血液名词

2021年3月2日发(作者：妇科医院在线专家)

1.
髓
外
造
血
（
extramedullary
hematopoiesis)
：
某些病理情况下，
骨
髓以外的组织 又可重新恢复造血功
能

2.
造血微环境（
HIM
）
：调控造血干、
祖细胞增殖分化的环境称为造血微
环境。由基质细胞
(stroma l
cell
）
、细
胞外基质及基质细胞分泌的细胞因
子、血管神经 等组成。形象地称之为
龛（
niche)
3.
造血干（祖）
细胞（
HSC
）
：
是具有
高度自我更新和多向分化能力，
在造血组织中含量极少、
形态难以辨认的
类似小淋巴细胞样的异质性细胞群
体。

4.
髓血屏障
：

5.
非红系细胞百分比（
NEC
）
：去除
有核红细胞，淋巴细胞，浆细胞，肥
大细胞，
巨噬 细胞外的有核细胞百分
比。

6.
计算粒红比值（
G/E
）
：指各个阶段
粒细胞（包括中性，嗜酸性，嗜碱性
粒细胞）
百分率综合与各个 阶段有核
红细胞百分率总和的比。

7.
白血病
：是造血干细胞克 隆疾病，
是一组高度特异性的恶性血液病，
其
特点是白血病细胞异常增生，
分 化成
熟障碍，并伴有凋亡减少。临床上出
现不同程度的贫血，出血，发热，胸
骨压痛及 肝脾，淋巴结肿大，可危机
生命。

8.
白血性白血病
：
大多数患者的白细
胞增多吗，
甚至可高达
100
×
10
九∕
L
亦出现较多的原始及幼稚细胞。

9.
非白血性白血病
： 部分患者白细胞
正常或减少，未发现幼稚细胞。

10.
白血病裂孔现象：
较成熟的中间阶
段细胞缺如，亦残留少量成熟粒细
胞。

11 .
低增生性急性白血病
：
少数病例骨
髓增生低下，
但白血病性原始细 胞达
到白血病诊断标准。

12.
完全缓解
：
急性白血病患 者经治疗
后，临床上无浸润的症状和体征，血
象恢复正常，
骨髓增生程度和粒、
红、
巨三系细胞比例大致正常。
异常白血
病细胞≤
5%
。

13.
微量残留白血病（
MRL
）
：
指急性
白血病 诱导化疗或骨髓移植，
达到临
床和血液学的完全缓解，
而体内残存
微量白血病 细胞（
MRLC
）的状态。

1.
胚胎期造血
：中胚叶造血，肝脏造
血，骨髓造血。

3 4
是与造血干细胞和祖细胞密
切相关的一个阶段特异性抗原，
是造
血干细胞< br>/
祖细胞分离纯化的主要标
志。

3.
祖细胞（
HPC
）和干细胞的区别
：
1.
自我更新能力下降
,
因对称性有丝
分裂。
2.
短期重建造 血。
3.
分化方向
局限。
4.
表面标志不同

4.
造血的正向调控因子：
（
1
）干细胞
（
SCF
）< br>（
2
）
Flt3
配体（
3
）集落刺激
因子（
4
）红细胞生成素（
5
）白细胞
介素（
6
）白血病 抑制因子（
7
）巨核
细胞集落刺激因子和血小板生成素
（
8
）其他细胞因子

集落刺激因子：
（
1
）
GM-CSF（
2
）
G-CSF
（
3
）
M-CSF
（
4
）
CSF
5.
造血的负向调控因子：
（
1< br>）转化因
子
β
（
2
）肿瘤坏死因子
α
（3
）肿瘤
坏死因子
β
（
4
）干扰素
α
β
γ
（
5
）
趋化因子（
6
）其他抑制因子

6.
铁染色：
（
1
）缺铁贫时，细胞外铁
阴性细胞内铁常< br><15%
，铁染色是目
前诊断缺铁贫及指导铁剂治疗的可
靠方法。
（< br>2
）非缺铁贫如珠蛋白生成
障碍性贫血、铁粒幼贫、
HA
、
M A
、
AA
等，外铁增加，常
>3+
～
4+.(3)
铁
粒幼细胞性贫血时，铁粒幼细胞增
多，环状铁粒幼细胞占幼红细胞的
15%
以上。

