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系统性红斑狼疮的肺部表现有什么

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-02-28 11:21

-

2021年2月28日发(作者:南京无痛人流医院哪家好)















































/

系统性红斑狼疮的肺部表现有什么



系统性红斑狼疮
(Systemic lupus erythematosus
,< br>SLE)
是一种多因素参与
的特异性自身免疫性疾病,
突出表现有多种自身抗体 ,
并通过自身免疫复合物等
途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累。
SLE
的肺受累远比其它结缔组织病
更为常见
[1]

SLE
可以累及呼 吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和
呼吸肌。主要表现为:肺部感染,胸膜炎,急性狼疮性肺 炎,肺泡出血,急性可
逆性低氧血症,
慢性间质性肺炎
(
纤维化
)< br>,
阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,

吸肌无力,肺动脉高压,肺血栓栓塞,阻 塞性肺病,上呼吸道功能障碍
[2-4]




SLE< br>肺部受累可以在疾病的任何阶段出现,发病率报道不一,有认为达
60%[2

5]
,而另有报道
SLE
起病时胸膜受累者占
17%
,肺受累者占< br> 3%
,在整个
病程中胸膜受累可达
36%
,肺受累达
7%[ 9]
。轻者如胸膜炎可以没有任何症状,
重者如肺泡出血则可危及生命。
SLE
各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组
织病理表现可以相互重叠,
部分患者在整个病程当 中还可以出现不止一种肺部症
状。
SLE
肺部受累提示预后不良,死亡率比没有肺部受 累者高两倍以上
[6

7]

本文将对
SLE
的肺 部表现进行综述。



一、胸膜病变


SLE
胸膜受累比其它结缔组织病更常见,
胸膜炎也是
SLE
最常见的肺 部表现,
发病率
17-60%[3

8

9]
,< br>尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达
50-93%[9

10
14]
。胸膜炎可为
SLE
首发症状,
45-60%
患者表现为 胸痛,常伴呼吸困难、咳嗽、
低热,可伴或不伴胸腔积液
[9]




胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润,
纤维化,
纤维素性胸膜炎伴不
同程度机化,苏木精体罕见
[2

3

9]
。胸腔 镜检查可见脏层胸膜上覆结节,免
疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积
[2

3]

胸腔积液外观通常黄色清亮或呈
淡血性,一般非血性。均为渗出液,蛋白及乳 酸脱氢酶
(LDH)
含量增高
[9

14]

胸腔 积液中可以检测出
ANA(
滴度大于
1

320)


dsDNA
及典型的狼疮细胞,

有相对特异性,但敏感性不高
[2

11]

SLE
胸腔积液中补体
C3
、< br>C4
降低、免疫
复合物水平增高、类风湿因子阳性,但类风湿性关节炎
(RA)
也可出现类似变化。
与后者不同的是,
SLE
胸腔积液中
GLU< br>的水平更高
(>56mg/dl

RA<20mg/dl);

RA
胸腔积液中
LDH
的水平更高
(>500IU/L)[12]




16-50%

SLE
患者可以通过X
线平片发现胸腔积液
[9]
,但
Fenlon

[1 3]
分析
34

SLE
,通过高分辨
CT(HRCT)发现仅
21%
有胸腔积液。胸腔积液一般为
少到中量,双侧或单侧分布
(
各占
50%)
。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新
出现的胸腔积液必须 行诊断性穿刺
[9]
。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增
厚。
合并胸膜、
心脏和
(

)
肺部病变的
SLE
患者比单纯胸膜受 累者更容易出现胸
腔积液的复发或迅猛加重
[9]


















































/



二、急性狼疮性肺炎
(Acute Lupus Pneumonitis

ALP)


ALP
是指突然 发生的非感染性肺炎,常伴发热。
ALP
多为个例或少数病例报
道,估计发病率为1-4%[9]
。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽
(
伴或不伴咯痰
)
胸痛、低氧血症、发热,部分表现为咯血
[9

