诊断



2.1
抽动障碍

是一种精神、神经和心理障碍性疾病。主要表 现
为不自主的、
反复的、
快速的一个部位或多部位肌肉运动抽动和发声
抽动， 并可伴有注意力不集中、多动、强迫性动作和思维或其他异常
行为表现。



2.2
睡眠障碍

在睡眠过程中出现的多种形式的异常行为和运
动 ，常被误诊为癫痫发作，多导睡眠
EEG
监测和
(
或
)Video- EEG
视
频脑电图是诊断和鉴别诊断的重要方法。



2.2.1
夜惊

为觉醒障碍的一种表现，常见于
2
～< br>12
岁儿童，以
2
～
7
岁多见。症状表现为患儿入睡后突然惊 醒，坐起、尖叫、哭喊、
双目大睁直视，
神情紧张、
恐惧，
伴呼吸急促、心跳加快、
面色苍白、
出汗，
意识模糊，
持续数分钟至十余分钟后缓解，
可清醒或继续入睡。
发作期
EEG
示觉醒反应，无癫痫样放电。



2.2.2
梦魇

可发生于任何年龄，多见于学龄前 期和学龄期儿童，
无性别差异。患儿在睡眠中经历恐惧的梦境，引起梦中极度的恐惧、
焦虑或濒 死感，大声哭喊着醒来。醒后意识及活动正常，发作期和发
作间期
EEG
均无异常改变 。



2.2.3
梦游

是觉醒障碍的一种表 现，
4
～
8
岁多见，
常有家族史。
症状表现为患儿睡熟后突 然起床，
在意识不清状态下做一些刻板、
无
目的的动作，和
(
或)
做一些比较复杂的、半目的性的活动。在活动中
难以叫醒，而且无论是叫醒还是自己睡醒 后都不能回忆发作的经过，
可伴有夜惊和遗尿。发作期
EEG
可示超同步化单一节律的 慢波，发
作间期
EEG
无癫痫样波发放。



2.2.4
夜间发作性张力障碍

睡眠中出现四肢和躯干的粗大而无
目的的动作和强直性动作，持续数分钟至数十分钟，多见于年长儿，

不伴有其他神经系统疾 患。发作时
EEG
大多正常，但也有少数在发
作间期表现为癫痫样异常波发放。



2.2.5
睡眠肌阵挛

表现为肢体或手脚不自 主、无规律的抽动，
发作频率多少不等，动作幅度大小不等。发作期和发作间期
EEG
监
测均无异常放电。



2.2.6
睡眠中周期性腿动

表现为大拇趾背屈、足背屈、膝弯曲
等一系列刻板、反复 的动作。发作时
EEG
无异常放电。