7.
中性粒细胞碱性磷酸酶（
NAP
）染
色：NAP
活性受年龄、
性别、
应激状
态、月经、妊娠等因素影响。主要用< br>于：
（
1
）感染性疾病


急性化脓菌感
染
NAP
增高、
病毒感染正常或略低。
（
2
）
CML
时
NAP
明显降低，积分
可为
0
。类白血病反应时
NAP
增高。
（
3
）
AML
时
NAP
降低 ，
ALL
时
NAP
增高，
AMOL
时一般正常或减低。（
4
）
向的特点。④染色

aaNAP
上升

而
者
CR
率高，而
CD13
阳性，
CD33
胞

AA
时
NAP
增高；
PNH
时减低。

pnhaa
的
NAP
多下降。
⑤其他

pnhaa
阴性者
CR
率低。

27.
成人
T
细胞白 血病：
由
HTLV
引
8.
过氧化物酶
（
perox idase
，
POX)
染
CD55
下降

急性
粒
细
胞
白
血
病
部
分
成熟
型
起。花瓣核异常淋巴细胞（花细胞）
色
：主要用于
AL类型的鉴别。
AML
21.
干抽？那些疾病容易干抽？那些
（
A ML-M2a
型）
：
骨髓中原始粒细胞
有诊断价值。

时白 血病细胞多呈阳性；
AMOL
呈弱
疾病的干抽与异常幼稚巨核细胞增
占
30
％
~89
％
（
NEC
）
，
并可见到 早幼
28.
急性混合细胞白血病：
是髓细胞系
阳性或阴性反应；
AL L
阴性反应。
主
多有关？如果干抽进一步检查的手
粒，中幼粒和成熟粒细胞＞
10
％。
和淋巴细胞系共同累及的具有独特
要用于
AML
和
ALL
的鉴别。

段是什么？各自支持诊断的实验结
POX
染色阳性。

的临床生物学 特征的一组急性白血
9.
过碘酸
-
雪夫反应
（
PAS
）
染色：
（
1
）
果是什么
/

急
性
粒
细
胞
白
血
病
部
分
成
熟
型
病。

幼红细胞出现
PAS
强阳性反应可见
一

干抽
dr ytap
非技术原因多部位多
（
AML-M2b
型）
：
其特 异性遗传标志
29.
骨
髓
增
生
异
常
综合
征
于红血病和红白血病，
有助于与其他
次均抽不出骨髓液，
常 见于骨髓纤维
为
t
（
8
；
21
）染色体易位，AML1
基
(myelodysplastic
syndrome,MDS)< br>：
红细胞系统疾病的鉴别。
也可见于部
化及骨髓异常增多所致骨髓填塞的
因重排可作为
M2a
基因的标志。
以异
核心
“
病态造血< br>”

分巨幼细胞贫血。
（
2
）急性粒细胞白
白血病，真红等。

常
中
性
中
幼
粒
细
胞
为
主
，
＞
30
％
FAB
分型：难治性贫血（
refra ctory
血病细胞
PAS
反应阴性或弱阳性反
二

再生障碍性贫血，有核细胞少，
（
NEC
）
。

a nemia
，
RA
）
；环形铁粒幼细胞难治
应，常呈细颗粒状或均匀 淡红色；急
脂肪细胞多。

急性早幼粒细胞白血病
（
M3
型 ）
：
颅
性贫血（
RA
with
ring
si deroblast
，
性单核细胞白血病细胞
PAS
反应呈
三

MDS
与异常幼稚巨核细胞增生有
内出血是最为严重，
是致死的原因之< br>RAS
）
；伴原始细胞增多的难治性贫
弥漫性阳性而胞质边缘或伪足处阳
关，分泌促纤维细胞增生的因子。
一。本病易并发
DIC
，亦可发生原发
血
（
RA
with
an
excess
of
blast
，
性颗粒稍粗；
急性淋巴细胞白血病的
MDS
和
Pr
纤维化，网状纤维增生。
性纤溶亢进。可有柴捆细胞。按胞质
RAEB
）
；
转化中的原始细胞增多的难
PAS
反应呈粗颗粒，甚至大块状。