14]
。血气 分析表现为低碳酸血症
和低氧血症,重者可出现呼吸衰竭
[2]

ALP可为
SLE
首发症状,也可在
SLE

程的任何阶段出现。由于 其死亡率高达
50%
,所以及时果断的诊断十分关键
[2]

对年轻 女性、不明原因肺部浸润、有狼疮病情活动的证据者,尤其应警惕
ALP

女性患者在 产后几天至几周内是
ALP
的高危期
[2]




ALP
的病理非特异性,其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水
肿以及透 明膜形成。
偶可见苏木精体和狼疮细胞,
被认为对诊断
SLE
特异性高
[2

4

9]
。可见免疫球蛋白及补体沉积。大血管的血管炎改 变十分罕见,有时可见
累及毛细血管的微血管炎、
小血管中纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、< br>坏死性中
性粒细胞浸润,
但不常见
[3

9

14]

这些组织改变的发生机制尚存争议
[4

9]




胸部平片表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不 张、
隔肌抬高。多数伴胸腔积液。



三、弥漫肺泡出血
(Diffuse Alveolar Hemorrhage

DAH)


DAH
很少见,发 病率约占
SLE

2%

SLE
住院患者的
1.5 -3.7%

SLE
因肺部
病变住院患者的
22%[16

24]
。临床表现各异,可为轻症、隐匿或慢性,也可为
急性、重症甚至危及生命。< br>DAH

SLE
的潜在危重并发症,死亡率高达
50%
以上< br>[15-17

20]
,近年死亡率有所下降,
Badsha

[21]
报道为
36%

Santos-Ocampo

[18]
观察的一组
7
例患者存活率达
100%
,但大部分 报道死亡率仍在
50%
左右。
预后不良与机械通气、
合并感染
(尤其是院内感染
)

发病时予环磷酰胺治疗等因
素相关
[16]




DAH
多见于年轻女性,主要表现为咯血、呼吸困 难、低氧血症、咳嗽、贫血
[18-21]
,超过一半的患者必须行机械通气
[16< br>,
23

24]
。一些主要症状如咯血
和低氧血症在起病时可 能缺如
(

42-66%)
,许多严重的肺泡出血甚至可能一直
完全 没有咯血表现
[16]

这些不典型的非特异性临床表现使其诊断困难。
血红 蛋
白下降及红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现,
尤其对于没有咯血表现的患者
来说 是一个重要线索。
Zamora

[16]
报道红细胞压积平均下降
7.1%
,最重者下

18%

ANA
及抗
dsD NA
有助于确诊,补体减低也很常见
[23]
。有报道
[24]SLE
合并
DAH
者抗磷脂抗体
(ACL)
的阳性率比通常的
SLE< br>患者中
ACL
的阳性率高,

Zamora

[16 ]
的报道并没有得出相同的结论。



DAH
通常发生在 已确诊
SLE
的患者,
常有高滴度抗
dsDNA
抗体阳性以及肺外< br>活动的表现。但
DAH
患者中有
20%
作为
SLE
的 首发症状
[16]
,因此对于任何未
确诊
SLE
而有
DA H
表现者,均应行
SLE
相关的血清学检查,以及
ANCA
、抗GBM
















































/

抗体等除外其它肺泡出血原因。
DAH
与狼疮性肾炎常常合并出 现,但后者并不是
肺泡出血预后不佳的因素
[16

17]
。近三分 之一
DAH
患者可同时合并肺部感染,
如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球 菌、军团菌等
[6

24]




DA H
的病理改变多为非特异性,包括间质性肺炎、透明膜、肺泡坏死和水肿
以及微血管血栓形成< br>[16

24]

