露jj-
.
1.
生理性体重下降:
出生后一周因奶量摄入不足,水分丢失,胎粪排除 ,可出现暂时性体重下降,称为生
理性体重下降。
2.
围生期:
胎 龄满
28
周(体重大于或等于
1000
克)至出生后
7
足天 。
3.
小于胎龄儿
SGA
:
指出生体重在同胎龄平均体重 第
10
百分位数以下,
或低于平均体重两个标准差的新生
儿
4.
大于胎龄儿
LGA
:
指出生体重在同胎龄平均体重第
90
百分位数以上,或高于平均体重
2
个标准差的新
生儿。
5.
口服补液盐
(
ORS
)
:
是
WHO
推荐用以治疗急性腹泻合并脱水的一种溶液,
各种电解质浓度为
Na+90m mol
/
L
,K十
20mmo[
/
L
,
C l
—
80mmol
/
L
,
HCO3
—
30 mmol
/
L
;可用
NaCl
3.5g
,
NaH C032.5g
,枸橼酸钾
1.5g
,
葡萄糖
20.0g
, 加水到
1000mL
配成;其电解质的渗透压为
220retool
/
L(2
/
3)
。
6.
2:1
等含钠液:
是由
2
份生理盐水,一份
1.4%
碳酸氢钠溶液组成,等,用于扩充血容量 及纠正酸中毒
7.
2:3:1
含钠液:
由
2
份生 理盐水,
3
份
4-10%
葡萄糖液,
1
份
1.4%
碳酸氢钠溶液组成,
1/2
,用于等渗性
脱水补充累计损失量。
< br>8.
4
:
3
:
2
含钠液:
为适用于不同情况 的补液需要,常把各种等溶液按不同比例配制成混合溶液应用。其
成分是
4
份
O.9
%氯化钠,
3
份
5
%或
10%
葡萄糖,2
份
1
.
87
%乳酸钠。力为
2
/
3
。
9.
面神经征(
Chvostek sigh
)
:
是以手指尖或叩诊锤轻击患儿与口角间的面颊部,引起眼睑和口角抽动者
为阳性,新生儿可 呈假阳性。
10.
瑟征:
以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压和舒 压之间
5
分钟之该手出现痉挛为阳性。
11.
佝偻病串珠:
肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大,于肋骨和肋软骨交界处呈钝圆形隆起,
上下排列如串
珠状 ,可触及或看到,称为佝偻病串珠,以两侧
7-10
肋最明显。
12.方颅:
额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至
7-8
月时,变成“方盒样”头型, 称为
~
13.
新生儿:
从脐带结扎至生后
28
天称为新生 儿期,期间的小儿称为
~
14.
中性温度:
指机体代氧和能量消耗最低并能 保持体温正常的最适环境温度
15.
原始反射:
包括觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。
早产儿以上反射可引不出,以上反射生
后数月自然消失。几个月后不消失,提示神经系统发育不全。< br>
16.
新生儿黄疸
:是新生儿期最常见的表现之一。正常成人血清胆红素低于
17
μ
mol/L
,当超过
34
μ
mol/L即可出现黄疸。新生儿由于毛细血管丰富,当血清胆红素超过
85
μ
mol/L< br>,则出现肉眼可见的黄疸。
17.
生理性黄疸:
是新生儿出生
24
小时后血清胆红素由出生时的
17
~
51
μ
mol/ L(1
~
3mg/dl)
逐步上升到
86
μ
mol/L或以上临床上出现黄疸而无其它症状,
1
~
2
周消退。生理性黄疸的血清 胆红素足月儿不超过
204
μ
mol/L
早产儿不超过
255
μ
mol/L
。
18.
病理性黄疸:
黄疸出现过早(< br>24
小时)
;黄疸过重,手足心发黄,血清胆红素大于
221
μ
mol/L
;黄疸退
而复现或迅速加重,血清胆红素每日升高大于
85
μ< br>mol/L
,黄胆持续过久,足月儿大于
2
周,早产儿大于
4
周。
19.
生理性腹泻:
多见于
6
个月以婴儿,外观虚胖 ,常有湿疹,生后不久既出现腹泻,出大便次数增多外,
无其他症状,食欲好,不影响生长发育,添加辅 食,大便软为正常
20.
