抗磷脂综合征脑瘫的基本知识

2021年1月18日发(作者：庾元威)
脑瘫的基本知识

脑性瘫瘫
(Cerebral Palsy,)
简 称脑瘫（
CP
）。它是未成熟大脑受损所
致的一种状态。目前国内通用的定义为：出生前至出生后一个月内由于
各种原因引起的中枢神经系统的损

害造成的以运动障碍为主的综合
征。它主要影响儿童的运动控制能力，表现为

：肌张力异常、肌无力、
随意运动不良、姿势控制障碍、反射异常。目前全国
6
岁以 下的脑瘫儿
童约
31
万，且每年递增
4.6
万。近
20年来，随着围产医学及新

生儿
急救水平的提高，新生儿死亡率下降，但脑瘫发病 率没有降低的趋势。
国内部分地区统计，脑瘫的发病率约占出生婴儿的
0.2%
左右。

第一部分：

脑瘫的病理改变：

理解脑瘫病理改变的复 杂性有助于我们评价和治疗。
其病理改变可以大
致分为
3
类：

出血、缺血、结构异常。

出血：脑室内出血一般发生在怀孕
28
周 之前。所以常见于早产儿和低
体重儿。由于胎儿大脑结构的稚嫩，出血后通常继发缺血。出血破入侧脑室，阻碍脑脊液的循环，根据出血程度的轻重可以继发脑积水。

缺血：缺血造成的灰、 白质的损害可以从局限到弥漫。灰质的损害可以
遍及大脑皮层、基底节、丘脑、脑干、脊髓；白质的损害 通常位于脑室
周围，出现脑室萎缩。

结构异常：常见的血管异常为血管瘤，血管瘤最终导致出血或缺血。

脑瘫儿童的运动 障碍与基底节的损伤引起拮抗肌交互抑制障碍以及皮
层对感觉输入和运动输出的处理障碍直接相关。损伤 本身是非进行性
的，
但由于它发生在处于发育期的大脑，
所造成的结果会妨碍正常发育 。

脑瘫的类型：


根据其影响的部位不同，可以将其分为：


四肢瘫
：
全身受累，
肌张力分布不对称，
包括面、
颈、
躯干、
四肢。
通常肢体是以共同伸展或共同屈曲的模式运动。
相关的问题还有：
口面、
言语、视觉、
听觉及认知、
功能障碍。
很容易继发关节挛缩、
脊柱侧弯、
髋关节脱位。
婴儿期可能表现为肌张力低下。
常见的原因为新生儿窒息、
早产儿脑室 内出血。


双瘫
：全身受累，下肢比上肢重。肌张力呈不对称性分布 ，躯干低
张、骨盆前倾；肢体肌张力高。相关的问题还有：内斜视、口面功能障
碍、言语功能障 碍。容易继发髋关节半脱位、下肢关节屈曲挛缩。常见
于早产儿、低体重儿。


偏瘫
：身体一侧的运动障碍和肌张力增高，包括患侧的肩胛、躯干
和骨盆，通常上肢比 下肢重。相关问题有：感觉障碍、认知觉障碍。患
儿通常会过度使用健侧，
忽略偏瘫侧的现象。
可能的原因为产前的脑损
伤、穿通性脑炎。

偶尔可见三肢瘫和单肢瘫




根据肌张力的表现不同，将其分为：

痉挛型
：

受锥体系 损失导致肌肉的张力增高，
导致运动功能障碍。
肌张力的增高主要表现在髋的内收肌群、股四头 肌、小腿三头肌、前臂
屈肌等。这些抗重力肌群的痉挛性，导致了姿势、运动的明显异常。

临床检查见锥体束症：
1
、腱反射亢进、踝阵挛、折刀现象阳性、

Babinski
征阳性。
2
、抗重力肌（伸肌）与屈肌均痉挛，主动肌与拮抗
肌间的相反抑制障碍，
表现在远位关节的相反抑制过剩，
近位端则缺如，
表现出临床 上的特殊姿势。


徐动型
：
也被称为运动紊乱综合征，以锥体外系影响肌张力为主要
特点。肌张力忽高忽低，过多的不随意运动及不对称性运动，姿势控制
差、言语不清、面肌的不随意

运动造成面部表情夸张。相关的问题有：
听觉 、吞咽障碍。婴儿期常表现为肌张力低下。可能的原因为出生时窒
息；高胆红素性脑病；孕期感染，如风 疹病毒感染。


脑伤松弛型
：身体对称性肌张力降低，抗重力运动的 控制差，关节
松弛、肌肉松软。发育迟缓，呼吸功能不良。由于有代偿姿势的存在，
该类型容易 继发关节挛缩、髋关节脱位、环枕关节半脱位、脊柱侧弯。


共济失调型：
小脑功能障碍，
包括辩距障碍、
共济失调、
运动障碍，
协调平 衡功能差。相关问题：眼球震颤，手眼协调障碍，构音障碍。早
期可以表现为肌张力低下。






第二部分：临床诊断：

根据 脑瘫的定义，
其最明显的特点是婴儿期发病。
早期诊断是最理想的，
但是由于问题的复 杂性，
危险因素与结果之间的关系并不紧密，有时给
早期诊断带来很大的困难，特别是轻型的损 害，通常会有误诊的情况。

