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蚕豆病
是一种
6-
磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD
）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传
性葡萄糖
-6-
磷酸脱 氢酶（
G-6-PD
）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的
急性血管内溶血。< br>
机理：
红细胞葡萄 糖
-6-
磷酸脱氢酶（
G6PD
）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接
触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，
致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷 的敏感红细胞，因
G6PD
的缺陷不能提供足够的
NADPH
以维
持 还原型谷胱甘肽（
GSH
）的还原性（抗氧化作用）
，在遇到蚕豆种某种因子后
更诱发了红细胞膜被氧化，
产生溶血反应。
G-6-PD
有保护正常红细胞免遭氧化
破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当
G-6-PD
缺乏时则红细胞被破坏而致病。
临床表现
：
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、
贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续
3
日
左右。与 溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝
功能异常，约
50%
患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救
不及时常于
1
～
2
日内死亡。
诊断
：
该病通过性联不全显性遗传，
G-6-PD
基因在
X< br>染色体上，病人大多为男
性，男女之比约为
7
∶
1
，在生吃蚕 豆后数小时至数日（
1
～
3
天）内突然发热、
头晕、烦躁、恶心，尿 呈酱油样或葡萄酒色，一般发作
2
～
6
天后能自行恢复，
但重者若不 及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还
原试验（还原率大于
75％）
，特别是荧光点试验诊断。
1.
有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2.
临床特点：
①潜伏期数小时至
48
小时。
②中毒表现： 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继
之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色 ，此后体温升高，倦怠乏力加重，
可持续
3
日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试 验（
MHb
）正常人还原率
>
75%(
比色法
)
， 蚕豆病患者
MHb
还原率
31%
～
74%
（杂合子遗传者）
，还原率
<
30%
（纯合子型）
；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小 体）可高于
5%
以上（正
常为
0
～
0.28%
）< br>。
急救处理
：
1.
人工催吐。
2.
予
1
：
5000
高锰酸钾溶液洗胃。
3.
25%
硫酸镁口服导泻。
4.
予大剂量糖皮质激素。
5.
必要时换血或输入鲜血。
6.
碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合
征。
7.
对症处理。
蚕豆病的服药禁忌：
在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物 ，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、
维生素
K3
、
K4
、非那西丁、氨 基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、
川连等。
1
．下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：
抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎
;
磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺
;
解热镇痛药：乙酰苯胺
;
砜类：噻砜
;
其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟
脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆
;
中药：薄荷、 樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘
散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
2
．下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用 正
常治疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶
;
磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰 乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺
胺二甲基异恶唑
;
解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）
、阿斯匹林、
非那酊、氨基比 林、安替匹林、保泰松、安他唑林
;
其他：氯霉素、链霉素、雷米封、 洗必泰、
VitC
、苯妥英钠、对氨基苯甲
酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺 舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠
甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素
k
（甲萘醌）
中国蚕豆病的发现
：
杜顺德，儿科学专家，华西医科大学儿科创始人。在降低新生儿破伤风病
死率方面取 得突出成就，是中国蚕豆病的最先发现者和命名人。最早发现四川
省存在黑热病。在寄生虫病、传染病及 其他儿科疾病方面亦有不少研究成果。
１９５１年４月～５月间，四川 医学院儿科收治了８例病儿，其共同临床
特点是突然尿呈酱油色，贫血及脾大。杜顺德联想到１９４４年 他见过的２例
和１９４７年见过的１例。
他诊断为急性溶血性贫血，
但病因是什么不得 而知。
于是他查阅了大量文献资料，终于在ＥｎｃｙｃｌｏｐａｅｄｉａＢｒｉｔａ
ｎｎｉｃａ （
《不列颠百科全书》
）中，查到地中海地区有一种类似的急性溶血
性贫血是由于食用 马豆（ｆａｖａｂｅａｎ）引起的。马豆就是中国的蚕豆。
接着杜顺德对８名病儿的家属补问了病史，得 知８名病儿病前２～３天都吃过
未煮熟的蚕豆，其中一例吃母乳的婴儿曾吃过保姆嚼烂的蚕豆。这样杜顺 德在
中国最先将吃蚕豆引起的急性溶血性贫血命名为蚕豆病
（俗称胡豆病）
。
他将这
８例病案加上过去收治的３例，共１１例，详细写成论文发表在１９５４年的
Ｃｈｉｎｅ ｓｅＭｅｄｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ
（
《中华医学杂志》
英文版）
上。
这一研究成果很快引起了国内医学界的重视，随后四川各地、贵州、广东、广
西、福建、湖南及浙江等 省，陆续有蚕豆病的报告。截至１９８０年，华西儿
科共报告蚕豆病５００例以上。杜顺德总结了蚕豆病 的特点：发病多在３月～
５月蚕豆成熟之季节，男孩多，婴幼儿多见，大多在吃蚕豆后２天发生急性溶< br>血性贫血。
杜顺德当时认为蚕豆中有一种蚕豆素，
能使个别人发生过敏而生病。
但发病的内因是什么，他一直在探索中。
１９５５年粤东地区发生蚕豆 病大流行，患者达１０００人以上。广东省
很重视这一问题，
特邀杜顺德及其在中山医学院的长 子杜传书，
进行现场调查。
杜传书对蚕豆成分进行了研究，并证实患者红细胞内缺乏６－磷酸葡 萄糖脱氢
酶，因而发生急性溶血。杜传书将研究成果写成《蚕豆病》一书，该书１９８
７年由人 民卫生出版社出版。杜顺德对该书进行了评审，并写了前言。他们父
子的研究成果在全国推广以后，蚕豆 病的防治取得了显著效果，病死率普遍下
降到１％以下。
蚕豆病的易发人群：
这种病多见于儿童，男性患者 约占
90%
以上。大多食蚕豆后
1
至
2
天发
病，早 期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生
眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色 尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功
能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如 不及时抢救可于
一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
蚕豆病的预防：
那么怎么预防呢，专家说只要不连 续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得
蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不 良、慢性结
肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。
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