新生儿溶血病(
HDN
)
是指母 婴血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体
IgG
通过
胎盘进入胎儿循
环,发生同种免疫反应而引起的溶血。以
ABO
系统血型不合为最常见,其次是
RH
系统血型不合
21.
胆红素脑病:
由于血清间胆增高,透过 血脑屏障,引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染,导致脑细
胞受损,表现为意识障碍、惊厥等一系列 神经系统症状及严重后遗症。
22.
唐氏综合症(
21-
三体综合 征)
又称先天愚型或
Down
综合征,是人类最早发现的常染色体畸变疾病,也
是小儿染色体疾病中最常见的一种。本病主要特征为智能落后、特殊面容和生长发育缓慢,并可伴有多种
畸形
23.
苯丙酮尿症(
PKU
)
是一种常见的氨基酸 代病,是由于苯丙氨酸代过程中酶缺陷导致苯丙氨酸及其酮酸
蓄积,并从尿量排出而得名,属于常染色体 隐性遗传病。
.
.
24.
原发综合征:
是由肺原发病 灶、
局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管病变组成,
为小儿原发性肺结核的
一种典型表 现。
25.
免疫缺陷病(
ID
)
:
是指因免疫细 胞(淋巴细胞,吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白
细胞介素,补体,免疫球蛋白和细胞 膜表面分子)发生缺陷引起的机体的抗感染免疫功能低下的一组临床
综合征。
26.
过敏性紫癜:
又称舒
-
亨综合征,是以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。 临床特点除皮肤紫癜外,
还有关节肿痛,腹痛,便血,血尿等。主要见于学龄儿,男孩多于女孩。
27.
川崎病:
又称皮肤黏膜淋巴结综合征,
是一种以全身中小动脉炎为 主要病变的急性发热出疹性疾病。
表
现为急性发热,皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。
28.
Koplik
斑(柯氏斑)
:
颊黏膜下层的微小分泌腺发炎 ,其病变有浆液性渗出及皮细胞增殖,常在发珍前
24
—
48
小时出现,开始 仅在对着下臼齿相对应的颊黏膜上,可见灰白色小点,外有红色晕圈。
29.
手足口 病:
(
HFMD
)
:
是由肠道病毒引起的传染性疾病,
好发 于
3
岁以下儿童,
临床表现以发热、
斑丘疹、
疱疹为主,重者可出现 脑膜炎、肺水肿等
30.
原发性肺结核:
是原发性结核病中最常见者,为结 核病初次侵入肺部后发生的原发感染,
包括原发综合
征与支气管淋巴结结核。
31.
结核性脑膜炎
:
是由结核菌侵犯脑膜所引起的炎症,
常为血行播散所 致的全身性粟粒性结核病的一部分,
是小儿结核病中最严重的类型。
32.
支气管哮喘
:
哮喘是由多种细胞(如嗜酸性粒细胞、
T
淋巴细胞、中性粒细胞 等)和细胞组分共同参与
的气道慢性炎症性疾病,这种慢性炎症导致气道反应性的增加,通常出现广泛多 变的可逆性气流受限,并
引起反复发作性喘息、气促、胸闷或咳嗽等症状
33.支气管肺炎:
是累及支气管壁和肺泡的炎症,为小儿时期最常见的肺炎,
2
岁以儿 童多发。一年四季均
可发病
34.
法洛四联症(
TOF
)
:
是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,通常由四种畸形组成,包括右室流出道
梗 阻,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚。
35.
艾森曼格综合症:
当 右室收缩压超过左室收缩压时,
左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,
从无青
紫发 展至有青紫。
36.
差异性紫绀:
当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分 流明显减少或停止,
产生肺动脉血流逆向分流入
主动脉,患儿呈现差异性紫绀下半身青紫,左上 肢有轻度青紫,右上肢正常。
37.
肾病综合征(
NS
)
:
是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆大量蛋白质从尿中丢
失的临床综 合征。临床有以下四大特点:
①
大量蛋白尿
②
低白蛋白血症
③
高脂血症
④
明显水肿
38.
骨髓外造血:
在正常情况下 ,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫
血等造血需要增加时,肝、脾 和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结
肿大。同时外周血中可出现有 核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称
为“骨髓外造血”
, 感染及贫血纠正后即恢复正常。
39.
