腭裂手术多少钱新生儿MN溶血病课稿

2020年12月24日发(作者：男人肾虚的表现)
新生儿MN溶血病
（附二例报告）
李雪波 曾 燕 李 刚
（作者单位：山东省立医院儿科）
新生儿MN溶血病是一种少见的溶血性疾病，临床表现为黄 疸出
现常在24h内，并呈进行性加重、涉及全身，伴有不同程度的贫血，
肝脾肿大，精神淡漠 ，若诊治不及时可危及生命或留有不同时程度
神经系统后遗症。现将我院近年来所见二例报告如下：
病例一:
患儿女，日龄2天。因皮肤巩膜黄染1天余，由外院转入。患儿
系第1胎第 1产，胎龄40周，胎膜早破10h以上，胎位不整，行剖
宫产。出生体重3.3kg，Apgar评分 ，1min 10分。出生后24h时排
出墨绿大便与正常色泽小便，父母身体健康，非近亲婚配，否认 遗
传性疾病与传染性疾病史。
体检：患儿生长发育营养正常，神志清，反应欠佳。前囟平坦2
×2cm，全身皮肤粘膜苍黄，皮肤黄染涉及手心及足心。口唇无紫绀，
呼吸节律规整，巩膜呈 中度黄染，瞳孔大小等圆，对光反应可。颈
部未见异常，皮下脂肪中等，两肺无干湿性啰音，各瓣膜听诊 区无
杂音腹部平软，肝脏肋缘下2cm,质软，脾脏未摸及。两下肢轻度凹
陷性水肿，四肢肌张 力正常。女性外阴，大阴唇遮盖小阴唇，肛门
1
存在，觅食反射、握持反射、拥抱反射等均存在。
实验室检查：血常规：WBC 11.4×10
9
L，RBC 2.65×10
12
L，Hb
106gL,PLT 105×10
9
L，RC 0.1%。血清总胆红素312.5 μmolL，
直接胆红素14.7μmolL，间接胆红素306.4μmolL。微生物检报
告：USR阴性。血清蛋白电泳报告：属正常范围。血型血清学检查：
患儿血型：B，MN，Rh（+） ，母亲血型：AB，N，Rh（+），父亲血型：
B，M，Rh（+），直接AGT阴性，释放试验弱阳 性，游离抗体：阳性。
母婴血中测到lgG及lgM抗M抗体。诊断为新生MN溶血病。经过静
脉输丙种球蛋白、白蛋白、光疗、输血及其综合治疗。住院10天，
痊愈出院。
病例二： < br>患儿男，日龄18天。因皮肤苍白9天，由外院转入。患儿系第
4胎第4产，胎龄40周，顺产。 第1胎存活，现身体健康。第2胎
为死胎，第3胎生后3天内死亡。该患儿生后20h内出现皮肤粘膜< br>黄染，渐涉及全身，除皮肤粘膜巩膜黄染外，查体无其他阳性所见。
实验室检查：血常规：WBC 15.7×10
9
L，RBC 4.20×10
12
L，Hb
138gL。血清总胆红素：156.62μmolL 。当地拟诊为新生儿Rh血
型不合？予以白蛋白与蓝光照射等综合治疗。病情有所减轻，皮肤
苍 白进行性加重，血红蛋白下降。入院查体除黄疸、皮肤苍白和轻
度肝脾大外，无其他阳性体征。实验室检 查主要所见：Hb 42gL，
2
RBC 1.3×10
12
L，RC 0.9%。血型血清学检查：患儿血型：B，MN，
Rh（+），母亲血型：B，N，Rh（+），父亲 血型：B，M，Rh（+）。血
查到抗—抗体。诊断为新生儿MN溶血病。经用白蛋白、丙种
球 蛋白、少量多次输血等综合性治疗，血常规恢复正常，住院16天
痊愈出院。
讨 论
新生儿MN溶血病是少见的母子血型不合引起的同族免疫性溶
血。本病的临床特点主要为黄疸出现时间 早，常在24h内，往往呈
进行性加重，伴不同程度的贫血、肝脾不同程度的肿大。精神萎靡
不 振，反应较差等。
人类红细胞血型抗原，至今发现400种以上。分布在26个血型
系统。只 要有母子血型不合，可引起新生儿溶血病的发生，因绝大
部分的血型抗原都太弱，只有几种血型抗原才有 可能引起本病。ABO
血型系统的A和抗原引起ABO溶血病，Rh血型系统的D抗原以及较
少 见的E、C等抗原引起Rh溶血病，其他血型系统如MN，Ke11等抗
原所致溶血仅偶见报道。新生儿 MN溶血病发病率0.1%，人类MN血
型基因位于第4对染色体，具有显性遗传性状
[1]< br>。Landsteiner