Pr



和白血病










有核细胞增生明显或极






















颗粒的不同又可分为两个亚型，




























粗颗






治性贫血（










RAEB in transformation






，
（
4
）其他

可识别不典型巨核细胞、
度活跃，细胞致填塞。


粒型
（
M3a
）
和细颗粒型
(M3b)
。
7090
RAE B-t
）
；慢性粒
-
单核细胞白血病
区分高雪细胞（阳性）与尼曼< br>—
皮克
四

进一步病理活检

的
APL具有特异染色体易位
t
（
15
；
（
chronic myelomonocytic leukemia
，
细胞、鉴别腺癌细胞等。

五

AA:
活检造血细胞下降，
非造血细
17
）< br>及
其
产
生
的
PML- RARa
和
CMML
）
。

10.a-
醋酸奈酚酯酶（
a- NAE
）染色
：
胞上升，并可见间质水肿，出血，甚
RARa-PML
融合蛋白，是
APL
特有
30.
恶
性
淋
巴
瘤
(malignant
a- NAE
正常情况下：
（
1
）
粒系
——
原
至液性脂肪坏死。
中性粒细胞碱性磷
的遗传 学标志。

lymphoma)
：
是一组起源于淋巴结或
粒（
-
）或（
+
）
；早幼粒
~
成熟粒细胞
酸酶活性增 高。
MDS
：
活检造血组织
急性粒
-
单核细胞白血病
（
AML-M4
）
：
其他淋巴组织的恶性肿瘤，
可分为霍
阳性，
一般
+~++
，

不被
NaF
抑制
（
2
）
过度增生，
有未成熟前体细胞异常定
(1)M4a
： 原粒和早幼粒增生为主，原
奇金淋巴瘤
（
HL
）
和非霍奇金淋巴瘤< br>单核系
——
原单（
-
）或（
+
）
，

位，
病态造血，
铁染色显示内铁上升，
幼单≥
20%


(2)M4b
：原、幼及成
（
NHL
）两大类。

幼单
~
单核阳性，一般
++~+++
，被抑
有的可见环形铁 幼粒细胞。
PV
骨髓
熟单核增生为主，原粒＋早幼粒≥
病因未明，
E B
病毒可引起
Burkitt
淋
制弥散分布胞浆各处

（
3
）淋巴系
铁染色细胞外铁减少或消失，
全血容
20%
（
3
）
M4C
（同质性）
：具有粒、
巴瘤。
HL
临床表现以无痛性淋巴结
——
弱阳性，不被抑制，阳性呈单个
量，红细 胞容量均上升，全血粘度上
单两系标记的原始细胞≥
30%
（
4
）< br>肿大最常见，
部分患者以原因不明的
孤立，符点状，定位在核周（
4
） 红
升，血沉减慢。

M4EO:
以上任一型伴异常嗜酸粒细
持续或 周期性发热为主要起病症状。
系
——
早期幼红可阳性，
随细胞成熟
2 2.
那些疾病可有脾肿大，
哪些病可有
胞＞
5%
NHL
结 外病变多见。
组织病理学检查
阳性下降，不被抑制（
5
）巨核、血
巨 脾
。

急性单核细胞白血病（
M5
型）
：
（
1
）
是确诊的主要依据。
目前恶性淋巴瘤
小板
——
阳性< br>
①

脾大

MDS
，
遗传性球形
RBC
POX
染色为阳性（
2
）
PAS
染色：原
的 确诊仍主要依据组织病理学，
结合
11.
酸性磷酸酶
（
ACP
）
染色
：
正常情
增多症，
G6PD
缺乏症，地中
单细胞约半数呈阴性反应，
半数呈细
病理，免疫表型，细胞遗传学等进行
况下：单核巨 噬系阳性率最高，组织
海贫血，
PNH
，
不稳定血红蛋
粒状或粉红色 若阳性反应，
而幼单细
分类。

