【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病 基础知识入门必读

2021年1月15日发(作者：【血糖偏高】血糖偏高应注意哪些_血糖偏高是糖尿病吗妈)

G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读
蚕豆病-简介
蚕豆病是葡糖六 磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性
贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡 豆黄。
蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、
广西、湖南、 江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者
比较少见，但也有少数病人至中年或 老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传
性，所以40％以上的病例有家族史。
本病常发生 于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。 G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化
破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时 则红细胞被破坏而致
病。该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男< br>性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、
头晕、烦躁、恶 心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，
但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及 生命。可通过病史和高铁血红蛋白还
原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。一旦确诊， 应立即停吃
生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药，
不宜服 用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西
丁、氨基比林、砜类等药物及 中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非 所有的
G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每
年都发 病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年
人的发病率显著低于小儿。 由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有
关。可见，蚕豆病发生溶 血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，
尚有待进一步探讨。
蚕豆病- 临床表现
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蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2 天内发生溶血，最短者只有
2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现 。
潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有
全身不适、疲倦 乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛
等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱 油。一般病例症状持续2～6天。
最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志 迟钝或
烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时
纠正贫血、 缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，
仍有好转希望。
早期有恶寒 、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、
贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温 升高，倦怠乏力加重，可持续3日
左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿 大，肝
功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救
不及时常 于1～2日内死亡。
蚕豆病-诊断
1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2.临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现：早期有恶寒、微
热、头昏、倦怠无
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力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，< br>此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白
还原试验（MHb） 正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～
74%（杂合子遗传者），还原率 <30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体
（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28% ）。
蚕豆病-急救处理
1.人工催吐。
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2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。
3.25%硫酸镁口服导泻。
4.予大剂量糖皮质激素。
5.必要时换血或输入鲜血。
6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合
征。
7.对症处理。
蚕豆病-服药禁忌
1．下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：
抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;
磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解热镇痛药：乙酰苯胺;
砜类：噻砜;
其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘
（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆；
中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉 、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘
散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
2．下列药物可能会引起溶血， 但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正
常治疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶
磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺
胺二甲基异恶唑
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解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热 栓）、阿斯匹
林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林
其他：氯霉素、链霉素、 雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲
酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁 卡因胺、安坦、亚硫酸钠
甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k（甲萘醌）
蚕豆病-治疗
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：
(1)输血：本病为急性溶血， 且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的
治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶快速筛
选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用
药。
(3 )纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无
效，应积极纠正。这是抢救危重 患者的关键措施。
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(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维 持有效血循环，促进肾
脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和 心率加快可出
现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
蚕豆病-中医治法
取茵陈30克，田基黄、云苓、白茅根各18克，车前草、滑石、熟地各1 5
克，广木香(后下)、白术、当归各12克，柴胡10克。本方解毒退黄，健脾利水
加减：
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1.有血尿者，加石苇15克，小蓟15克。
2.便秘者，加川朴12克，枳实10克。
3.气虚，加高丽参(炖服)10克。
4.出现恶心，加竹茹12克，广藿香12克。
5.出现高热，加青天葵15克，芦根20克，竹叶12克。
蚕豆病-防治
进食新 鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结
合发病季节、发病地区、患者的年龄、 性别以及家族史等，一般不难作出诊
断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则 诊断更加明
确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很
严重， 须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好
转。要注意水和电解质的平衡。应 多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰
竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循 环。
患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。[1]
外篇： G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆
病、药物性溶血、感染 性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。
本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂 合子，平时不发
病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服
用 或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因
G6PD缺乏诱发的严重的急 性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可
引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在 广东兴宁地区在蚕豆收获季
节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。
G6PD 缺乏症的诊治原则G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，
无需特殊处理。防治的关键在于预 防，严格遵照以下健康处方，预防发作。
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G6PD缺乏症患者健康处方：
1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3.禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃 旦叮、呋喃唑酮、呋喃西
林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑< br>酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。
4.慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林 、安替比林、安
坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺
异恶唑、氯喹、
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秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰 胺、乙胺嘧啶、
奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。
5.感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。
6.就医时提醒医生，本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用
药。
7.凡感染后或接触服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹
痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄 褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立
即到医院急诊科就诊！蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：
(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的
治疗措施。 严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检
查，以避免葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用
药。
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(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无
效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善 微循环，维持有效血循环，促进肾
脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功 能衰竭
时，应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高 热、缺氧和心率加快可出
现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
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