张苗苗气管食管瘘

2021年1月17日发(作者：周氏)



气道和食管之间的瘘管可为先天性或后天性，并可分为气管
-
食管瘘和支气管
-
食管瘘。虽然
先天性异常通常在新生儿即可发现，
但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。
大
部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，< br>常咳出食物颗粒，
偶尔合并支气管扩张。
引起后天性
气道和食道异常交通的最常 见原因是食道癌，
某些病例可在放疗后发生。
一旦出现这种并发
症，预后极差，大多数 病例在几周或几月内即死亡。后天性气管
-
食管瘘也可由气管导管气
囊压迫气管、外科 手术创伤、钝性损伤和异物引起。




目

录


1
气管
-
食管瘘
-
病因


2
气管
-
食管瘘
-
病理分型


3
气管
-
食管瘘
-
临床表现


3.1
羊水


3.2
体重


3.3
畸形


3.4
呼吸


3.5
脱水


4
气管
-
食管瘘
-
诊断说明


5
气管
-
食管瘘
-
治疗说明


6
气管
-
食管瘘
-
疗效及预后







1
气管
-
食管瘘
-
病因


本畸 形的病因不详。
遗传、环境等因素与之有关。
但至今尚无动物模型供研究，文献中已有
多次家庭病例报告。
北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一年多分别患
I
和Ⅲ型食管闭锁的 。
本
疾病的双胎率较平常流产儿中
2.5%
为高。北京儿童医院曾统计
169
例中
6
例（
3.5%
）为双
胎之一。




2
气管
-
食管瘘
-
病理分型


1944
年美国
Ladd
曾分为
5
型。
1976
年 德国
Kluth
又归纳成
5
型、
54
亚型。



I
型：占
2.5%
～
9.3%
。食管 上下段均为盲端。



Ⅱ型：占
0.8%
～
1. 5%
。上段食管有瘘管与气管相通，下段为盲端。



Ⅲ型：最常 见，占
79.3%
～
90.9%
。上段食管为盲端，下段食管有瘘管与气管相 通。



1955
年
Roberts
又据两端距 离大或小于
2cm
分为Ⅲ
a
或Ⅲ
b
型。



Ⅳ型：食管上下段均为盲端，各自有瘘管与气管相连。占
0.7%
～
5%
。



V
型：占
0.5%
～6.5%
。食管通畅，但有斜行瘘管向前上方与气管相通，又称

或更正确地
称为

型。




3
气管
-
食管瘘
-
临床表现


羊水


1.
羊水过多本病常伴母亲妊娠羊水过多。
Cud more
报道
85%
无瘘型和
32%
有瘘型食管闭锁合
并母 亲羊水过多。
北京儿童医院
1955
～
1981
年
119< br>例Ⅲ型中
43
例（
36.1%
）
，
13
例< br>I
型中
8
例（
61.5%
）合并羊水过多。


体重


2.
低体重
1993
年美国有 报告
34%
体重低于
2.5kg
。北京儿童医院
1981
年 统计约
1/3
病例出
生体重小于
2.5kg
，但只约
1/4
病例为早产儿。


畸形


3.
伴发畸 形：
本病可伴发多种畸形。
有人以
V
ACTERL
来概括，
即椎体
（
vertebral
）
、
肛门
（
anal
）
、
心脏（
cardial
）
、气管食管（
tra cheo-asophageal
）
、肾脏（
renal
）和肢体（
limb
）
。外国统计以
心血管畸形最常见（
23.6%
～
37%
）
，泌尿系统约占
20%
。北京儿童医院病例统计中
12%< br>合
并直肠肛门畸形、其次为脊柱及四肢畸形，各占
8.1%
。该院
19 81
年统计
210
例中有
59
畸
形，包括半椎体、直肠肛门 闭锁、无肛伴直肠前庭瘘、会阴瘘或尿道瘘、处女膜闭锁、右位
心、室间隔缺损、腹主动脉狭窄、右肺缺 如、马蹄肾、马蹄内翻足、赘生拇、
I
掌指关节脱
臼、十二指肠梗阻、环状胰腺、副脾 、巨结肠、双侧十三肋、脊膜膨出、斜颈及外耳畸形。
畸形的广泛性证明了
Stephens< br>关于食管闭锁合并畸形是由于妊娠
4
周时间叶组织普遍受损
所致的理论。
当前，
在我国合并畸形的种类和严重程度明显地影响家长对治疗的态度、
治愈
率和对 食管闭锁疗效的评估。


呼吸


4.
呼吸困难 由于食管闭锁、吞咽唾液和奶汁受阻致反流误吸，生后早期引起肺炎和肺不张。
在常见的Ⅲ型中高酸度胃 液经瘘管逆入呼吸道更加重肺部损害。
此外，
常伴发食管壁肌肉运
动不协调、
蠕动减弱和宫内扩张的近端食管长期压迫而致气管软化均可影响呼吸功能，
使症
状加重。



