牛奶汤圆我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展

2021年1月17日发(作者：郜恭)
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展

刘迎龙

1

重症及复杂先天性心脏病（
Complex Congenital Heart Disease
，
CCHD
）定义


CCHD
指 法乐四联症（
TOF
）、肺动脉闭锁（
P-A
）、右室双出口（
DO RV
）、大动脉转
位
（
TGA
）
、
左室发育不良< br>（
HLHS
）
、
右室发育不良
（
HRHS
）
、
完全型肺静脉异位引流
（
TAPVC
）
、
完全型 心内膜垫缺损（
TECD
）、主动脉弓中断（
IAA
）、主动脉缩窄（
CoA
）合并心内畸形等
心血管畸形复杂的疾病。重症
CHD
除
C CHD
外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包
括肺高压型损害或肺血管发育不良。单纯心血管畸形合并心功能不全，
新生儿伴／无早产，
低体
重儿
（指体重 小于
5kg
或体重虽大于
5kg
，
但严重发育不良，
体重小 于实际年龄应有体重
70
％
的患儿）
。
这些患儿手术的死亡率和并发 症发生率明显高于其他先心病患儿，
手术操作及围术期
处理有其独特之处。


2

CCHD
外科治疗进展


我国
CC HD
治疗取得很大进步，比如
TOF
的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院
1993
～
1996
年
3
个月到
5岁法乐四联症根治术
360
例，死亡率
1.11
％。
1999< br>年上
海新华医院连续
115
例小儿法乐四联症根治术无死亡。


据估算我国每年先天性心脏病（
CHD
）手术
4
万余例， 其中
CCHD20
％，大的心脏中心
占
30
％。在我国开展
CCHD
诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、
北京安贞医院、沈阳 军区总院、西京医院等，
CCHD
外科治疗死亡率在
5
％～
10％左右。近几
年我国
CCHD
治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的
CHD
。


2.1

动脉调转手术在
CCHD
中的应用


近年来，随着冠状动 脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调
转手术（
ASO
） 在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损
（
Taussig-B ing
畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（
ccTGA
）等 复
杂
CHD
取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。< br>

近年大的心脏中心、各儿童医院手术例数明显增加，估测共完成
400余例。北京阜外医院
自
2000
年以来，已连续完成近
150
例 大动脉调转手术，
疗效满意；
2005
年完成
51
例，
近中
期效果良好。全国可完成此手术
10
余家，文献报道较多者北京阜外医院（
6 0
例）、新华医院
（
61
例）、广东心研所（
22
例），早 年手术死亡率
40.5
％，目前阜外医院、新华医院手术死
亡率
16
％～
16.7
％，近期死亡率
5.6
％～
6
％，与国外先进 水平仍有差距。


对于
TGA
或
Taussig-Bin g
畸形患儿，无论是否合并室间隔缺损（
VSD
），均应尽早手
术治疗，否则 大多患儿因严重的低氧血症死亡。对于合并大
VSD
的
TGA
或
Ta ussig-Bing
畸
形患儿，
因混合动静脉血液一定程度改善了血氧饱和度，可延长患儿的生命，
但此类患儿肺血管
阻塞性病变往往发生早且进展迅速，严重影响手术的 质量，国外文献报道更应尽早行
ASO
（
3
月内，不超过
6
月），但我国先天性心脏病的三级预防治疗体系尚未建立，胎前检查还未完善，
很难完成胎前或新生儿期 诊断，患儿往往就诊很晚（
>6
个月），一旦发现即病情很重，合并严
重低氧血症和重 度肺血管阻塞性病变，
错过了最佳手术时机。
但是通过临床研究认为对于年龄较
大（< br>>6
月），肺血管阻力较高的
TGA
患儿或
Taussig- Bing
畸形患儿，
ASO
仍可取得满意的
手术疗效。


室间隔完整的完全性大动脉转位，
年龄大于
3
周，
测左室压／右室压 大于
0.6
，
直接根治；
左室压／右室压约为
0.5
～0.6
，我们也进行了一期根治，术后恢复时间较长；左室压／右室压
小于
0.5
，一期左室锻炼，行肺动脉缩窄术，锻炼解剖左室，
快速二期根治
（
Arte ry-Switch
）
。
矫正型大动脉转位一期左室锻炼，
二期根治也获得成 功。
TGA
合并冠状动脉畸形的动脉
Switch
手术效果明显提高。


双调转手术（
DoubleSwitch
）治疗矫正型大动脉转位，近 期效果良好。阜外医院完成双
调转手术
16
例，
死亡
2
例，
心房调转采用
Senning
，
心室调转分别应用
Rasteli< br>和动脉
Switch
。
对于合并左室流出道狭窄患者探索应用
Nika idoh
手术，
也获得成功。
新开展
D-TGA
合并
COA
一期根治、
Switch
＋
Ross
手术，存活。北京阜外医院，上 海新华医院这方面开展较好。