细胞阳性；
淋巴细胞内
T< br>细胞活性高，
白病。自身免疫性贫血，

胞多数为阳性反应。
（
3
）酯酶染色：
霍奇金淋巴瘤（
HL
）
：骨髓象：找到
B
细胞低。应用：
*
诊断多毛细胞白
②

巨脾
真性红细胞增多症，
非特异性酯酶染色阳性，
可被氟化钠
RS
细胞为骨髓 浸润的依据，对诊断
血病


ALL
，
Mb,CML,多毛细胞白血
抑制，其中
α
-
丁酸萘酚酯酶（
α
有依据 。

12.
骨髓活检的临床意义
：
1.
可较全面
病 ，
幼淋巴细胞白血病，
原发
-NBE
）染色诊断价值较大。

组织病理学：组织病理学检查发现
而准确的了解骨髓增生程度，
造血组
性骨髓纤维化 ，
嗜碱性粒细胞
红白血病（
AML-M6
）
：红血病期、
R S
细胞及变异细胞是诊断
HL
的重
织，
脂肪组织或纤维组织所占的容 积
白血病。

红白血病期、白血病期。细胞化学染
要依据。经典的
R S
细胞是一种胞质
比例
;
了解粒红比值及骨髓内铁存储
哪些疾病有黄 疸
:
溶血性贫血，巨幼
色：幼红细胞
PAS
常呈强阳性反应。丰富略嗜碱性的大细胞，形态不规
情况，对于某些疾病（如再生障碍性
细胞性贫血，白血病 也可有，

本病应该与巨幼细胞贫血鉴别，
前者
则，
核圆形，
至少有两个核
（可呈
“镜
贫血，
缺铁性贫血及骨髓增生异常综
PN H
溶血期与获得性
MDS
红系增生
PAS
染色阳性，后者阴性。
眼状”
）或分叶状核，核膜清楚，染
合征）
及化疗后骨髓抑制程度有明 确
期的鉴别：①
PNH
溶血期，黄疸，
急性巨核细胞白血病（
AML -M7
）
：
色质淡，每个核叶至少一个核仁，核
的诊断价值。
2.< br>可以发现骨髓穿刺涂
RET
绝对值上升，
红系增生活跃但无
（
1
）
.
分为未成熟型和成熟型（
2
）
.
仁为嗜酸性 。

片检查不易发现的病理变化
3.
活检
病态造血，
糖原染 色阴性，
潜血阳性，
骨穿常为
“
干抽
”
（
3.）常表现为外周
多
发
性
骨
髓
瘤
（
mu ltiple
比涂片能较早地预测疾病的预后
4.
rous
实验阳性。②< br>MDS
红系增生期

血三系减少（
4
）
.
特 异性免疫标志为
myeloma,MM)
：是骨髓内单一浆细
活检可协助诊断慢性骨 髓增生性疾
病态造血，铁染色内外铁均上升，糖
CD41
、

CD42
、

CD61
、
PPO
。

胞株异常增生的一种恶性肿瘤。

病
5.
骨髓活检在血液肿瘤诊断中起
原染色阳性

急
性
髓
细
胞
白
血
病
微
分
化
型
其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并
辅助作用。

23.
急性白血 病的分型
：
.FAB
形态学
（
AML-M0
型）
： 特点为细胞形态学
分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其
13.
根据骨髓有核细胞增生程度 及形
分型：标准：原始细胞（异常白血病
不能分型，常规细胞化学燃烧性阴
多
肽
链
亚
单
位
，
即
“M”
成
分态学特征对贫血的分类
：增生性贫
细胞）≥
30%
。急性白血病分为：急
性；无
Auer
小体；免疫表型有髓系
（
monoclonal c omponent
）
或
“M”
蛋白
血，增生不良性贫血，骨髓红系成 熟
性淋巴细胞白血病（
ALL
）
，急性髓
分化抗原，
而不表 达
T
和
B
细胞系分
（
monoclonal protein
）
。