缺铁性贫血(
IDA
)是由于体铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋
白减少和铁剂治疗 有效为特点的贫血症。
40.
热性惊厥:
发病年龄为
3
个 月
-5
岁,体温在
38
度以上时突然出现惊厥,排除颅感染和其他导致惊厥的
器质性和代性疾病,既往无热性惊厥史,即可诊断为
~
41.
生长激素缺乏 症
(
GHD
)
:
是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏,
或由于
GH
分子结构异常、
受体缺陷等所致的生长
发育障碍性疾病。
42.
特发性真性性早熟:
是由于下丘脑对性激 素的负反馈的敏感性下降,
使促性腺素释放激素过早分泌所致。
女性多见。
.
.
1.
小儿年龄分期:
①
胎儿期
②
新生儿期
③
婴儿期
④
幼儿期
⑤
学龄前期
⑥
学龄期
⑦
青春期
2.
生长发育规律:
①
生长发育是连续的,
有阶段性的过程
②
各系统器官生长发育不平衡
③
生长发育的个体
差异
④生长发育的一般规律:为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。
3.
儿童行为问题:
大类
:
①
生物功能行为问题
②
运动行为问题
③
社会行为问题
④
性格行为问题
⑤
语 言问题。
小类
:
①
屏气发作
②
吮拇指癖、咬指甲癖
③
遗尿症
④
儿童擦腿综合征
⑤
注意缺陷多动障碍
⑥
孤独症谱系障
碍
⑦
睡眠障碍
4.
计划免疫:
婴儿 必须在
1
岁完成卡介苗,脊髓灰质炎三价混合疫苗,百白破三联针,麻疹减毒疫苗和乙
型肝炎疫苗等五种疫苗接种的基础免疫(简称五苗防七病)
。
5.
脱水的症 状和体征:
(
1
)轻度脱水
(体重的
5%
)
:心率 增快无,脉搏可触及,血压正常,皮肤灌注正常,
皮肤弹性正常,前囟正常,粘膜湿润,眼泪有,呼吸正 常,尿量正常
(
2
)中度脱水
(体重的
10%
)
: 心率
增快有,脉搏可触及(减弱)
,血压
-
直立性低血压,皮肤灌注正常,皮 肤弹性轻度减低,前囟轻度凹陷,
粘膜干燥,眼泪有或无,呼吸深,也可快,尿量少尿
(
3
)重度脱水
(体重的
15%
)
:心率增快有,脉搏明
显 减弱,血压低血压,皮肤灌注减少,皮肤弹性降低,前囟凹陷,粘膜非常干燥,眼泪无,呼吸深和快,
尿 量无尿或严重少尿
.
【不同性质脱水的鉴别】低渗性、等渗性与高渗性:
(
1
)原因及诱因:以失盐为主,
补充非电解质过多,常见于病程较长营养不良者;水与电解质丢失 大致相同;以失水为主,补充高钾液过
多,高热、入水量少,多汗等(
2
)血钠程度: 低于
130mmol/L
;
130-150mmol/L
;高于
15 0mmol/L
(
3
)口
渴:不明显;明显;极明显(
4
) 皮肤弹性:极差;稍差;尚可(
5
)血压:很低;低;正常或稍低(
6
)神< br>志:嗜睡或昏迷;神经萎靡;烦躁易惹怒
6.
小儿对能量的需要:
①
基础代率
②
事物的热力作用
③
生长
④
活动
⑤
排泄
7.
维生素
D
缺乏性佝偻病临床表现:
好 发于
3
月~
2
岁小儿。
①
初期
:多见于
6
个月以,特别<
3
个月的婴
儿,主要表现为神经兴奋性增高;烦躁、睡眠不安 、夜惊、多汗、枕秃。
②
激期
:除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动 机能发育迟缓。
③
恢复期
:患儿临床状减轻至消失。
血清钙磷数天恢复,碱性 磷酸酶
4
~
6
周恢复,
X
线表现
2
~3
周后恢复。
④
后遗症期
:多见于
3
岁以后小
儿。遗留骨骼畸形。
8.
