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神经内科主治医师模拟题
17
一、
1.
何为眶上裂综合征
?
答案:
眶上裂综合征为病变侵犯眼眶、
鼻部和颅内、
动眼神经、
滑车神经、
外展神经及三叉神经眼支。
以上 结构均沿海绵窦外侧壁向前穿过眶上裂入眶。
故一旦受累,
即产生一系列的眼部症状。
临床表现:
①病变同侧动眼、滑车和外展神经麻痹而出现全眼肌麻痹,表现为上睑下垂、眼球固定、各向 运动障
碍、瞳孔散大、对光和调节反射消失。因动眼神经进入眶上裂时分为上、下两支,故有时仅出现部 分
眼肌麻痹。
外展神经麻痹发生较早,
可能为本征不同于海绵窦综合征的一个特点;< br>②同侧三叉神经眼
支受损,其支配区域出现疼痛、感觉障碍和角膜反射迟钝或消失;③因静脉受压 致眶部球后水肿,可
出现同侧眼球轻度突出;④与三叉神经眼支一同经眶上裂入眶的眼交感神经受累时, 可出现同侧
Horner
综合征;⑤
X
线摄片可见眶上裂骨质破坏或增生,< br>CT
或
MRI
检查有助于肿瘤的诊断。
2.
何为岩尖综合征
?
答案:岩尖综合征具备三个重要特点:①中耳炎或乳突炎,极常见 ,见于急性或慢性中耳炎,常有鼓
膜穿孔,
一般岩尖综合征多在鼓膜穿孔后
1
~
2
个月内出现。
②三叉神经受损征,
中耳炎鼓膜穿孔后经
历一定时 期,出现耳部疼痛,多呈发作性三叉神经痛,性质为刀割样、撕裂样、搏动性剧痛,夜间增
重,白天减轻 ,常位于眼球后部或在三叉神经眼支与上颌支分布区,晚期在此分布区有感觉障碍。三
叉神经运动支很少 受侵,如果受损时,则在同侧出现咀嚼肌、颞肌、翼内肌及翼外肌肌力减低,下颌
偏向患侧,
伴 有上述肌肉萎缩。
③眼肌麻痹,
由于外展神经受损,
出现外直肌麻痹,
眼球处 于内收位,
伴有复视。
3.
何为三叉神经旁综合征
?
答案:三叉神经及其半月神经节附近常为多种病变的所在,包括脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶
质细 胞瘤、转移瘤、肉瘤、胆脂瘤
(
上皮样囊肿
)
、脑囊虫病,其中最常见的原发 肿瘤为脑膜瘤,此部
及其附近病变产生三叉神经痛或三叉神经损害,伴有同侧
Horner征时为三叉神经旁综合征。
4.
何为碟岩综合征
?
答案: 碟岩综合征又名海绵窦综合征或破裂孔综合征。由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海
绵窦血栓性 静脉炎、
海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、
Ⅳ、
Ⅵ、
Ⅴ
(1
、
2
支
)
脑神经麻痹。
症状因病变性质而异:
①肿瘤引起海绵窦外侧 壁受压,逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ
(
第
1
支
)
脑神经麻痹, 即上睑下垂,眼睑和结
膜水肿,眼球突出以及眼外肌麻痹,在三叉神经麻痹时,面部相应支配区有剧痛。 有时有三叉神经上
颌支麻痹。②海绵窦血栓形成多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦血栓性静脉炎。 急性起病,发
热眼窝和咽部有感染时,
则为亚急性或慢性起病,
但亦有发热和菌血症的 全身症状,
亦有原因不明者。
眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。
③海绵窦内动 脉瘤动脉瘤突然扩大时,
先有同侧头痛和面
痛,继有三叉神经第
1
、
2
支感觉障碍、复视、睑下垂,上瞳孔扩大、缩小或固定等异常。
5.
何为
Horner
综合征
?
答案:
Horner
综合征即颈交感神经麻痹综合征,
是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和
破坏,< br>引起瞳孔缩小、
眼球内陷、
上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分 为中枢性障碍、
节前障碍及节后障碍的损害。
6.
什么是
Foster-Kennedy
综合征
?
答案:
Foster-Kennedy
综合征病损主要位于额叶眶面,
表现为 饮食过量、
胃肠蠕动过度、
多尿、
高热、
出汗和皮肤血管扩张等症状。
额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,
对侧视盘水肿,
称为
福斯特肯尼迪 综合征。
7.
何为
Tolisn-Hunt
综合征
?
答案:
Tolisn-Hunt
综合征又称痛性眼肌麻痹综合征,
病因不明。
病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及
其附近的硬脑膜。
病变性质为一种免疫反应性疾病 。
糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效,
支持本征的
免疫学假说。本病发病无性别差异, 以青壮年至老年多发,大约
70%
患者病前有上呼吸道感染、咽峡
炎、
上颌窦 炎、
低热等病史。
早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛,
可放射到额部或颞部。
可有恶心、
呕吐。疼痛的性质大多为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。数日后痛侧眼肌可有不同程度的 麻痹。主
要以动眼神经受累为主,其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累,眼球固定 ,眼
球突出,呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。
8.
何为
Weber
综合征
?
答案:
Weber
综合 征即一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征
(Webersyndrome)
,损伤动眼 神
经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,是指中脑腹侧部,即大脑脚内侧出现病灶,损害了同侧动眼神经< br>与位于脚底中部
3/5
的锥体束,而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊综合 征。
9.
何为
Parinaud
综合征
?
答 案:
Parinaud
综合征即帕里诺综合征,
又称上丘脑综合征、
中脑顶盖 综合征、
上仰视性麻痹综合征。
由于颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血 管病变损害皮质顶盖束等引起的综合
征,特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔散大或不等大、对光反应、 调节反射存在。表现为眩晕,有
时共济失调。上睑下垂,复视,双眼同向上视运动麻痹,但不会聚性麻痹 。退缩性眼球震颤,瞳孔变
位,眼底见视神经盘水肿。
10.
什么是
Raymond
综合征
?
答案:
Raymond< br>综合征指脑桥腹侧单侧病损,
累及同侧外展神经束和锥体束,但面神经不受累,
症状
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