障碍性贫血

细胞白血病
（
AML
）
或称急性非淋巴
化
抗
原
；
超微
结
构
髓
过
氧
化
物
酶
临床表 现：
1.
骨骼损害


骨骼疼痛是
14.
小细胞低 色素见于什么病？靶形
细胞白血病（
ANLL
）
WHO
新分型：（
MPO
）阳性。

本病最常见而突出的症状，
X
线检查
红细胞见于什么病？形成的原因？

髓原始细胞数≥
20%< br>作为诊断急性白
25.
慢
性
粒
细
胞
白
血
病
（
Chronic
可见骨骼有溶骨性损害。
2

高粘滞
答
1.
小细胞低色素贫血，缺铁性贫
血病的标准，
并 且将骨髓原始细胞数
myelogenous
leukemiaCML
）
起
病
综合征
3.
肾脏损害
4.
造血功能障碍
血，铁粒幼细胞贫血（
MDS
）
，感染
＜
20%
，但伴有重现性遗传学异常者
缓，早期常无自觉症 状，随病情进展
的表现
,
贫血、感染、出血

（铁释放异常）
，溶贫（珠蛋白合成
均诊断为急性白血病。

可逐渐 出现贫血、出血相关症状。脾
血象：成熟红细胞
“
缗钱状
”
排列
障碍，结构异常，血红素合成障碍）
24.
急性淋巴细胞白血病（
AL L
）
：
临
大为突出的体征，胸骨压痛常见。

血液生化及其它：血沉增快

2
靶形
RBC
：缺铁，铁粒幼 ，不稳定
床表现：起病多急骤，发热，中至重
骨髓象：
（
1
）有核细 胞增生多为明显
31.
巨
球
蛋
白
血
症
（< br>Waldenstr?m‘s
Hb
病，
地中海贫血。
3
异常 珠蛋白形
度贫血，皮肤粘膜及内脏出血，全身
-
极度活跃（
2
）粒系 分类和血象类似
macroglobulinnemia
）是具有分泌
成的一个靶子

淋巴结无痛性肿大，
轻中度肝脾肿大< br>（
3
）红系和巨核系早期多增生，晚
lgM
（巨球蛋白）能力的淋巴样 浆细

与慢热感染性贫血，骨髓铁
较其他白血病为多见，
骨关节疼痛及
期受抑（
4
）加速期及急变期时，原
胞的恶性增生性疾病。

染色的鉴别？

胸骨压痛较明显，
并发中枢神经系统
始细胞逐渐增多。

血象：成熟 红细胞呈
“
缗钱状
”
排列及
答
IDA
：细胞外铁阴 性，细胞外铁阳
白血病的发病率较高，
可发生在病程
细胞化学染色
:
常用
NAP
染色与类白
吞噬红细胞现象。

性率明显下降或为零铁治 疗后其细
的任何阶段，
完全缓解期发病率较高
血病反应鉴别
,
后者< br>NAP
升高。

雷诺现象：
见于冷凝集素结合征和巨
胞内铁外铁增多。

时白血病复发及死亡的主要原因。

26.
慢性淋巴细胞白血病
（< br>CLL
）
简称
蛋白血症。

慢热感染性贫血：细胞外铁明显增
骨髓象：
有核细胞增生极度活跃或明
慢淋，
是一种淋巴细胞克隆性增殖的成熟红细胞呈
“
缗钱状
”
排列

加，而铁粒幼红细胞可减少。

显活跃，少数病例呈增生活跃，以原
肿瘤性疾 病，
主要以小淋巴细胞恶性
3
2.
骨
髓
增
生
性
疾
病
铁粒幼细胞：
铁粒幼细胞是指胞质出
始和幼稚淋巴细胞为主 ，＞
30
，可达
增生为主，
这类细胞形态上类似成熟
myelopr oliferative
disorders
，
现蓝色铁粒的幼红细胞（染色后）

50
％
~90
％。伴有形态异常，如胞核
淋巴细胞。
MPD
）
：包括真性红细胞增多症，慢
16.
环形铁粒幼红细胞：
是指幼红细胞
形态不规则，可有凹陷，折叠切迹及
多毛细胞白血病：
（
1< br>）属慢性淋巴细
性粒细胞白血病，
原发性血小板增多
胞质内铁颗粒在
6
颗以上，
围绕核周
裂痕，
核染色质呈泥浆状或咖啡色颗
胞增殖性疾病
（
2
）
脾脏显著肿大
（
3
）
症及原发性骨 髓纤维化等。

