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HIV
是嗜神经性病毒,在疾病的早期就可侵犯神经系统,所以
AIDS
的中 枢神经系统
表现主要是
HIV
直接侵犯
造成的
;
其次,HIV
感染后人体免疫机制受抑制或免疫缺陷后造成
病毒,细菌,真菌等易感染或产生继发 性肿瘤
,以上两种原因合并在一起则更容易罹患疾
病。
1.
AIDS
的原发性神经疾病
HIV
所引起的中枢神经系统可以是 炎症性的,脱髓鞘性
的或退行性的,其中有几种被认为是
AIDS
的确定性病变。
(1)
HIV
无菌性脑膜
(
脑
)
炎
:见于
AIDS
早期为多,也见于晚期,病人的主要症状为头
痛,怕光,恶心,呕吐, 发热,咽痛,食欲不振,腹泻等,有的尚可有明显的脑炎症状,
如抽搐,失语等,常有全身强直
——
阵挛发作,
脑脊液中可有淋巴细胞增多,蛋白质增高,
糖正常,脑电图显示弥漫性 异常,有的病人可有脑神经麻痹,最多见的为面神经,其次为
三叉神经或听神经。
( 2
)AIDS
痴呆综合征
:以前又称为亚急性或慢性
HIV
脑炎,在 临床上最常见,一般发
生于本病晚期,主要表现为进行性认知功能减退,注意力不集中,记忆力减退,时 间及空
间定向障碍,运动功能减弱,行为异常,由于共济失调及震颤使步履困难,书写不能,平
衡功能不良等,如脊髓受累时,可出现肌张力增高,腱反射亢进,感觉障碍,晚期可出现
大小便失控,行 为改变如淡漠,缺乏兴趣,消沉,缄默等,随着病情发展,病人逐步向植
物性生存方向发展,与中毒或代 谢障碍引起的痴呆不同的是以上症状的出现都是在意识清
醒的情况下发生的,本综合征无特殊诊断标准, 对病人轻微的认知力减弱能较早察觉很重
要,
头部
CT
和
MAI检查常见脑萎缩,脑脊液中查到
HIV
病毒可确诊
HIV
脑病 的病理改变是以脑沟增宽、脑室扩大为特征的脑萎缩,也会出现脑膜纤维化。
组织学上最常见且具有鉴别 诊断意义的是白质变灰白,伴有星状细胞增生性反应,见于周
围血管分布区域。在脑室周围和白质中央也 可见髓憐脂改变。白质苍白现象虽常见于脱髓
輔病变,但血脑屏
障受损后血装蛋白外 渗时也可见到。其他显微镜下改变有小神经胶质细
胞结节、弥漫性星形胶质细胞
增生 和血管周围炎性单核细胞浸润等。也有报大脑部分区域
新皮质变薄和神经细胞数量减少。
(3)
急性肉芽肿性脑血管炎
:
广泛的大脑前,中,后动脉及其近端分支呈 肉芽肿炎症
改变,引起多数脑梗死灶,涉及基底结,内囊,皮质下白质,顶叶及枕叶皮层以及脑桥被盖部,
临床症状有高热,精神症状,阵发性意识障碍及相应的局灶症状,
CT
显示 有进行
性脑萎缩及多发性低密度病灶,
脑脊液和脑活检
HTLV-
Ⅲ培养阳性 ,但是血培养和
3
次血
清
HTLV-
Ⅲ抗体阴性,提示感染只限于中 枢神经系统。
(4)
空泡性脊髓病
:可单独发生也可与
AIDS< br>痴呆综合征合并发生,
特点是脊髓白质发
现空泡,主要侵及侧索及后索,以胸髓为最明显 ,
表现为类似亚急性联合变性,为进行性
痉挛性截瘫,共济失调和尿失禁,
部分病人在 脑部亦有空泡样改变
,临床上有进行性痴呆
表现。
(5)
周围神经 病
(
多发性神经根炎,多发性神经炎和神经病
)
:
AIDS
中约
15%
合并有周
围神经损害,常表现为远端对称性感觉运动性神经病,可有痛性感 觉异常,也有表现为慢
性吉兰
-
巴雷型神经病者,
部分病例伴亚急性脑病,脑 脊液正常或蛋白增高,
肌电图显示肢
端感觉运动神经病,以脱髓鞘为主者,有轻度神经传导速度 减慢。
2.
