面肌痉挛诊疗中国专家共识

2021年3月1日发(作者：饮食减肥方法)
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面肌痉挛诊疗中国专家共识

面肌痉挛

（
hemifacial spasm,HFS
）

是一种临床常见 的
脑神经疾病，其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手
术。虽然微血管减压是目前有望彻 底治愈面肌痉挛的方法，
但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困
扰医师和病 人的难题。自

2012
年起，上海交通大学颅神经
疾病诊治中心和中华医 学会神经外科分会功能神经外科学
组先后多次召集

80
余位神经外科专家 ，结合国内外研究进
展和我国的实际情况，编写了面肌痉挛诊疗中国专家共识，
以规范和指导面 肌痉挛治疗的临床实践，提高我国治疗面肌
痉挛的整体水平。


一、概述



面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉

（眼

轮

匝肌、表情
肌、口轮匝肌）

反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情
绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面
肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状 从眼睑开始，并逐
渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉
挛是指痉挛从下部 面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑
及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病
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年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧
面肌痉挛也并非罕见。



二、诊断与鉴别诊断



面肌痉挛诊断

面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临
床表现。对于缺乏特 征性临床表现的病人需要借助辅助检查
予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试
验。电生理检查包括肌

电图

（
electromyography,EMG
）

和

异常肌反应（
abnormal
muscle
response,AMR
）

或称为侧方
扩散反应

（
lateral spread response,LSR
）

检测。在面肌痉挛
病人中，
EMG
可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒
可达

150
次）
，
AMR
是面肌痉挛特有的异常肌电反应，
AMR
阳 性支持面肌痉挛诊断。
影像学检查包括

CT
和

MRI ,
用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越
法磁共振血管成像

（
3D-TOF-MRA
）

还有助于了解面神经
周围的血 管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对
卡马西平治疗有效

（少部分病人可出现无效）
，因此，卡马
西平治疗试验有助于诊断。



面肌痉挛的鉴别诊断

面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、 梅
杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病
2
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进行鉴别。①双侧眼睑痉挛：表现 为双侧眼睑反复发作的不
自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和
眼泪减少， 随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。②梅
杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起
病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽
动，
表现为双侧面部不自主 的异常动作，
而且随着病情加重，
肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯< br>干的肌肉。③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人
可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨 牙和张口困难，三叉
神经运动支病变是可能的原因之一。④面瘫后遗症：表现为
同侧面部表情肌 的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角
与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。



三、术前评估



电生理学评估

术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别
诊断和客观了解面神 经与前庭神经的功能水平，有条件的医
院应积极开展。
电生理评估主要包括

AMR
（
LSR
）
、
EMG
以
及听
觉
脑
干
诱
发
电
位

（
brainstem
acoustic
evoked
potential,BAEP
）
。
AMR
是面肌痉挛特有的电生理表现，潜
伏期一般为

10 ms
左右，
对面肌痉挛诊断有辅助价值。
AMR
检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经
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下颌缘支，
在额肌记录。
采用方波电刺激，
波宽


ms,
频率

—
—

Hz,
强度

5
——
20

一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮
匝肌、 口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位

（最高每秒可达

150
次）
。
BAEP
可反映整个听觉传导通路
功能， 主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潜伏期延长说明神经传导障
碍。由于出现的各波发生源比较明确，因此对疾病的 定位有
一定价值，也可结合纯音测听综合评估术前的前庭蜗神经功
能

.


影像学评估

面肌痉挛病人在接受微血管减压

（
MVD
）

手术之前必须进行影像学评估，最好选择

MRI
检查，对于
无法接受

MRI
检查的病人应该进行头颅

CT
扫描。
MRI
检查的意 义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如肿
瘤、脑血管畸形（
A
VM
）< br>、颅底畸形等，
MRI
检查的重要意
义还在于明确与面神经存在解剖接触的血 管，甚至显示出血
管
的
类
别
、
粗
细
以及
对
面
神
经
的
压
迫
程
度。
尤
其
是

3D-TOF-MRA
已经成为
MVD
手术前常规的检查，
以此为基
础的

MRI
成像技术不断发展，已经能够

360
°显示与面神
经存在解剖关系的所有血管。
但必须指出的是，
MRI
检查显
示的血管并不一定是真正的责任血管，同时

3D-TOF-MRA
检查阴性也不是
MVD
手术的绝对禁忌证，只不过对于
3DTOF-MRA
检查阴性的病人选择

MVD
需要更加慎重，
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需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切，必要时应参考
电生理学评估结果。



四、治疗



药物治疗

①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平

（得理多）
、奥卡西平以及安定等。其中，卡马西平成人最
高剂量不应超过

1200
mg/d.
备选药物为苯妥英钠、氯硝安
定、巴氯芬、托吡酯、加 巴喷丁及氟哌啶醇等。②药物治疗
可减轻部分病人面肌抽搐症状。③面肌痉挛药物治疗常用于
发 病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状
不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物 疗效显著，
并且无药物不良反应的病人可长期应用。④药物治疗可有肝
肾功能损害、头晕、嗜睡 、白细胞减少、共济失调、震颤等
不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是，
应 用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性
皮炎可危及生命。



肉毒素注射



1
、
常 用药物：注射用
A
型肉毒毒素
（
botulinum toxin A
）
。
主要应用于不能耐受手术、
拒绝手术、
手术失败或术后复发、
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药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严
重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品 过敏者禁止使
用。



2
、用法及用量：采用上睑 及下睑肌肉多点注射法，即上、
下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共

4
或

5
点。如
伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内注射

3
点 。
依病情需要，也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注
射。每点起始量为


U/ ml.
注射

1
周后有残存痉挛者可追加
注射；
病情复发者可作原量或加倍量

（

U/ ml
）
注射。
但是，
1
次注射总剂量应不高于

55
U,1
个月内使用总剂量不高于

200 U.


3
、疗效：
90%
以上的病人对初次注射肉毒素有效，
1
次
注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为

1
——
8
个
月，大多集中在

3
——
4
个月，而且随着病程延长及注射次
数的增多，疗效逐渐减退。两次治疗间隔不应少于

3
个月，
如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低，应该考虑其他治疗
方法。 因此，肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措
施。需要指出的是，每次注射后的效果与注射部位选 择、注
射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。


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4
、不良反应：少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露
性角膜炎、流泪、畏光、复视 、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂
闭合不全、不同程度面瘫等，多在

3
——
8
周内自然恢复。
反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼 睑无力、鼻唇沟变
浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。



5
、注意事项：发热、急性传染病者、孕妇和

12
岁以下
儿童慎用；在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素；应备有

1
∶
1000
肾上腺素，以备过敏反应时急救，注射后应留院内
短期观察。



微血管减压



1
、
医院及科室应具备的条件：

①医院应具备独立的神经
外科建制。②具备开展显微外科手术的设备

（显微镜）

及
器械。
③
CT
及
MRI,
有条件的单位应配备神经电生理监测的
设备及人员。④应由掌握娴熟显微手术技术 的高年资神经外
科医师完成。



2
、
手术适应证：

①原发性面肌痉挛诊断明确，
经头颅

CT
或

MRI
排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重，影响日常
生活和工作，病人手术意愿 强烈。③应用药物或肉毒素治疗
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