回

顾性的研究示，高危因素有：围产期的并发 症、感染，特别是风疹
病毒感染、重度缺血缺氧性脑病、早产、低体重、高胆红素性脑病；几
种 因素的综合存在可能为脑

瘫的诊断提供可信依据，如早产伴有低体
重且肌张力异常，
通常在
4
个月时就可以做出诊断。严重的病例诊断符
合率高，而轻、中型的往 往不易做出诊断，或误诊或

漏诊。一项研究
结果为，在
2
岁时诊断 脑瘫者在
5
岁时只有
55%
仍符合。

只根据
4< br>个月时的运动发育做出的诊断通常会有误诊的情况；
8
个月根

据躯干 和肢体的肌张力诊断准确率会提高。
最近有人把功能活动作为早
期的诊断指标。用
Ba yley
量表，
1
岁时诊断符合率痉挛性四肢瘫和双
侧瘫的
100 %
；
偏瘫的为
75%
。
诊断过程中需要结合病史和对功能活动进行仔细观察，
排除先天性和进行性疾病。
MRI
检查结果同样也是严重
的病例符合率高，如脑室周围白质软化、皮层和皮

层下萎缩、脑软化、
早产儿基底节 的损伤。对早产儿的诊断
MRI
有特异性，包括皮层和皮
层下萎缩、大脑结构异常、脑 室周围白质软化、多囊性脑软化、脑穿通
性

畸形、半球萎缩。但是特殊检查正常并不 意味着不是脑瘫，特别是
轻型的可疑病例，应密切跟踪观察。





康复治疗评价：





运动能力的 评价：在了解正常儿童发育（表
1
）的背景知识下，观
察孩子的自然活动是最简单的方 法。通过观察孩子的活动，
不施加任何
手段就可以获得很多关于孩子运动能力的信息。通过在各 种体位下，重
点看孩子的身体排列、抗重力活动的控制能力、运动模式。

应该在下面几种体位下进行观察：

俯卧：是否抬头、转头、前臂支撑
仰卧：是否头能位于中线位、有无非对称性紧张性颈反射（
ATNR
）的
表现
侧卧：有无双手互握的活动

坐位：注意观察孩子习惯性的坐姿，是否有几种不同的坐姿或只是一种
坐姿

四点位：是否可以在肘关节伸展时支撑、髋关节的控制能力

单腿跪位和双腿跪位：有否骨盆的倾斜、脊柱排列异常

站位：双肩及双侧髂前上棘是 否水平、双上肢的姿势是否自然、下肢各
关节的排列情况。

还要观察孩子从一个体位 向另一个体位的转换过程，若孩子自己不能
动，要注意观察对别人移动他时的反应，体位转换应该包括：

仰卧至坐、坐至仰卧

仰卧至俯卧、俯卧至仰卧


俯卧
/
仰卧至四点位、四点位至俯卧
/
仰卧

坐至四点位、四点位至坐

四点位至跪位
/
站位

从跪位或站位再回到地板上坐位


第三部分：脑瘫的康复评价
< br>评价运动过程中抗重力屈曲、抗重力伸展、屈曲和伸展是否协调、
躯干侧屈、躯干旋转、肩与骨盆 的关系，在这些过程中观察的内容

包括：

在

不同体位 下孩子的头控制如何？头处于伸展位、屈曲位、持续的偏
向一侧？躯干运动如何？有否突然屈或突然伸、
持续的不对称位置？上
肢有否伸展活动？还是持续

的内收位或屈曲位？下肢 的表现？交叉位
或蛙型？活动是否为多样性的还是只是一种固定模式？另外还要观察
孩子做这些 活动时的感觉是否舒适？


能力比较高的或婴幼儿，可以观察他攀爬家具、上下楼梯 、走慢坡、走
不平坦的路、跑、跳的能力。

肌张力的评价：通过检查对被动活动的阻 力检查肌张力的情况，通过下
列几个特定活动也可以检查肌张力，

扶住双肩拉至坐位

将肩关节向不同的方向活动

肘关节的屈、伸

下肢的内收和外展

腘窝角


踝关节的背屈和跖屈

通

过这些活动了解肌张力是否异常、严重程 度如何、分布的情况。还
要注意肌张力在不同体位和不同情形下的变化。
描述肌张力的术语有高
张
/
痉挛、低张、肌张力不

稳定；痉挛严重程度可以分为轻、中、 重三
个等级。
对被动活动有轻微阻力，
且能够保持全范围的关节活动度的为
轻 度痉挛；对被动活动阻力较大，但能够保持全范

围的关节活动度的
为中度痉挛；对被动活动阻力明显增大，
经牵拉后仍然不能保持牵拉后
所达到的关节活动度的为重度痉挛 。






姿势控制的评价：
过去对 姿势控制的评价是观察反射活动，
特别是
刺激矫正反应和平衡反应。近来基于运动控制的理论，
认为观察孩子的
自然活动更有意义。
观察时要留意原始反射对选择性运动、
姿 势、
体位、
功能活动的影响。





非对称性紧张性颈反射
（
ATNR
）
：
非对称性紧张性颈反射是头的 位
置影响肢体的肌张力的一种原始反射，
即当头转向一侧时，
面朝侧的肢
体趋 向于伸展；枕朝侧的肢体趋向于屈曲。该反射的持续存在会影响需
要双手同时进行的活动、超过中线的活 动，如：爬、吃饭

。





对称性 紧张性颈反射
（
STNR
）
：
它也是头的位置影响肌张力的一种原始反射。即当头屈曲时，双上肢屈曲、双下肢伸展；当头伸展时，双
上肢伸展，双下肢屈曲。它会 直接影响爬的活动。既当孩子俯卧试图爬
时，头于屈曲位，上肢很难向前屈曲。





紧张性迷路反射：
俯卧或仰卧，
仰卧时全身伸展，< br>俯卧时全身屈曲。
它会影响抗重力的活动，如翻身、坐起、保持坐位。





阳性支撑反射：当刺激双脚掌时，双下肢伸展、踝关节跖屈。它会影响行走、站立、保持轮椅上的体位等。