明显的血管炎或坏死非常罕见。
80%< br>患者可见肺
微血管弥漫损害,称为“毛细血管炎”或“内皮炎”
[16]
50%
患者可见肺泡壁
IgG

C3
或免疫复合物颗粒样沉积< br>[2

9]
。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中
可见大量充满含铁血 黄素的巨噬细胞,而无脓液或其它病原学证据,有助于
DAH
的诊断。
DAH
的发病机制不明,
免疫复合物介导的损伤、
微血管炎或毛细血管炎、
与感染或其它因素 相关的弥漫性肺泡损伤等因素都可能参与其中。



X
线表现为双 侧弥漫的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部
阴影通常为双侧对称,
也可为不对 称甚至单侧。
出血停止后肺部阴影可以迅速好
转,通常在
2-4
天内即可恢复 正常
[9

14]

CT
早期表现为散在结节影,结节大< br>小均匀,
直径约
1-3mm

病情进展表现为急性肺泡出血时,
CT
可见毛玻璃样模糊
影,
掩盖原结节影,
有时可见含支气管气相的实变影 。
慢性期改变主要是小叶间
隔的增厚,可能是早期间质纤维化的表现
[4]




ALP

DAH
无论在临床症状、
影象学或病理特点及自然病程上都几乎完全相
同。两者很可能是肺泡
-
毛细血管急性损 伤导致肺部病变的同一疾病谱中的两种
表现
[4

14]
。它们与< br>SLE
的其它常见肺部并发症也很难鉴别,例如感染、肺栓
塞、心衰、尿毒症
[ 14]
。但这些病因的鉴别十分关键,尤其对激素和免疫抑制剂
治疗的患者,各种细菌感染或机 会性感染更常见。因此,必须积极行血培养、痰
培养、支气管镜检查或开放肺活检以除外其他引起肺部病 变的原因
[4

9]




四、慢性间质性肺病
(ChronicInterstitialPneumonia

CIP)


相对于其它结缔组织疾病如
RA

硬皮病 来说,
SLE
患者慢性间质性肺病的发
病率不高,

3-13%[2 -4]

但加上无症状受累者发病率则可能更高,
有报道
SLE
肺功 能检查异常者达三分之二
[9

14]

CIP
可能为反复 发作的
ALP
进展而来
[3]




S LE
合并
CIP
可以在疾病的任何阶段出现,但肺部症状往往是疾病最初、最
主要的表现。它的临床症状、影象学及病理特点与特发性肺间质纤维化
(IPF)
很相似,但 前者往往病情更轻,进展也更缓慢,进展迅速而危重者罕见
[3

4]
CIP
发病平均年龄
46
岁,临床特点包括进行性呼吸困难、干咳。查体可见发热 、
紫绀、杵状指、双肺底爆裂音
[2

9]
。肺功能检查特点为潮气 量、肺总量及弥散
量下降。



CIP

IPF
的病理特点类似。疾病早期表现为肺泡炎,肺泡壁及肺泡腔内可
见大量活化的免疫细胞及炎细胞 ,支气管周围淋巴样增生,
II
型肺泡细胞增生。
反复炎症致肺泡结构损毁变形。成纤维母细胞增生及大量胶原和细胞外基质的产
生导致致密瘢痕形成。病变进展不均一,炎症活动与 致密纤维化同时存在
[4]

















































/

肺泡灌洗液中可见大量炎细胞、
免疫球 蛋白、
免疫复合物、
细胞因子及生长因子
[4]




影像学异常发现
(6-24%)
可能比
CIP
的临床症状 发生率稍多
[3

4]
。病情早
期即使有症状或肺功能已出现异常者 ,
X
线也可能无异常改变
[13]
。随着疾病
的进展,
X
线表现为双侧肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变
[25]
。晚期则为
蜂窝 状改变及肺容积缩小
[25]

HRCT
则主要表现为以肺底为主的不规则线 状模
糊影,毛玻璃样改变,蜂窝状改变,牵拉性肺不张。散在结节影及小叶间隔增厚
较少见[25]
。纵隔淋巴结轻度肿大也属常见。尽管
HRCT
在诊断
SLE
合并肺纤维
化中的作用尚需进一步研究,但
HRCT
确实是一项值得推崇的用 于了解肺蜂窝状
改变或炎症程度的无创性检查。



