血液系统

2021年3月2日发(作者：舌下腺囊肿症状)
血液系统
：

一、
贫血
：外周血红细胞容量减少，低于正常 值的下限，不能运输足够
的氧至组织。男：
<120g/L
；女：
<110g /L
；孕妇：
<100g/L
。
1.
分类
：
?
按
进展速度：急、慢

?
按红细胞形态

?
按
Hb
浓度

?
按骨髓红系增生情
况：增生性贫血、再障

?
按病因和发病机制。

⑶
按贫血病因和发病机制
：
①
RBC
生成减少
：

血调节异常



造血干祖细胞异常


造

造血原料不足或利用障碍

②
RBC
破坏过多
：

溶血性贫血

③失血性贫血
。
?

造血干祖细胞异常：

--
再障；先天性生成异常；造血系
统恶性克隆性疾病

?

造血调节异常：

--
骨髓基质细胞受损；
LC
功能亢进；

--
调节因子异常；造血细胞凋亡亢进
(PNH)
?

造血原料不足或利用障碍：

--
巨幼贫、缺铁。

2.

临床表现
：
贫血的
病因
；
贫血导致 血液携氧能力下降的程度；
血容量下
降的程度；贫血的速度；各器官、系统对贫血的代偿和耐受 能力。
⑴神
经系统

?

眩晕、失眠多梦、记忆力减退、注意力不集中等；

?

VitB12
缺乏可有肢端麻木、感觉障碍。
⑵皮肤黏膜

?

皮肤粘膜苍白（溶血时可
黄染）
、缺少光泽、溃疡
⑶呼吸系统

?

呼吸深快，甚至端坐呼吸
。⑷循
环系统

?

心悸、
气短

?

心绞痛

?

心律失常

?

心力衰竭
。
⑸消化系统

?

食欲减退、腹胀、大便性状改变。巨幼贫：镜面舌。
⑹其他系统

?

泌尿
系统：胆红素尿，
Hb
尿等

（腰痛）
?

内分泌系统：分娩大出血可导致席
汉综合征

?

生殖系统

?

免疫系统

?

血液系统：血细胞量、形态、生化
成分改变。

3
、
实验室检查

：
?
血常规：
Hb
、
RBC
、
网织红细胞计数

?
外周血涂片：
RBC
、
WBC
、
PLT
数量和形态

?
骨髓检查：涂片、活检。骨髓穿刺：

?

涂
片：骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化

?

活检：造血组
织结构、增生程度、细胞成分和形态变化。
二、
缺铁性贫血（
IDA
）
：铁的需求和供给失衡，导致的小细胞低色素
贫血。贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素。正常需求：
20
-
25mg
， 主要来自衰
老的红细胞。铁的吸收：
（
1
）肉类食品
Fe2+
：
20%
（
2
）植物食品
Fe3+
：
1%~7%

铁的吸收部位
：十二指肠和空肠上段。铁的运输：
Fe2+
（血浆铜蓝蛋白
氧化成）
Fe3+
（体内一般都是三价铁）

1.

临床表现
：
原发病表现：
消化道出血、
月经 过多、
肿瘤等。

贫血表现：
头晕、乏力、心悸等。组织缺铁表现：

精神行为异常（异食癖、烦躁）
；

易感染；

PLUMMER
-
VINSON
综合征（缺铁吞咽困难）
；

口腔炎症；

指
甲变薄、反甲；

毛发干枯、脱落。
2.
实验室检查
：血象

；

骨髓象；

铁
代谢；

红细胞内卟啉代谢：
FEP >0.9
μ
mol/L
，
ZPP>0.96
μ
mol/L< br>。
⑴血象：

Hb
↓

；

MCV<80fl
；

MCH<27pg
；

MC HC<32%
（
m
开头的这三个可以看
出是不是小细胞低色素贫血）
；
RBC
体积小、
中心淡染

；

Ret N/
轻度↑
（骨
髓增生）
。
⑵骨髓象

?

增生活跃，以红系为主

?

核老浆幼。
⑶铁代谢

?

血清铁↓、
转铁蛋白饱和度↓、
总铁结合力↑

?

铁蛋白↓

?

骨髓铁染色：
含铁血 黄素颗粒↓、铁粒幼细胞↓。
3.
诊断
：有无贫血（查体）
；是否为
缺铁性贫血（红细胞形态、血清铁等检查、骨髓穿刺）
；寻找病因（供需
失衡、吸收障碍、丢失 等）
。
4.
治疗：
?

病因治疗

?

补铁
：口服或注射。

补铁治疗：
⑴口服铁剂
：右旋糖酐铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁

。注意
事项：

--
餐后口服

--
避免饮茶、咖啡

--
避免抗酸药

--Hb
恢复正常后，继
续口服
4
-
6
个月
--
铁蛋白正常后才可停药。疗效判定：有效：外周血
Ret
服用铁剂后开始↑，
5
-
10
天达高峰；

2
周后
Hb
开始↑，
2
月恢复正常。
无效：考虑诊断是否正确、患者依从性、其他合并疾病。< br>⑵注射铁剂
（不
做首选）
：
①适应证
：口服铁剂有严重消化道 反应无法耐受

消化道吸收
障碍

②药物
：右旋糖酐铁，肌肉注射

需铁量（
mg
）
=
（需达到的
Hb
浓
度
-
患者
Hb
浓度） ×
0.33
×体重。

白血病：分为急性、慢性，淋巴系、髓系。

三、
急性白血病（
AL
）
：
M3:
急性早幼粒:
骨髓中以早幼粒为主，早幼粒
在
NEC
中≥
30%
。
Auer
小体：
（棒状小体）胞浆内出现一至数根细棒状或
针状的小体结构均 匀一致。见于：急粒、急单。不见于：急淋。
1.
临床表
现
：急缓不一：
急：突然高热，严重出血。慢：脸色苍白，皮肤紫癜，
月经过多或创伤后出血不止。


⑶
正常骨髓造血功能受抑制表现
：

①

贫血
：
多为首发症状，
呈进行性发
展

②
出血
：
40%
为早期表现，瘀斑、鼻出血等；

M3
易
DIC
；

死于出
血者
62.24 %
，
87%
为颅内出血。
③
发热
：
低热：
白血病本身可以。
高热：
往往提示感染。

A.
感染部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见

B.
其次：
肺感染，肛周炎，肛旁脓肿

C.
致病菌：G
-
，厌氧菌。
⑵器官和组织浸润
的表现
：

①淋巴结和肝脾大

②骨骼和关节：胸骨下段压痛

③眼部：眼
球突出，复视或失明（绿色瘤）

④口腔和皮肤：牙龈增生肿胀；蓝灰色
斑丘疹

⑤
CNS
：头痛、呕吐甚至昏迷

⑥睾丸：多为一侧无痛性肿大

⑦
其它器官浸润：心、肺、消化道、泌尿道等。

髓外浸润及其特点
：

：化疗药物难以通过
BBB
引起；

最常见的部