继发于
AIDS
的中枢神经系统机会性感染
中枢神经系统是除肺以外的第
2
个易受条
件感染侵犯的器官。
(1)
脑弓形虫病:
弓形虫是细胞内的原虫,可以造成中枢神经系统的多灶性,散在的坏< br>死和炎性脓肿,基底结处多见,为潜伏于中枢经系统内的弓形虫再激活所致,在其他免疫
抑制状态 时也可出现,表现为低热,意识状态改变,抽搐和局限性体征,但是
症状和体征
不典型,须与其 他颅内占位性病变和淋巴瘤鉴别
,影像学发现增强的多发性环状病灶,周
围有水肿和占位效应, 基底结受累最常见,血清学诊断常无特异性,但是滴度
<1
∶
4
时应
考虑其他诊断,
MRI
最敏感,但不能用以鉴别诊断,脑组织活检可迅速确诊,每天用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶并辅以叶酸
(
防止贫血
)
进行治疗
;
慎 用激素,因为它能抑制已经受损的免疫
功能。
(2
)
巨细胞性脑炎和视网膜炎
:发病率不确定,在临床表现上可与
HIV
脑炎混淆 ,但
病情进展快,出现明显的脑室周围炎或在巨细胞病毒性视网膜炎和全身播散性感染的条件
下 出现脑炎症状时应考虑,病理改变程度不一,从只有少量巨细胞病毒包涵体到明显的脑
炎和脑膜脑炎,活 检能够发现脑内有病毒存在的证据,但很少能分离出,脑脊液培养也常
阴性,
影像学检查显示脑 室周围白质的异常,增强扫描可显示皮质及皮质下病灶
,巨细胞
性视网膜炎是
AIDS
病人常见的眼科感染,
20%
出现出血性视网膜炎,
60%
为双侧性 ,不
经治疗可导致失明。
(3)
新隐球菌脑膜炎
:该菌经肺进入全 身,最后到达脑部,临床表现为进行性头痛加重
及意识障碍,伴发热和癫痫大发作,颈强直不常见,脑脊液细胞常不增高,
CT
所见为非
特异性,轻至中度脑室扩张,无脑膜增强,有 时可见脑萎缩,肉芽肿或脓肿的影像,
诊断
依靠脑脊液墨汁染色找到病原菌,如不治疗可在数周 内死亡,如能早期诊断,可用两性霉
素
B
和
5-
氟胞嘧啶联合治疗。
(4)
细菌感染
:以分枝杆菌感染较多见,现已认识到,结核病是血清HIV-1
阳性病人最
常见的机会性感染,在合并感染
HIV
和结核的病 人,其临床表现异常,结核进展加快,但
肺结核常无痰,由于反应能力减弱,
HIV
病 人对结核菌素试验无反应者明显增加,其肺外
结核类型与一般结核病人不同,以淋巴结肿大及粟粒性结核 最常见。
3.
继发于
AIDS
的中枢神经系统肿瘤
(1)
原发性中枢神经系统淋巴瘤
:原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤极为少见,正常人群< br>发病率估计为
0.0001%
,而
AIDS
病人却高达
2%< br>,美国原发性中枢神经系统淋巴瘤每年
约有
225
例,因此,该病将成为
AIDS
病人的主要疾病,
瘤细胞浸润脑实质血管周围间隙
或软脑膜
,临床 表现多为亚急性起病,有精神状态改变,头痛,意识模糊,视觉障碍,局
灶性神经功能障碍等,
脑膜转移者可有脑神经损害以多发性神经根损害等,
CT
显示脑深
部,脑室周围有间质 性结节或环形增强病变,与其他肿瘤或感染难以鉴别,侵及脑膜者可
有脑膜增厚及增强,
通常需 要脑活检确诊,最近的实践证明,该肿瘤对放疗敏感,故应尽
早行积极的放射治疗,可延长病人的生存期 。
(2)
Kaposi
肉瘤
:为
AIDS
病人最 常见的恶性肿瘤,但是中枢神经系统很少发生,中
枢神经系统受累时多已合并其他内脏受累及肺部广泛转 移,临床上可有局灶症状,
CT
有
局灶性损害
,而且易合并中枢神经系统感染 ,虽然它对放射线敏感,但病人最终死亡于广
泛转移的
Kaposi
肉瘤。
4.
继发性脑血管意外:
10%
~
20%
的
AI DS
病人可有脑血管意外,最多见的是多发性
局灶性缺血性脑梗死,也可表现为出血性脑梗死, 肿瘤内出血,短暂性脑缺血发作及硬脑
膜外,硬脑膜下血肿,蛛网膜下腔出血,脑出血等,最近从某些< br>AIDS
感染者的血中分离
出可产生高凝状态的血液因子,它可能是造成这些年轻的AIDS
病人频发缺血性脑梗死的
原因。
鉴别诊断:
1
、
艾滋病脑病与进行性多灶性白质脑病鉴别
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