什么是结缔组织病

2021年3月2日发(作者：同房后出血检查什么)
什
么是结缔组织病



结缔组织病（
connective
tissue
disease, < br>CTD
）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结
缔组织的炎症性疾病，
其 主要病变为粘液性水肿、
纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。
传统的结缔组织
病包括红斑 狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热
等。



风湿一词起源于古希腊。公元前
4
世纪，
《希波克拉底全集》有关 人体解剖一文中认为：人体的
体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。我国《黄帝内经》
(
公元前
5
世纪
)
也把风寒
湿三气杂合为痹。因为 风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。



随 着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，
大多数病人 有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病
(
风湿免疫系统
病
)
。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合 性结缔
组织病等。



混合结缔组织病（
mixed connective tissue disease
，
MCTD
）是自身免疫性疾 病，
MCTD
是指临
床上有类似系统性红斑狼疮（
SLE
）、系统性 硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合
表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学 上高滴度的抗
RNP
抗体。经多年观察大量病例，症
状不变，故人们普遍认为
MCTD
是一种独立的疾病。

风湿免疫病学
是一门年轻的临床医学学科，
由于起步较晚，
人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，
易引
起漏诊、误诊。风湿 免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌
腱、韧带、滑囊、筋膜等 部位的病
。

常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、 干燥综合征、硬皮病、混合
性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有
：

1.
发热
是风湿免疫病的常见症状，
可为低热、
中等度 发热、
也可为高热，
往往可表现为不规则的发热，
一般无寒颤，
抗生素无效，
同时血沉快，
如系统性红斑狼疮、
成人斯帝尔病、
急性嗜中性发热性皮病、< br>脂膜炎等均可以发热为首发症状。

2.
疼痛
是风湿免疫病的主要 症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中，起源于关
节及其附属结构的疼痛最为常见，
然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。
关节痛、
颈肩痛、腰背痛、 足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对
称性的关节肿痛，手指关节、
腕关节尤为明显；
强直性脊柱炎有腰背痛，
休息时加重，
可伴 有足跟痛、
红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风 关因子
阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。

3.
皮肤黏 膜症状
：系统性红斑狼疮、皮肌炎
/
多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、 光敏
感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

4.
雷诺氏征
:

指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫 、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼
痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性 结缔组织病、系统性红斑狼疮。

5.
肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电 图表现为肌原性损害等
，如皮肌炎
/
多肌炎、混合性
结缔组织病、系统性红斑 狼疮等。

6.
系统损害：
有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如 系统性红斑狼疮、
类风湿性关节炎等可
有多个器官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、 心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮
肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞 减少、血小板减少、容血等）、呼吸系
统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损 害、黄疸）等。

7.
常有自身抗体
：抗核抗体、抗
ds-DNA
抗体、抗
ENA
抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿
因子等。

8
．
系统性血管炎

是以血管炎症反应为主要病理改变的一类 炎性疾病，
包括大动脉炎、
巨细胞动脉炎、
结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比 较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要
有经验的专业医生来诊断。

9
．混合结缔组织病

病人在临床上往往同时有多种症状，
如肿胀指 ，有雷诺现象，
手指尖有血管炎的
表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有 肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统
性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其 中任何一种疾病，同时病人血中可
检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病 。

MCTD
（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为< br>-
种独立的疾病，有些病人
可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，
而混 合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的
前期表现。

因此，
有人认 为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。
混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的
突出临床 表现采用不同药物。


人体的结缔组织在哪里？


< br>过去医学上把红斑狼疮归类于结缔组织病，类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等都是这类病。那么
人 体的结缔组织究竟在哪里呢
?
我们知道，人体有四大组织，即上皮组织、肌肉组织、神经组织和 结
缔组织。

结缔组织分布的范围很广，包括真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等， 遍及全身，所以红斑狼疮的病
变累的范围是很广的，出现的临床表现也是多种多样的。
有人要问，红斑狼疮主要表现是皮疹，那不是上皮组织的病变吗
?
其实不然，红斑狼疮的皮 疹是由于
皮肤下的小血管病变而引起的，
并不是皮肤真正的病变。
解答了这个问题，< br>我们对红斑狼疮为什么会
有广泛的病变有了一个初步的了解。
当然，
导致结缔组 织病变的原因还是在于病人的免疫功能发生了
异常。

目前有人发现，这类疾病还可 侵犯肌肉组织、神经组织等，已超出了结缔组织的范围，所以结缔组织
病这一词现在已改称为风湿病。< br>
治疗结缔组织病



什么是雷诺氏征？



“雷诺氏征”
是一种以血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病 ，
以阵发性四肢肢端
（主
要是手指）对称的间歇发白，紫绀和潮红为其临床特点，伴以 疼痛和感觉异常，并因温暖而恢复正常
为特征的血管功能障碍性疾病，
多有寒冷、
情绪 波动以及其他诱发因素。
此病最早由
Raynaud
医生报
道因而得名。几乎 都发生于年龄在
20
—
40
岁的女性，许多体形瘦小的中青年女性比较好发， 且发作
与温度有关，有明显的季节性，即在寒冷季节发作频繁，而且持续时间较长，而在温暖季节发作次 数
少，持续时间较短。



雷诺氏征有哪些诱因？



最常见的诱因是寒冷刺激，
患者常因环境气温过低、
或在空调房 内、
或用凉水洗手洗衣物等而诱
发。某些严重患者，或对寒冷刺激过敏患者，甚至在室内正常温 度下，也可诱发。因此，避免寒冷刺
激，是该病患者经常需要注意的问题。



雷诺氏征的病理改变是什么？



根据指趾动脉的病变 状况、本症可分为梗阻型和痉挛型两大组。病变初期、指、趾动脉无显著病
理变化可见。后期可见动脉内 膜增生、弹力膜断裂和基层增厚等变化，小动脉管腔狭小、血流减少、
血管痉挛所致，少数患者最后可有 血栓形成，管腔闭塞。即某些诱因导致小血管痉挛，引起指（趾）
端局部血液供应障碍，
出现一 过性缺血性表现。
手足末端细小动脉痉挛，
导致组织毛细血管血流灌注
缓慢，
皮肤血管内血流量减少所致。
如长期血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，
严重者还会出< br>现指端坏疽脱落现象。



雷诺氏征可分为几期？其表现如何？



典型雷诺氏征发作时可分为三期：



苍白期：为早期表现，遇寒 冷刺激后，指（趾）端皮肤苍白。此一变化呈过程性发展，即首先是
自指
（趾）
端开始 ，
而后向指根部及以上部位发展，
一般不会超过手腕。
皮肤苍白先从一个手指开始，< br>再逐渐累及其他手指，
有的几乎可以累及所有手指，
由于大拇指血液循环较丰富，
所以只在病情较重
时才会累及。发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部有发冷的感觉，局部温度降低，低 于正常人手足温
度。同时可有麻木、针刺样、厚重以及僵硬等感觉，弯曲手指会感到手指憋胀，屈伸不利 ，故可引起
运动障碍。有的病人会有多汗等现象。



青紫期： 苍白期出现几分钟后，细小动脉痉挛自行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液
流动，此时静脉丛 和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，于是出现皮
肤苍白后的青紫现象。 此时自觉症状一般较轻。



潮红期：青紫的指（趾）得到温暖后，寒冷 刺激解除，可使血管痉挛缓解或消失，此时细动脉、
毛细血管和细静脉反应性充血，
使皮肤出现 潮红现象。
此时局部温度增高，
可有肿胀及轻度搏动性疼