典型的表现是生后窒息，
Apgar
评分低。生后早期自口 鼻涌现白色泡沫状唾液。第一次喂养
时即出现明显呛咳。
患儿呼吸困难，
鼻扇、口周及 面色发绀。
当充分吸尽近端食管盲端内的
奶汁或黄橙色较稠厚粘液后，上述症状能较快好转。不 久，症状又复现。
生后数日内合并肺
炎并迅速加重，短期内死亡。


脱水


5.
其他症状如脱水、胎便排出后无正常黄色大便等。合并 畸形症状有时也很明显，如先天性
心脏病时的青紫、直肠肛门畸形时严重腹胀等。




4
气管
-
食管瘘
-
诊断说明


早期诊断对本病的预后至关重要。
对本病诊断是否及时和全面均直接影响家长对手术 治疗的
态度。肺部合并症的轻重和确诊时间密切相关。北京儿童医院
1982
年以前< br>200
余例统计，
生后
12
小时以内就诊的只占
10.4%< br>，
12
小时～
3
天占
55.7%
，生后
3< br>～
7
天占
26.9%
，
7
天
以上竞占
7%
。最晚的一例确诊于生后
29
天。



1 .
首先应警惕本病，尤其当孕妇合并羊水过多时更应除外食管闭锁等各种先天性畸形。产前
诊断 可参考羊水胎甲蛋白和乙酰胆碱酯酶升高，但公认
B
型超声检查更准确又无创。最简
单 易行的是产科医师在产房内将吸痰管下插入胃除外本症。当导管受阻时立即进行
X
线检
查确诊。
小儿内外科医师对新生婴儿口腔唾液增多，
吸痰后好转，
呼吸困难症状反复出 现者
应疑及本症，并立即用橡皮导管检查。



2.X
线 检查
X
线检查对诊断有决定性意义。
方法是取
10F
较新橡皮导管< br>（管腔内亦可充钡以
利观察）自口腔或鼻孔插入食管，多于
10
～
12 cm
处受阻，继续下插即可见管端返折而出，
有时也可卷曲于扩张的近端食管内压迫气管而患儿 口周发绀、呼吸困难。此刻拔出
3
～
4cm
导管后拍胸腹正位或斜位片。导管返折处即为食管近端盲端下缘
（橡皮导管弹性而略高于实
际水平）
，用相应的 胸椎表示，如果导管返折处位于胸
4
上缘或胸
3
下缘，则常为
Lad d
Ⅲ
b
型，表示食管两盲端距离小于
2cm
，一期吻合机会大。X
线片中胃和肠管充气常为Ⅲ型，胃
肠不充气则几乎全为
I
型，因有约< br>1%
的Ⅲ型因瘘管细小被粘液堵塞，胃肠不充气，
X
线表
现酷似
I
型，
但其近端食管盲端位置可偏低在胸
3
水平。
由上述可见简单 的插管摄片不但可
以诊断食管闭锁，还可以明确
90%
以上的型别。导管经气管食管瘘 进入胃内的报告罕见。
我们曾见到经瘘管而

吐

绿色液的Ⅲ型病例。Ⅱ 、Ⅳ和
V
型均罕见。诊断较困难。



碘油造影常无必要 。钡餐检查属禁忌，已有报导用微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液造影。
活动萤光摄影法、
内窥 镜等诊断瘘管方法各异。
食管闭锁合并右位主动脉弓时脐动脉造影或
CT
可以确诊。< br>


其他合并畸形也常需影像检查确诊。




5
气管
-
食管瘘
-
治疗说明


食管闭锁或合并气管食管瘘者原则上应尽早手术治疗，
但应据
Waterstone1 962
年推荐、
目前
已被国际上普遍采用的标准分组，并认真做好术前准备后实施。< br>


ton
分组法



A
组：体重大于
2.5kg
，一般情况好。



B1
组：体重
1.8
～
2.5kg
，一般情况好。



B2
组：体重低于
2.5kg
，伴中度肺炎或



畸形。



C1
组：体重低于
1.8kg
。



C2
组：任何体重，伴严重肺炎或重度畸形。



经上述 分组全面评估患儿后，有的作者主张：
A
组应即刻行一期食管吻合术；
B
组应 延迟一
期吻合术，即先行胃造瘘术、治疗肺炎、硬肿症等合并症；
C
组应分期手术。实 际上应根据
患儿具体情况和医疗条件及水平个别考虑。



2.< br>术前准备应开始于怀疑本诊断时，如禁食、吸引口腔及近端食管内粘液、保温、保湿、肠
外营养支 持等。
必要时使用抗生素。
术前静脉使用甲腈咪胍以降低胃液酸度，
并持续用至吻合口愈合为止的方法尚未被普遍接受。
转运患儿时应水平位、
侧位或半伏卧位。
由 有经验的
医生或
/
和护士陪同，带有氧、保温条件和吸引器。术前尽力不用人工呼吸机 ，预防气体经
瘘管进入消化道，致横膈上升、加重呼吸困难、甚致胃穿孔。