常见的几种特殊生理状态:
①
生理性黄疸
②
“马牙”和“螳螂嘴”
③
乳腺肿大和假月经
④
新生儿红斑 及
粟粒疹
9.
新生儿窒息:复方案:
ABCDE
复方案:
A
:尽量吸净呼吸道黏液。
A
是根本。
B
:建立呼吸,增加 通气
B
是关键。
C
:维持正常循环,保证足够心搏出量
D
:药物治疗。
E
;进行动态评价。
E
贯穿于整个复过程
之中。
复程序:
(
1
)最初复步骤:保暖;摆好体位;立即吸净口、 咽及鼻部粘液。触觉刺激。
(
2
)通气步
骤:观察;复器加压给氧;胸外按压 心脏;气管插管术;给肾上腺素;纠酸、扩容及抗休克。
(
3
)复技术:
复器 加压给氧,通气率
30
~
40
次
/
分。胸外按压心脏:按压速率为
120
次
/
分。
10.
新生儿缺氧缺血性脑病
HIE< br>治疗:
(
1
)支持疗法
:
①
维持良好通气换气功能:保持
PaO
2
>
60-80mmHg、
PaCO
2
和
PH
值在正常围;
②
维持良好循环功能:使心率、血压保持在正常围;
③
维持血糖在正常高值< br>(
5.0mmol/L
左右)
。
⑵
控制惊厥
:首选苯巴比妥钠
⑶
治疗脑血肿
⑷
亚低温治疗
⑸
新生儿期 后治疗
11.
新生儿颅出血:病因及发病机制
:①
早产
②
缺氧窒息
③
外伤
(
以产伤为主
)
④
其他
临床表现
:
㈠
常见症状和体征:< br>①
意识改变
②
呼吸改变
③
颅压增高
④
眼征< br>⑤
瞳孔不对称、
对光反应
迟钝
⑥
肌力增高、
减低或消 失
⑦
其他
㈡
脑室周围
-
脑室出血
:头颅影像学检查分为四级
:
Ⅰ级
:
室管膜下出血
Ⅱ级
:
脑室出血,无脑室扩大Ⅲ级
:
脑室出血伴脑室扩大Ⅳ级
:
脑室出血伴 脑实质出血
.
㈢
原发性蛛网膜下腔
出血
.
㈣
硬脑膜 下出血
.
㈤
小脑出血
.
诊断
:病史、症状、体征→提供 诊断线索→头颅
B
超、
CT
、
MRI
→
确
诊
治疗
:
①
支持疗法:保持患儿安静,维持正 常的
PaO2
、
PaCO2
、
pH
、渗透压及灌注压
②
止血:维生素
K1
、
维生素
C
、止血敏
③控制惊厥:首选苯巴比妥钠
④
降低颅压
:呋塞米、甘露醇
⑤
治疗脑积水:乙酰唑胺
12.
新生儿黄疸胆红素代特点:
⑴
胆红素生成过多
:
①
红细胞数相对较多,且破坏亦多;
②
新生儿红细
.
.
胞寿命短;
③
其他来源的胆红素生成较多;
⑵
血浆白蛋白联结胆红素的能力差
:
①
白蛋白含量相对低,
早产儿更低;
②
初生儿常伴缺氧、酸中毒、低血糖,影响白蛋白与胆红素联转功能;
⑶
肝细胞处理胆红
素的能力差
:
①
肝细胞摄取胆红素的
Y.Z
蛋白含量低;
②
形成结合胆红素的功能差:葡萄糖醛酸基转移
酶含量低,活性差;
③
肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力差;
⑷
肝肠循环增加
:肠道 中β
-
葡萄糖醛
酸苷酶活性较高,将结合胆红素转变成未结合胆红素
13.
新生儿溶血病:胆红素脑病分为四期
:
①
警告期
②
痉挛期
③
恢复期
④
后遗症期,前三期为“急性胆红素
脑病”
,第四期为“慢性胆红素脑病”
14.
