先天性胸壁畸形诊断治疗指南

2021年1月13日发(作者：怀孕男孩五个月小鸡是什么样子的的呢?)
先天性胸壁畸形诊断治疗指南
【概述】
先天性胸壁畸形是一泛称，是指胸壁先天性发育异常导
致外形及解剖结构
发生的改变，形成各种胸壁畸形。常见的胸壁畸形有：凹陷
畸形(漏斗胸)、
凸出畸形(鸡胸)、波兰综合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸
壁畸形可合并先
天性心脏病，约占1．5％。中度以上胸壁畸形患者，除影响
心肺功能外，可导
致心理负担和性格改变，对这些畸形应手术治疗。最常见的
是漏斗胸和鸡胸胸
壁畸形。
1．漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷
畸形，又称胸骨
凹陷。病因尚不清楚，但与家族遗传有关。据统计有家族史
者占20％～37％。
漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿。发病率男多
于女，为4：1；
约1／4的患者伴有脊柱侧凸畸形。漏斗胸对肺功能有一定
影响，患者对运动的
耐受力降低。漏斗胸可影响心脏、血管功能。因胸骨向后移
位，推压心脏向左
移，右心室受压，右室压增高，心搏出量降低，仰卧位时受
影响更重。漏斗胸
伴脊柱侧弯畸形者，心动超声检查可发现二尖瓣脱垂，发生
率占18％～65％。
这与胸骨压迫有关。手术矫正后能明显改善心肺功能。
2鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，较漏斗胸更
为少见，占所
有胸壁畸形的16．7％。病因不十分清楚，认为与遗传有关，
因为家族中有胸
壁畸形患者，鸡胸的发生率明显增加。鸡胸根据肋软骨、胸
骨向前凸出畸形的
形状分为三种：I型是对称型畸形，为最常见类型，占90％。
胸骨体和下部
肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹
陷。Ⅱ型是非对称性
畸形，较少见。占9％。表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋
软骨正常或接近正
常。III型是软骨胸骨柄畸形，更少见，占1％。表现为胸骨
柄的突出和胸骨体
的下陷。鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者’12％有家族史。有一半
患者，11岁以后才
发现有畸形；另一部分患者出生时畸形轻，幼儿期有进展，
特别在青春期生长
发育的时期更明显。患者很少有心肺受压的症状，部分患者
可有支气管喘息
2临床诊疗指南胸外科分册
症。大部分患者因胸壁畸形，精神上负担重。
【临床表现】
1．漏斗胸较轻的漏斗胸无明显症状，畸形严重的患者，
生长发育差、
消瘦、易感冒，反复出现呼吸道感染，常有肺炎、支气管炎
或喘息性支气管
炎；运动后出现呼吸困难或心悸。患者呈凹胸、凸腹特征。
多数患儿有特征性
体形，胸扁而宽，脊柱侧凸，“钩状肩”畸形。昕诊胸骨左
缘可闻收缩期杂音
或心律失常。
2．鸡胸症状与漏斗胸基本相同。体征主要是胸廓前后
径增大，胸骨体
向前突出畸形，肋软骨向前突出或凹陷。
【诊断要点】
1．漏斗胸
(1)病史、症状和体征。
(2)胸部正、侧位x线片：心影多向左胸移位，肋骨的后部
平直，前部
急骤向前下方倾斜；侧位片胸骨下部明显向后凹陷，重者可
接近脊柱前缘。胸
cT对胸廓变形显示更清楚。
(3)诊断的同时应判明严重程度及有无手术适应证，常用
以下三种方法：
1)漏斗胸指数(F2I)：F2I >O 30为重度凹陷；0．21～0 30
为中度；<
0 2为轻度。
计算公式：F2I—a×b×c／A×B×c
a：漏斗胸凹陷部的纵径；b：漏斗胸凹陷部的横径；c：
漏斗胸凹陷部的
深度；
A：胸骨长度；B：胸廓的横径；c：胸骨角至椎体的最
短距离。
2)胸脊间距：根据x线胸部侧位片，胸骨凹陷深处后缘
与脊柱前缘间距
>7cm为轻度；5～7cm为中度；<5cm为重度。
3)盛水量：患者仰卧位，用水置满凹陷处的含水量(毫
升)。
2鸡胸
(1)病史、症状和体征。
(2)胸部正、侧位X线片胸中下部向前隆起，无心肺压迫。
【治疗方案及原则】
1．胸壁畸形轻，无心肺受压或心理障碍者，不必手术
治疗。
2．漏斗胸重者，心肺功能受到影响，F2I >0．21，胸脊
间距中度以上，经
术前准备，应择期施行畸形矫正术。手术时间参考虑患者的
年龄，3岁前的患
者，部分可自行消失，一般在3～5岁后才考虑手术。手术
方法多为胸骨抬举
术或胸骨翻转术。
3.胸畸形重者，经术前准备后，择期施行鸡胸畸形矫正
术。手术方法