[2]
1927
年首先发现，人类有3种MN血型： M，N，MN。根据上海对1788名
居民的统计，M型占22.20%，N型占29.64%，MN型 占48.16%。我们
所见2例病儿父母血型分别为MM和NN型，其子女是MN杂合子。孕
3
母受胎儿M抗原刺激母体产生抗M抗体，LgG通过胎盘引起胎儿、
新生儿红细胞破坏，发 生溶血。
实验室检查是确诊新生儿溶血病的依据，出生后24h内出现黄疸
或进行性加重，除 查血常规，网织红细胞，胆红素等外，血型血清
学检查明确母亲、父亲与婴儿血型是否相符合，母亲血清 抗体筛查。
产前诊断：
1、血清抗体测定 对确知孕母夫妇Rh血型不合者，若Rh孕 妇
应查丈夫的血型，如不合时，应在妊娠16周测孕母抗体。首次致敏
产生抗体LgM，因不通 过胎盘，增强刺激第2次产生抗体LgG可用
间接Coombs试验检测出，妊娠20周开始隔2～４周 检查一次，３
４周后隔１～２周检查一次，当孕母间接Coombs反应滴定度达到1：
32时 ，有诊断意义，提示胎儿重度受累。若采用分光光度测光密度
（optical density O D）对胎儿受累更有参考价值，提示有Rh溶
血。
2、羊水检查
可应用分光光度法 测定羊水波长在350～700nm处的光密度，而
在450nm处光密度与羊水中胆红素含量有关，该 处光密度增加可出
现胆红素膨出部。凡膨出值在第Ⅰ区者提示胎儿未病或病情为轻度，
在第Ⅱ区 病情为中等度，在第Ⅲ区病情为严重度。
产后诊断
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1、实验室检查 查母婴血型是否相符，红细胞，血红蛋白下
降程度，网织红细胞升高程度，总胆红素与间接胆红素高出的 数值。
2、婴儿血清学检查，对诊断和鉴别诊断新生儿溶血病有实用价
值。
1）改良直接抗人球蛋白试验 可查婴儿致密红细胞，Rh溶血
时常为阳性，应再做抗人球 蛋白间接试验，已测出抗体类型明确诊
断。
2）红细胞抗体释放试验 该方法极为敏感，直接抗人球蛋白阴
性者，可得阳性结果。
3）游离抗体测定试验 可证 明患儿血清中同族免疫溶血病诊断
意义，有时游离抗体高度对判断换血或换血后仍高者，属病情危重可酌情再换血。本病两例报告除母婴血型不符外，血清中释试验阳
性，游离抗体阳性，母婴血清中测 到LgG与LgM抗M抗体。诊断为
新生儿MN溶血病。
本病在综合治疗的基础上采用免疫球 蛋白（LVLG）、白蛋白、蓝
光照射等。免疫球蛋白有封作用，可阻滞网状内皮系巨噬细胞上FC受体，抑制吞噬细胞破坏致密的红细胞，阻止溶血，免疫球蛋白可
减轻黄疸，不能降低体内已经产生 的胆红素水平。还要应用白蛋白，
以提高患儿血流中白蛋白的浓度，有利于未结合胆红素联结运至肝脏以肝细胞摄取间接胆红素，在葡萄糖醛酰转移酶的作用下，和葡
5
萄糖醛酸结合可用 免疫球蛋白1gkg·次，于6小时内静脉滴注；
白蛋白1gkg·次，静脉滴注。蓝光照射疗法，采用 双面光320W，
婴儿两眼以黑色眼罩保护，会阴、肛门部位，用尿布遮盖，其余部
分充分暴露 裸体。尤其肝区的裸露效果更佳。间隔12小时，光疗照
射12小时，中间可以观察病情变化。
新生儿MN溶血病发生率低，较为少见，临床怀疑本病时，应尽
快作血型血清学检查，以提高新生儿M N溶血病的诊治率。

主要参考文献：
1、赵祥文 主编 儿科急救医学 第2版北京人民卫生出版
社 2001.197—202
2、landsteiner K Levine P . A new agglutinable facter
differantiating individual human blood P50 soc
Σxp.1927.24:600—602.
3、张家骧 魏克伦 薛辛东 主编 新生儿急救学 北京人
民卫生出版社 533—539
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