0.5
以上者。

粒状，核仁大，胞质内有空泡，这类
骨髓常干抽

原发性血小板增多症：血象 ：血小板
17.
骨髓象有核红细胞增多见于那些
细胞称为副原始淋巴细胞或
R ieder
血象：绝大多数患者呈全血细胞减
数通常持续＞
1000
×
109/L
。血小板
疾病：
缺铁性贫血，巨幼贫，溶贫，
细胞，
“ 篮”细胞多见，这是
ALL
的
少。淋巴细胞相对增高，可见特征性
聚集成堆， 形态大小不一，可见大、
真性红细胞增多症，
M6
红血病期，
特征之一。
的多毛细胞。

巨血小板。

红白血病期，
MDS
。

细胞化学染色：
（
1）
POX
和
SBB
染
骨髓象：可见特征性的多毛细胞。由
33.
原发性血小板增多症和继发性血
18.
骨髓增生低下的病有哪些：
A A
，
色阴性（
2
）
PAS
染色阳性

于多 毛细胞敖生性毛状突起相互交
小板增多症的区别
：
1
前者常有脾肿
A A
危象，巨幼贫危象，溶贫危象，
中枢神经系统白血病（
CNSL
）的诊织及受累的骨髓内网硬蛋白量增加，
大后者常无
2
血小板计数前者常大于
SA
。

断：
表现为头痛，
恶心，
呕吐，
抽搐，< br>约有半数患者骨髓穿刺呈“干抽”
。

1000
×
109/L
后者小
1000
×
109/L
3
19.
诊断再障 危象的特异性细胞
：
巨大
颈项强直或嗜睡等。
脑脊液的改变是
超微结 构检验：
胞质内可见到特征性
前者巨核细胞总数明显增多后者轻
的原红，早幼粒细胞。

诊断
CNSL
的重要依据。

的包含体核糖体板层复合物，
呈管状
度增多。

-AA
与< br>AA
的鉴别
：①
pnhaa
24.
急
性
髓< br>细
胞
白
血
病
未
成
熟
型
结构 。

34.
原
发
性
骨
髓
纤
维化
（
idiopathic
肝脾可轻度肿大，而
AA
肝脾淋巴 结
（
AML-M1
型）
：免疫学检验：本型
幼淋巴细胞白血病：（
1
）是一种特殊
myelofibrosis,
IMF
）
：是一种以骨髓
均不肿大，
②血像

ret
绝对值上升

而
往
往
显
示
类型的淋巴细胞白血病（
2
）脾脏显
巨核细胞和粒系细胞增生为主要特
aa< br>则下降。
③骨髓象

aa
三系减低

而
HLA-DR,MPO,CD34,CD33,CD13
阳
著肿大，常为巨 脾（
3WBC
显著增高
征的克隆性骨髓增生性疾病，
伴有骨
pnha a
前有持续才长时间的缺铁，双
性，
而
CD11,CD15
阴性。< br>CD33
阳性
（
4
）幼淋巴细胞不同于幼稚淋巴细
髓结缔组织 反应性增生和髓外造血。

血象：贫血多为正常细胞性，可出现
少数有核细胞，
成熟红细胞形态大小
不一，有畸形，泪滴形红细胞有辅助
诊断价值。白细胞可表现为核左移。
这种幼粒
-
幼红细胞贫血常提示为骨
髓病性贫血。

骨髓象 ：常为
“
干抽
”
，或抽出的骨髓
液含有核细胞很少，
而得到 增生低下
的假象。
干抽本身就对本病具有一定
的诊断意义。

骨髓活检：
见到大量网状纤维组织是
诊断本病的依据。

35.恶
性
组
织
细
胞
病
（
malignan t
histiocytosis
，
MH
）
：
骨髓象：见到
恶性组织细胞是本病最重要的特征。
应作多次和多部位穿刺。

