呼吸系统罕见病-BOOP记忆口诀

2021年3月2日发(作者：猩红热症状)
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

（
bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia
，
BOOP
）

【概述】

又称为隐原性机化性肺炎
( cryptogenic organizing pneumonia , COP)

是
Ep1er
等于
1985< br>年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种
。
主要表现为闭塞性细支气
管炎< br>、
机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化，
其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管< br>炎那样广泛，机化性肺炎所占比重较大，区别于感染性肺炎后的机化性病变，而间质性病变
则主要 为肺泡壁炎症，虽然也有轻至中度纤维化，但不出现蜂窝肺（区别于
IPF
）
，对类固
醇激素治疗反应甚佳（区别于
IPF
）
，故与
IPF
又有明 显不同。本病在日本被广泛研究和普遍
接受
，
在西方国家虽然尚有不同看法
，
但近年亦趋认同
。
我国也已有个案报道
。
很可能
BOOP< br>即是过去
IPF
中未能区分、而对激素治疗有效的一部分。

【发病机制】

BOOP
发病机制不清楚。在结缔组织病、溃疡性结肠炎患者 中发病较多，有时也见于某些
感染和药物反应，故推测与免疫反应有关。
组织病理学特征为细支 气管腔内、肺泡管和肺
泡内较多
机化性渗出物
，在细支气管有
肉芽组织增生< br>；肺泡壁和肺泡隔
单核细胞浸润
，
并
可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增 厚。病变大多局限于小叶范围内。

【流行病学】本病发病年龄
20
～
80
岁，国内报告
1
例仅
12
岁。

【临床表现 】起病缓慢。常见症状有
持续干咳，渐进性呼吸困难，中度发热，体重减轻，周
身不适等
。杵状指少见（区别于
IPF
）
，而且可以自行或经激素治疗后消失。可闻及爆裂音
,
多出现在两侧肺中、下部。

【实验室检查】

有白细胞 和嗜酸粒细胞轻度增高，血沉增快，部分患者
ANA
和
RF
阳性。
B ALF
中淋巴细
胞增高，
CD+4
／
CD+8
比例降低（＜
0
．
30
＝，尚可以有嗜酸粒细胞和中性粒细胞增加。
肺功能示限制 性通气功能障碍
,
弥散功能明显减低。

活检肺组织经
HE
染色后见肺泡管、
肺泡腔内
单核细胞不同程度的浸润
,
腔内成纤维细胞和疏
松
机化物
符合
BOOP
的病理表现。
BOOP
特征性的病理改变可概括为
:
肺泡内、
肺泡管、
呼吸
性细 支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。

【分型】
X
线征象有两种类型：①肺泡型

显示多发性斑片状影，< br>主要分布于胸膜下及肺野
外带
,
有时呈
游走性
，颇似过敏性肺 炎。亦有呈毛玻璃状弥漫性肺泡浸润者。②间质型

表现
为弥漫性网织小结节状改变。

Cordier
等将
BOOP(COP)
患者的
X
线胸片特点划分
3
种典型的类型并提出应该注意的鉴别
诊断
:
①多发性斑片状肺炎型
:
此型为
BOOP
典型的
X
线表现
,
常呈游走性
,
有时可见空气支
气管征
,
需与慢性嗜酸性细胞性肺炎、
肺淋巴瘤等鉴别
;
②孤立性肺炎型
:
局灶肺泡浸润影常
位于上肺
,
边缘清楚
,
常呈叶段分布,
偶有空洞
;
③弥漫性间质性肺炎型
:
表现与特发性肺纤
维化类似。

肺功能测验示限制性通气障碍、弥散量降低和低氧血症。

【诊断】
BOOP
诊断有赖于病理，而对组织病理学所见的判断则需要病理科医师的经验。
应用免疫组化技术，组 织学上发现
Masson
小体和
S-100
阳性蛋白，有助于本病诊断，
【鉴别诊断】
包括：①单纯闭塞性细支气管炎
(BO)
仅有气道病变， 不累及肺泡。
X
线胸片除
过度充气外别无特殊异常。肺功能示不可逆性阻塞性通气损害 。②弥漫性泛细支气管炎
（
diffuse panbronchilitis
，DPB
）系日本学者所提出，主要为呼吸性细支气管炎症和狭窄。
其突出症状是咳嗽、咳痰 和气急。胸片示广泛小结节影和肺过度充气。肺功能改变为阻塞性
通气障碍伴低氧血症，肺顺应性和弥散 功能正常。晚期可发生肺心病和高碳酸血症。
84
．
8
％患者合并副鼻窦炎。
HLABW54
抗原阳性率达
68
．
4
％。
90< br>％患者冷凝集试验阳性。血清
IgA
和
CD+4/CD+8
比例增高。 激素或小剂量红霉素治疗有效。③过敏性肺炎或慢性嗜酸粒
细胞肺炎

周围血嗜酸粒细 胞增高和病变组织嗜酸粒浸润均较显著
，
而
BOOP
血液嗜酸粒细
胞 ＜
10
％，组织学上主要单核细胞浸润，其它组织学特征与过敏性肺炎或慢性嗜酸粒细胞
肺炎亦有明显不同。④
IPF
组织病理学上甚少细支气管病变，主要为肺间质纤维化，易致
蜂窝肺形成，激素治疗反应差。

【治疗】
激素治疗对
BOOP甚为有效，其有效率可达
82
％。
泼尼松
30
～
60mg/d
，不短于
3
个月，症状明显改善后逐渐减量，疗程
1
年以上。停药过早易有复发。免疫抑制剂无效。


BOOP
主要特点：

①

临床有呼吸困难、持续性干咳、发热、体重减轻
;
肺部有爆裂音
(crackles) ,
无杵状指
;
②

③

④

抗生素治疗无效并除外肺结核、支原体、真菌等肺部感染
;
肾上腺皮质激素治疗效果显著
;
胸部
CT
实变影主要位于支气管血管束周围或胸膜下或不规则形
条索影。

总结：

BOOP
与
IPF
基本完全一样，但有
3
点不同：不出现蜂窝肺，不出
现杵状指，不出现激素无效。