新生儿败血症:临床表现:
根据发病 时间分为早发型和晚发性。
(
1
)早发性:
①
生后
7
天起病
②
感染发
生在出生前或出生时
③
常伴有肺炎
(2
)
晚发性:
①
出生
7
天后起病
②
感 染发生于出生时或出生后
③
常有脐
炎、肺炎或脑膜炎。一般表现为反应差、嗜睡、发热 或体温不升、体重不升等症状。出现以下表现时应高
度怀疑为败血症:
①
黄疸
②
肝脾肿大
③
出血倾向
④
休克
⑤
其他:呕吐、腹胀 、中毒性肠麻痹等
⑥
可合并肺
炎、脑膜炎等。
诊断:
(
1< br>)确认败血症:具有临床表现并符合下列任意一条
①
血培养或无菌体腔培养出致
病菌
②
如果血培养培养出机会致病菌,则必须于另次血,或无菌体腔,或导管头培养出同种细菌 (
2
)临床
诊断败血症:具有临床表现并符合下列任意一条
①
非特异 形检查大于等于
2
次
②
血标准病原菌抗体或
DNA
检测阳性 。
治疗:
(
1
)
抗生素治疗:
①
早用药
②
静脉、联合给药
③
疗程足
④
注意药物毒副作用(
2
)处理
严重并发症:
①
抗休克
②
清除感染灶
③< br>纠正酸中毒和低氧血症
④
减轻脑水肿(
3
)支持疗法:
保暖、供给
足够热卡和液体、
维持血糖和电解质正常
(
4
)免疫 疗法
①
静注免疫球蛋白
②
交换输血
③
中性粒细胞明显
减少者输粒细胞
④
血小板减少者输血小板(
5
)清除局部感染灶
15.< br>遗传性疾病的分类:
(
1
)染色体病(
2
)单基因遗传性疾病 :
①
常染色体显性遗传
②
常染色体隐性遗传
③
X
连 锁隐性遗传
④
X
连锁显性遗传
⑤
Y
连锁遗传(
3< br>)多基因遗传性疾病(
4
)线粒体病(
5
)基因组印记
16.
原发性免疫缺陷病的分类:
①
T
细胞与
B
细胞联 合免疫缺陷
②
以抗体为主的免疫缺陷
③
其他已明确定义
(基因表型) 的免疫缺陷综合症
④
免疫调节失衡性疾病
⑤
先天性吞噬细胞数量和(或)功能 缺陷
⑥
天然免
疫缺陷
⑦
自身炎症反应性疾病
⑧
补体 缺陷
我国常见的几种
PID
:
①
X
连锁无 丙种球蛋白血症
(
XLA
)
②
X
连锁高免疫缺蛋白
M
血症(
XHIM
)
③
湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合症(
WAS
)
④
慢性肉芽肿病(
CGD
)
⑤
严重联合 免疫缺陷病
(
CID
)
⑥
常见变异型免疫缺陷病
(
CVID
)
原发性免疫缺陷病的共同临床疾病:
①
反
复和 慢性感染:免疫缺陷最常见的表现是感染,表现为反复、严重、持久的感染;
②
易患肿瘤;
③
自身
免疫性疾病。
治疗
:一般治疗、替代治疗、免疫重建、基因治疗
17.
过敏性紫癜:临床表现:
多为急性起病,首发症状为皮肤紫癜为主,起病前1
—
3
周常有上呼吸道感染
病史。
①
皮肤紫癜:反复出 现,多见于四肢及臀部
②
胃肠道症状:阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下
腹部,疼 痛,可伴呕吐
③
关节症状:大关节肿痛,活动受限,关节腔有浆液性积液,不留后遗症;
④
肾脏
症状:多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高机浮肿,称为紫癜性肾炎。< br>辅助检查:
①
周围血
象:白细胞正常或增加,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高
②
尿常规;可有红细胞、蛋白管型,重型有肉
眼血尿
③
血沉轻度增快 ;
④
腹部超声有利于早期诊断肠套叠
⑤
大便隐血试验阳性。
治疗:< br>①
一般治疗,卧
床休息,去除致病因素
②
糖皮质激素和免疫抑制剂③
抗凝治疗:阿司匹林、肝素、尿激酶
④
其他:钙拮抗
剂,非甾体抗炎药 等
18.
川崎病:
病理:
全身性血管炎,好发于冠状动脉,本病血管炎变可分为Ⅳ期:Ⅰ 期:约
1
—
9
天,小动
.
露jj-
露jj-
露jj-
露jj-
露jj-
露jj-
露jj-
露jj-
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