2.2

其他
CCHD
矫治手术方法


2.2.1

肺动脉高压型
CCHD

Taussig-Bing
畸形患儿公认 应尽早行大动脉调转治疗。早期应用经典一片法矫治
TECD
：
切开共同房室瓣，用一 个补片修补房、
室间隔缺损，
再将房室瓣缝合于补片上。
因为减少了瓣叶
的有 效面积，易发生房室瓣狭窄和返流，已渐不使用。目前基本使用两片法修补，对瓣叶的功能
影响较小。< br>合并小室间隔心内膜垫缺损上海新华医院应用改良一片法
（将房室瓣固定在室间隔嵴
上消 灭
VSD
，房间隔缺损补片修补），近期效果良好。两种方法的优劣需要大规模临床试验判断。


心上型
TAPVC
原来采用左右心房联合切口，吻合肺 静脉共干和左房后壁，吻合口不易狭
窄，但是心律失常发生率较高。目前经上腔静脉和主动脉间行左房与 肺静脉吻合，简化了手术，
减少了心律失常发生。


2.2.2

肺血少先心病


三尖瓣下移（
Ebstein
畸形）治疗 目前多采用
Carpentier
法：切下发育不良的三尖瓣，
纵向折叠房化右室，< br>重建右室几何形状后，
重建瓣膜于正常三尖瓣环位置。
有的学者切除部分房
化右 室后再缝合塑形，应注意避免损伤冠状动脉。
如果功能右室过小，
肺动脉瓣重度狭窄，
不能
解剖矫治者考虑一个半心室矫治（解剖矫治附加上腔静脉肺动脉吻合术）或者双向格林手术。


TECD
合并肺动脉狭窄或法乐四联症者，如果肺动脉和左室发育好，可以考虑 一期根治，
术中应注意瓣膜成形，
否则远期效果不好。
TECD
合并右室双出 口及肺动脉瓣狭窄通常左心室发
育小，采用双向格林或全腔静脉肺动脉吻合术，若存在房室瓣返流，同时 成形或置换房室瓣。


2.3

生理矫治手术在
CCHD
治疗中的应用


双向上腔静脉肺 动脉吻合术（
Glenn
手术）通过增加肺血管血流量来治疗复杂紫绀型先心
病，同时通过减少心室的容量负荷起到保护心室和房室瓣功能。
其优点是不易引起肺动脉扭曲和
狭窄，
上腔静脉回流不会引起肺血流过多而导致肺动脉高压。
可防止心室扩大、
减轻心 肌肥厚和
房室瓣关闭不全，降低了再做房坦（
Fontan
）手术的危险性。采用双向 格林分流术在于一方面
它可作为
Fontan
手术的一期手术，另一方面对于一些Fontan
手术的高危患者，或者
Fontan
手术失败后的患者，
它 也作为一种长期的减状手术。
因为恢复了一半正常生理血液循环，
也可以
叫做半生理矫 治术。


所有利用
Fontan
手术治疗的
CCHD患者必然有着功能单心室的病理生理特点，
所谓功能
性单心室指一侧心室不能承担其功能，
解剖上无法行双心室修补的复杂性先天性心脏病。
对功能
性单心室来说，
Fo ntan
手术是取得正常生理血液循环的最佳方法。其目的是将体静脉血与肺静
脉血分隔开，< br>通过提高体静脉压和降低肺血管阻力来达到满意肺血流，
使体静脉血直接回流至肺
循环，
而功能性单心室起到体循环心泵的功能。
这样既减轻了功能性单心室的负荷，
也保证足 够
的心排血量。因此房坦手术也叫做生理矫治手术。


早期
Fon tan
术的手术指征非常严格，必须符合
Chaussets
十条标准：年龄大于4
岁，
窦性心律，静脉引流正常，右房容量正常，平均肺动脉压力小于等于
15m mHg
，肺血管阻力小
于
4wood
单位／㎡，肺动脉干与升主动脉直径比大 于
0.75
，左室射血分数大于
60
％，无二尖
瓣关闭不全，过去分 流术未产生不利影响，肺动脉指数大于
250m
㎡
/
㎡，
MacGo on
闭值大于
1.8
。


早期房坦手术指右心房肺动脉吻 合术，手术效果不佳，术式改良很多。近年来全腔静脉肺
动脉吻合术（
TCPC
）应用 较多，提倡采用心外管道方法，从下腔静脉直接连接至肺动脉。其优
点为线性血流，
静脉血回流 的能量消耗最低，
避免右心房切口或心房内缝线和右心房内壁的受力
增高引起的术后房性心律失 常；
同时避免了窦房结部位的操作，
防止术后窦房结功能紊乱；
可以
不阻断主 动脉甚至不利用体外循环手术，有利于术中心功能保护。此外手术时间短，操作简单，
无心内隧道引起肺 静脉血流梗阻并发症。克服了侧隧道
TCPC
弊端，提高了治疗效果。为了保
证管道足 够大，直径需
18
～
20mm
，手术年龄最好在
3
岁以上。
吻合时应注意尽量使上腔静脉
远端的吻合口偏左，
下腔静脉远端的吻合口偏右，
使下腔静脉回流血入右肺，
上腔静脉回流血入
左肺，这样更符合人体的肺血流分布（因为右肺 血管容量大）。


TCPC
非体外下完成效果较好。因为体外循环的非生理 界面所致的炎性反应使肺阻力明显
增高，
容易发生低心排。
因此提倡利用上腔或下腔静 脉右房转流技术，
非体外循环进行双向格林
手术、
TCPC
术。阜外医院报道
58
例非体外双向格林手术，从手术适应证选择、手术技巧、麻