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皮肌炎的诊断和治疗进展
皮肌炎（
DM
）为累及皮肤、横纹肌为特征的自身
免疫性结缔组织病。
1863
年
Wagner
首先报告
本病，称为多发性肌炎（
PM
）< br>，
1887
年由
Unverricht
命名为皮肌炎。发病率约为0.5~1.0/10
万（平均
0.77/10
万）
。
1
病因和发病机制
至
今仍未明，已知与遗传因素、肿瘤、药物、< br>化学物品、感染因素及免疫机制相关。
1.1
DM
病人
HLA-B
和
HLA-DR
的发生率增加。研究已
显示病人的肌炎与
Jo-l
抗体（其抗
83
原与
HLA- DR
抗原有关）明显相关。
3
1.2
几种感染尤
其是柯萨 奇病毒、人类细小病毒
B
、丙肝病
毒、流感病毒、
EB
病毒、人T
19
细胞淋巴瘤
病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形体感染与
DM
的发病有关。认为遗传性易感个体对上
述感染通过免疫应答的介导而引起本病。
1. 3
细胞和体液免疫因素：
CD4/CD8
上升，
NK
细
胞活 性增加，与其他自身免疫病如重症肌
无力、桥本甲状腺炎及类天疱疮相关。
1.4< br>药物：包括乙醇、
D-
青霉胺、甲氰咪呱、羟
脲、非甾体类抗炎药、抗菌药、降 脂药
（如安妥明）
、吐根和疫苗等。这些药物可
以
①
诱发本病典型的临床特征；
②
发生皮
肌炎样的皮损；
③
激发 多发性肌炎；
④
使
发生肌无力或肌损害；
⑤
使血清肌酶升高。
1.5
恶性肿瘤：成人
DM
肿瘤的发生率
4.4%~60%，
DM
﹥
PM
，最常见的恶性肿瘤包括乳癌、肺、
胃和女性生殖 道肿瘤（如卵巢癌）及淋巴
瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，
肿瘤可见于
DM< br>发病之前、之后或同时发生，
但在
DM
诊断后
2
年则发生肿瘤 之可能性减
少。
2
分类
1975
年
Bohan
和
Peters
将本病分为五
型，即Ⅰ型：多发性肌炎（
PM
）Ⅱ型 ：皮
肌炎（
DM
）Ⅲ型：伴有恶性肿瘤的
PM/DM
（副肿瘤性皮肌 炎）Ⅳ型：儿童（幼年）
型皮肌炎
Ⅴ型：
PM/DM
合并胶原-
血管疾病；
重叠综合征。
1991
年
Euwer< br>提出Ⅵ型即无肌
病性皮肌炎（
ADM
）
，占
5%
左右 ，男︰女
=1
︰
3
，其诊断标准为：具有
DM
特征性皮损即 必
须有
Gottron
丘疹、
Gottron
征（指关节有紫红色斑）并伴有眶周的水肿性淡紫红色斑疹
（
Heliotrope
疹）
。 皮肤活检符合皮肌炎病理改
变（表皮增生伴灶性萎缩，沿基底膜有坏
死性和空泡变性的角质形成 细胞。真皮浅
层血管周围有淋巴细胞浸润）
；皮损持续至
少
2
年，无 肌无力和吞咽困难，血清肌酸激
酶和醛缩酶至少
2
年无异常。
ADM
可以分为
3
型，即
①
仅有皮肤表现（
73%
）
；< br>②
有皮损
和肌无力、肌痛，但无肌病的实验室证据
（
13.5%
）
；
③
有皮疹和异常的实验室资料，
但无肌病的特征（
13.5%
）
，后两种情况也被
称
为
低
肌
病
性
皮
肌
炎
（
hypomyopathic
dermatomyos itis
）
。
ADM
预后不明，可以合并间质
性肺炎，可代表为一种 副肿瘤综合征。
Tangoff
等（
1997
年）提出增加肌炎特异性31
抗
体（如
Mi-2
抗体对
DM
高度特异，但仅见于
15-20%
的病人中）
，核磁共振图象及
P
核磁共
振分光 镜检查来证实肌肉炎症，以改进
DM
诊断的敏感性。
3
诊断标准
1975
年
Bohan
和
P eters
提出本病的
5
条诊断标准。即
1
、四肢
近端肌肉 对称性的无力；
2
、肌肉活检符合
肌炎病理改变；
3
、血清肌酶升高 ，尤以肌
酸激酶和醛缩酶最有意义。其次为乳酸脱
氢酶（
LDH
）
；
4
、特征性的肌电图改变（肌
源性损害
-
短的多相运动单位和纤颤， 以及
异常的高频反复放电；
5
、特征性的皮损，
即
Heliotro pe
疹和
Gottron
征。
确诊：
DM
：3
或
4
个条件（加皮疹）
；
PM
：
4
个条件（无皮疹）
；
很可能诊断：
DM
：
2
个条 件（加皮疹）
；
PM
：
3
个条件（加皮疹）
；
< br>可能诊断：
DM
：
1
个条
件（加皮疹）
；
P M
：
2
个条件（无皮疹）
。
1
Tamimoto
等（
1995
年）提出诊断本病时还应增加：
1
，肌痛；
2
，抗
Jo-1
抗体阳性；
3
，非破 坏性关节炎或关节痛；
4
，全身
炎症性体征（发热、血沉增快等）
。
4
关于肌酸激酶（
CK
）及
α
-
羟丁酸脱氢酶（
H BDH
）检测的意义
CK
以前称为肌酸磷酸激酶
（
CPK< br>）由于其敏感性高，与疾病活动性相关，即
CK
常在病情
加重时升高，缓解时下 降并可用于与类固醇肌病相鉴别（后者
CK
不升高）
，因此是应用于
DM中最广泛的检测指标。但发现
有
CK
不升高的
DM
，如
Fudman
等报告
7
例
CK
水平正常的
DM
患者 。其中
5
例并发恶性肿瘤或有严重的间质性肺部疾病，在
随访的
6
例 中，
1
年存活率仅
33%
，故认为
CK
不升高的
DM
是
一种预后差的征兆，当临床上高度怀疑
DM
时，尽管
CK
水平正
常，也应密切追踪，一旦确诊，对恶性肿瘤和间质性肺部病变
的随访更属必 要。
α
-
羟丁酸脱氢酶（
HBDH
）是近年来新开展的
血清 酶项目，其特点与
LDH
相似，在
DM
活动期病人增高者可
高达90%
以上。
5
临床表现
5.1
心肺病变 ：本病肺部受累的发
生率为
9%~30%
，而肺功能异常约
40%
， 可有
3
种病变。
①
间
质性肺炎，
（
41%
）
；
②
弥漫性肺泡炎（
36.2%
）
；
③
闭塞性机化
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