恶性组织细胞 可归纳为以下五型：
异
常组织细胞；多核巨组织细胞；吞噬
性组织细胞；淋巴样组织细 胞；单核
样组织细胞。
异常组织细胞和多核巨
组织细胞有诊断意义。

36.
白细胞减少症（
leukopenia
）
是由
各种病因引起 的外周血白细胞数持
续低于参考范围的一组综合征。
当成
人外周血中性粒细胞绝对值低 于
2.0
×
109/L
时（儿童≥
10
岁低于
1. 8
×
109/L
，＜
10
岁低于
1.5
×
109/L
）称
为粒细胞减少症（
granulocytopenia
）；
中性粒细胞绝对值低于
0.5
×
109/L
时
称为
粒
细
胞
缺
乏
症
（
agranulo cytosis
）
。

37.
类
白
血
病< br>反
应
（
leukomoid
reaction
）是指机体对 某些疾病或外
界因素刺激而产生的白细胞总数显
著增高，
和／或外周血中出现幼稚细< br>胞，类似白血病表现的血象反应。

3
8.
传染性单核细胞增多症
infectious
mononucleosis
）
系
Epstein-Barr
（EB
）
病毒感染所引起的机体淋巴细胞良
性增生性传染病。

临 床表现：发热
;
咽峡炎
;
淋巴结肿大
（以上为传单的三联征）
；肝、脾肿
大

。

39.
脾功能亢进
：
是指各种不同疾病引
起脾脏肿大和血细胞减少的综合征，
简称脾亢。本病的特点是脾大，是一
种或多种血细胞减少而骨髓造血细
胞相应增生，
脾切除后血象正常或接
近正常 ，症状缓解。

40.
常用的抗原：
（
1
）
T淋巴细胞：
CD3
、
CD5
、
CD7
（
2
）
B
淋巴细胞
:
CD10
、
CD19
、
CD20
、
CD22
、
（
3
）
粒系：
CD13
、
CD15
、
CD33
、
MPO
（
4
）
单核系：

CD14
、

CD68
、

（
5
）
巨核系：
CD41
、
CD61
（
6
）红系：
GLY
-A
（
7
）
干细胞：

CD34
、

HLA- DR
41.
Ⅶ缺陷远比血友病甲乙重
（只是发
病率低）为什么
？

答除Ⅲ外Ⅶ因子是体外凝血过程中
首先的一个因子，
而在临床上缺乏Ⅲ
的成为 不了患者，
更重要的是Ⅶ缺陷
时，启动过程中就受到影响了，激活
的Ⅱ因子就少了，所 以更重。

42.
Ⅷ

Ⅸ

ⅩⅠ缺陷时ⅩⅠ缺陷出血
较轻，为什么？

答
1.
ⅩⅠ只是 后补激活
（Ⅱ因子可以
激活）
，没有这个后补途径，凝血过
程也能进行不受影 响
2.
ⅩⅠ因子缺
乏并非是由于减弱了后补途径而出
血，
更重要的是 减弱了ⅩⅠ的抗纤溶
作用。

43.
ⅩⅡ

HMWK
PK
缺陷

APTT
延
长，但是临床不出血反而有血栓形
成，为什么？

答ⅩⅡ

HMWK
PK
这三个因子在体
外
APT T
实验中参与了，
白陶土激活
ⅩⅡⅩⅡ
a
把
PK
裂 解为
KK
，
KK
再
激活ⅩⅡ，
再裂解
PK
为
KK
，
HMWK
起辅助加强活化裂解的作用，
而在体
内这 三个因子在体内不参与凝血过
程而是参与纤溶。


缺陷，
BT
延长，为什么
APTT
延长，为什么它的出血比其他
血管内皮因子损伤更严重？
答
VWF
因子由血管内皮细胞分泌与
血小板表面的糖蛋白结合使血小板
粘附在血管内壁上，
缺乏时血小板粘
附障碍，皮肤黏膜出血，
BT
增 加，
VWF
与Ⅷ结合在一起，激活Ⅷ时，
VWF
与Ⅷ分开则Ⅷ→Ⅷ
a
，
VWF
缺