G6PD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物知识分享

2021年1月15日发(作者：男性精子能吃吗)
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶
（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕 豆花粉后皆会发生急
性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞 ，因G6PD的缺陷
不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用 ），在遇到蚕豆中某种因
子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生 成过氧化脂质，损害细胞
膜。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧 化剂，当G-6-PD缺乏时则红
细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫 （疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫
只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
易发人群
这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症 状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
疾病预防
蚕豆病是遗传 性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一
定导致蚕豆病发病。
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红 蛋白尿，尿呈
酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现 呕吐、腹泻和
腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾 衰竭，若急救
不及时常于1～2日内死亡。
临床诊断
诊断原理
该病通过 性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，
在生吃蚕 豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般
发作2～ 6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白
还原试验 （还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。
诊断特征
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点：
①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红
蛋白 尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原
试验 （MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～
0.28%）。
急救处理
1. 人工催吐。
2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。
3. 25%硫酸镁口服导泻。
4. 予大剂量糖皮质激素。
5. 必要时换血或输入鲜血。
6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。
7. 对症处理。
日常禁忌
禁止食用的食品
珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或 蚕豆生加工品，避免在蚕
豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.
2.禁止使用的日用品
樟脑，臭丸，冬青油，颜料，曼秀雷敦薄荷膏，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水
（龙 胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨< br>酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！
3.禁用药物
乙酰苯胺，美蓝， 硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,
磺胺，乙酰磺胺，磺胺 吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等.
4.慎用
链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑， SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟
肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙 磺舒，阿斯匹林，醋氨酚（扑热息痛，对乙酰氨基酚，百服宁，泰诺，泰诺
林，必理通，散列痛），消炎 痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛
定），安替比林，苯妥英钠，左 旋多巴，安坦，奎尼丁，普鲁卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明，VitC（维
C银翘片,水溶性维生素） ，VitK3,VitK4，百乐君，对氨苯甲酸，吡苄明，各种退热止痛药（何济公，小
儿退热散）， 薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸），樟脑，川莲，牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗
粒，小儿咽扁 颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒），腊梅花，熊胆（清开灵），开口茶，七里散，
婴儿素，穿琥 宁，炎琥宁，氨茶碱.
5. 建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次半年，≥4岁次年.

6. 一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病.
7. 锻炼好身体 ，增强免疫力.平时多给BB喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气，有条件的话带
他去爱婴坊等地方 游泳也不错.
8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.
服药禁忌
在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K 3、K4、非那
西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
1．下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：
抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎；
磺胺类：磺胺甲 , 基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；
解热镇痛药：乙酰苯胺；
砜类：噻砜；
其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘 啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三
硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆；
中药 ：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸
等。 2．下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起
溶 血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶；
磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑；
解 热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、
安替匹林 、保泰松、安他唑林；
其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸 、苯海拉明、秋水仙
碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑 尔敏、奎尼丁、维生
素k（甲萘醌）
中国蚕豆病的发现
杜顺德，儿科学专家，华西 医科大学儿科创始人。在降低新生儿破伤风病死率方面取得突出成就，
是中国蚕豆病的最先发现者和命名 人。最早发现四川省存在黑热病。在寄生虫病、传染病及其他儿科疾病
方面亦有不少研究成果。
1951年4月～5月间，四川医学院儿科收治了8例病儿，其共同临床特点是突然尿呈酱油色，贫血
及脾大。杜顺德联想到1944年他见过的2例和1947年见过的1例。他诊断为急性溶血性贫血，但病因是什么不得而知。于是他查阅了大量文献资料，终于在Encyclopaedi aBritannica （《不列颠百科全
书》）中，查到地中海地区有一种类似的急性溶血性贫血是由于食用马豆（favab ean）引起的。马豆就是
中国的蚕豆。接着杜顺德对8名病儿的家属补问了病史，得知8名病儿病前2 ～3天都吃过未煮熟的蚕
豆，其中一例吃母乳的婴儿曾吃过保姆嚼烂的蚕豆。这样杜顺德在中国最先将吃 蚕豆引起的急性溶血性贫
血命名为蚕豆病（俗称胡豆病）。他将这8例病案加上过去收治的3例，共11 例，详细写成论文发表在
1954年的ChineseMedicalJournal（《中华医学杂志 》英文版）上。这一研究成果很快引起了国内医学界
的重视，随后四川各地、贵州、广东、广西、福建、 湖南及浙江等省，陆续有蚕豆病的报告。截至1980
年，华西儿科共报告蚕豆病500例以上。杜顺德 总结了蚕豆病的特点：发病多在3月～5月蚕豆成熟之季
节，男孩多，婴幼儿多见，大多在吃蚕豆后2天 发生急性溶血性贫血。杜顺德当时认为蚕豆中有一种蚕豆
素，能使个别人发生过敏而生病。但发病的内因 是什么，他一直在探索中。
1955年粤东地区发生蚕豆病大流行，患者达1000人以上。广东省很 重视这一问题，特邀杜顺德及
其在中山医学院的长子杜传书，进行现场调查。杜传书对蚕豆成分进行了研 究，并证实患者红细胞内缺乏
6－磷酸葡萄糖脱氢酶，因而发生急性溶血。杜传书将研究成果写成《蚕豆 病》一书，该书1987年由人
民卫生出版社出版。杜顺德对该书进行了评审，并写了前言。他们父子的 研究成果在全国推广以后，蚕豆
病的防治取得了显著效果，病死率普遍下降到1%以下。