髓系肉瘤

2021年3月2日发(作者：过敏性紫癜的饮食)
本节学习内容：

1
、

髓系肉瘤的基本概念是什么？

2
、

髓系肉瘤的类型及其各自特点是什么？

3
、

髓系肉瘤的临床表现有哪些？

4
、

髓系肉瘤的细胞形态学特点是什么？

5
、

髓系肉瘤的免疫表型分析及遗传学特征有哪些？

髓系肉瘤

一、髓系肉瘤概述

髓系肉瘤（
myeloid
sarcoma< br>，
MS
）是由髓系原始细胞或未成熟髓系细胞在髓外增生和
浸润所形成的局限性 肿瘤包块。早在
1811
年
Burns
首次报道了该肿瘤，
1835
年
King
将其
命名为绿色瘤（
chloroma
）
，
1904
年
Dock
和
Warthin
将绿色瘤和白血 病联系起来。此后也曾
被称为绿髓瘤、绿髓肉瘤、粒细胞肉瘤（
gramulocytic s arcoma
，
GS
）
、髓母瘤以及髓外髓样
肿瘤
（
extramedullary myeloid tumor
，
EMT
）
等。
2001
年
WHO
正式将其命名为髓系肉瘤
（
MS）
。
2008
年
WHO
将髓系肉瘤（
MS
）单 独划分为一类归入急性髓系白血病（
AML
）及其有关前
体细胞恶性肿瘤中，其发病率 仅占急性髓细胞性白血病（
AML
）的
1~2%
。

MS< br>常伴随各种骨髓增生性疾病而发生，但也可作为首发症状。由于
MS
发生时常累及
全身各部位，在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别，因此病理诊断较困难。
MS
的发病机< br>制尚不明确，还需进一步研究。

根据细胞类型及分化程度将
MS
基本包括三种类型。

（一）粒细胞肉瘤：这是髓系肉瘤最常见的类型。

根据细胞的成熟程度，它又分为< br>3
型，
原始细胞型：
主要由原始粒细胞组成；
未成熟细胞型：
主要由原始粒细胞和早幼粒细胞组成；
成熟细胞型：主要由早幼粒细胞和偏成熟的中幼粒细胞组成。
（二）原始单核细胞肉瘤：主要细胞构成成分为原始单核细胞。

（三）三系造 血细胞髓系肉瘤：在慢性骨髓增殖性疾病的急性转化期，可出现粒、红、巨核
三系造血细胞增殖的髓系肉 瘤，肉瘤的细胞成分也可以红系前体细胞或巨核细胞增殖为主。

二、髓系肉瘤临床表现

髓系肉瘤可发生于各个年龄阶段，
多见于儿童及青年 人，
且男性发生率多于女性。
常表
现为不同组织或器官的单个肿块或是大小不均一的多 发结节，
而主要临床表现也因发病部位
的不同而各异。如
MS
可侵犯眼眶、消 化道、硬膜外甚至中枢系统而导致不同程度的突眼、
消化道出血、黄疸、截瘫及神经系统症状等。

MS
可单发或与急性髓细胞性白血病（
AML
）
、
MP D
及骨髓增生异常综合症（
MDS
）伴
发。常见的发生骨质部位有颅骨及眼眶 最多见、鼻旁窦、胸骨、椎骨、骨盆，除此以外还有
脏器和腺体，如肝、肾、脾、乳腺、淋巴结及皮肤， 肌肉也偶有累及。
MS
侵犯眼眶时，可
引起突眼，以不对称的一侧或双侧突眼为典型症 状，严重时有眼睑水肿，结膜外翻、发炎，
角膜干燥、溃疡，眼肌瘫痪，视觉锐减甚至失明。
M S
侵犯皮肤及肌肉，可出现皮下包块。
MS
侵犯颞骨，可引起眩晕、听力减退、面神经 麻痹等。胸骨亦是
MS
的好发部位。

MS
一般在下面三种情况下出 现：
（
1
）做为
AML
的全身表现之一出现；
（
2
）慢性粒细
胞白血病
（
CML
）
进入加速期或其他慢性骨髓 增生性疾病向急性白血病转化的一个信号；
（
3
）
无任何白血病征象，以髓外
MS
浸润单发为首发表现，其诊断标准为在诊断后
30
天内骨髓
活检 未见异常。如
AML
患者发生基因异常改变、肿瘤细胞向原始细胞分化并缺乏
Auer
小
体、外周血常规检测白细胞总数升高、细胞免疫功能低下及
CD4/CD8
淋巴细胞的比值降低
等现象时，容易导致
AML
患者的并发
MS
发生 率增加。

三、髓系肉瘤实验室检查

（一）
、血液及骨髓常规检查