严格的呼吸管理也应尽早开始，
这是手术成败的重要条件之一。
内容有①专 人护理，
最好单
间隔离，预防交叉感染。平或侧卧位。定时翻身、拍背和吸痰。分泌物送细菌培 养及药敏试
验。
②反复进行血液气体分析以监测呼吸功能。
③恰当地应用呼吸治疗方法 ，
如超声雾化或
加温湿化给氧、
使用呼吸道持续正压或人工呼吸机等。
④合并 肺炎时应严格控制输液量及速
度，使用抗生素。呼吸管理的目的在于减轻肺部合并症、
改善呼吸 功能、准备耐受气管内插
管麻醉和食管吻合术，
并为术后呼吸功能的恢复及肺炎的吸收好转创造 条件。
北京儿童医院
1955
年～
1978
年共收入食管闭锁
230
例，其中病历完整的
173
例中进行了
127
次食管吻合< br>手术，总治愈率为
25%
。在加强呼吸管理等综合措施后于
1979
～
1982
年间收治的
20
例中
13
例（
65%）存活。



3.
手术方法
（以Ⅲ型为例）
清洗气管内插管后静脉复合或硬膜外麻醉。
经右侧
4/5
肋间切口，
在胸膜外 行食管端端吻合术。
端侧吻合或经胸腔吻合法已较少使用。
常以单层间断缝合法吻
合食 管，食管内不留支架管、局部不放置引流。估计吻合口张力较大时，可用
Livaditis
食
管肌层环切法减张。
I
型者多先行食管及胃造瘘术，数月后行结肠或胃代食管术。此外 ，还
有数种手术方法，适于不同型别。



4.
术后管理 同术前。呼吸管理仍较重要。静脉输液量应偏少，约每日
50
～
60ml/kg
。肠外营
养支持有利于创口愈合及肺炎、气胸、吻合口瘘等合并症治愈。一般术后第
4
～
5
天经食管
造影证实吻合口完全愈合后可以喂奶。



5.
合并症常见有肺炎、肺不张、气胸、脓胸、乳糜胸、胸壁感染等。吻合口瘘时需局部引流< br>及胃肠外营养支持；经胸腔手术者脓胸发展迅速，预后差（因需食管造瘘、再次开胸术）
。
术后早期（
10
～
14
天左右）狭窄时可开始扩张食管或局部注射激素。晚 期者可能需切除狭
窄段。
气管软化致长期犬吠样咳嗽，
严重时可行气管主动脉悬吊固定 术。此外，由于先天发
育畸形可致食管下段功能不良致胃食管返流性食管炎、
体力和智力发育低 下、
胸廓畸形和乳
房不对称。


6
气管
-
食管瘘
-
疗效及预后


国际上基本上采用
Waterston
分组以比较疗效，一般认为
A
组和大 部分
B
组病例均应存活。
国外一组
1974
年和
1983< br>年疗效比较中
C2
组病例由总例数的
7%
升至
18%
，但病死率却由
50%
降至
0
，我国
1992
年胡劲等报告 的
22
例中
A
组
7
例均成活、
B1
组2
例和
B2
组
13
例
成活率分别为
50%和
38%
，无
C
组病例。




1
病例介绍

患者，男，
16
岁，因
溺水
后引起严重缺氧性脑病，
意识
不清，呼吸困难，在外院治疗
半年余，
经气< br>管切开，
呼吸机辅助呼吸及
抗生素
、
脑
细胞
营养剂等 治疗，
仍处于植物人状态。
为进
步治疗转入我院。入院时，病人自主呼吸平稳，全身消 瘦明显，肌张力高，插有鼻
换鼻饲管时，
不能插入。
经
五官
科会诊，
饲管，
管粗直径约
3mm
。
入院后
2
周，护士常规
由套管内滴入
造影剂
，证实
发生
气管食道瘘，因瘘口较小，未行修补 术。禁食
72h
，并在局
麻下行
胃造瘘术
，由胃造瘘口插入管道。经 管道滴入能全力，
500ml/d
，滴入
前后
分别滴入
生理盐水250ml
。第一天傍晚时，患者出现面色紫绀、张口呼吸，套管内吸出胃内容物，
SpO
2

50%
，即给予反复
次吸痰，呼吸机辅助呼吸，胃肠 减压。经抢救，病情好转。第二
天，自主呼吸平稳，
SpO
2

9 7%
，经吸氧、抗生素、
白蛋白
等治疗，患者病情好转，
2
周
后再行造影术，瘘口已基本愈合。

2
导致气管食道瘘的原因
分析