五、肺血管病变



1


急性可逆性低氧血症



急性可逆性低氧血症近来报道多见于危重 病人。临床表现胸痛或胸部不适、
呼吸困难、低氧血症、阻塞性血管病引起的弥散功能障碍、肺泡
-
动脉氧浓度差
扩大
[2]
。与弥漫性肺实质病变无关。可能的发病机制为 增生的内皮细胞及补体
的激活导致肺血管内中性粒细胞淤滞,
血管细胞黏附因子
(VC AM)
及细胞间黏附因

(ICAM)
也起到一定作用
[2]
。大多数患者对大剂量激素治疗反应较好。小剂量
激素与大剂量阿司匹林联合应用有助于改善肺部症状 ,
但对控制全身病情活动不
够。



2


血管病
(
包括肺动脉高压
)


SLE
肺实质病变可能同时合并肺血管受累,
但血管炎并不是大多数肺实质 病
变的基本损害。
相反,
在完全没有任何肺实质受累的患者却可以出现明显的肺血管病变以至进展为肺心病甚至死亡
[14]

SLE
合并肺动脉高压的发 生机制尚不清
楚,
可能的机制包括间质性肺炎、
肺小动脉血管炎、
原位血栓形 成或肺血栓栓塞、
肺血管收缩。
SLE
合并肺动脉高压发病率约
10%[14 ]
,其临床表现与原发性肺动
脉高压相似。以
18-49
岁中青年多见,女: 男
=10

1
。主要表现为进行性呼吸困
难,活动耐量下降,右心功 能不全,最终进展为肺心病。
75%
同时合并雷诺现象,
ACL
阳性率
60-68%[2]
。外周水肿,尤其是双下肢水肿的患者往往提示肺心病。
SLE
合并肺动脉高压提示预后不好,两年存活率不超过
50%[3]




SLE
常常出现肺血管受累,近
50%
患者有肺血管病理改变,但 不同报道其发
生率各不相同
[4]
。急性损害表现为类纤维蛋白坏死和血管炎。慢性损 害表现为
动脉内膜或外膜周围纤维化、
中层肥厚以及弹力层断裂。
通常只累及小血管,

以肌层动脉最常见、
最严重。
尚可有不同程度的平滑肌
(
中层
)
肥厚和增生、
内层
纤维化、肺小动脉炎细胞浸润、弹力层破坏以及原位 血栓形成
[4

9]


















































/



疾病早期X
线可为正常。
进展期表现为右心室扩大、
中心肺动脉扩张、
远端
动脉因血管阻塞而呈残根状。肺通气
/
血流显像与肺动脉造影可除外肺栓塞。心
脏彩 超可测量右心室及肺动脉压力、
各房室内径,
并可除外心内分流,
敏感性高
[ 4

9]




3


肺栓塞



SLE
患者狼疮抗凝物阳性是血管内血栓形成 的危险因素。
急慢性肺栓塞与抗
磷脂抗体
(ACL)
相关
[26]< br>。一项对
842

SLE
患者的研究
[27]
表明 ,
ACL
阳性者
IgG

IgM
两种亚型分别占
2 4%

13%
,与
ACL
阴性者相比肺栓塞的发生率明显
增 高
(
分别为
30%

9%)
。而另一项对
390

SLE
患者的分析
[28]
发现
ACL
阳性率为
47%
,但与肺栓塞却没有相关性。因此有可能只是
ACL
的某种亚 型与肺栓塞
相关。



反复血栓栓塞的患者应终生抗凝。
此外,
应同时予积极的激素和免疫抑制剂
的治疗以控制血栓。



六、呼吸肌病变



SLE
患者胸片上常可见到膈肌上抬 、
肺容积进行性缩小,
伴进行性呼吸困难,
被称为萎缩肺综合征
(shrin king lung syndrome)
。原发性膈肌肌病可能是原因
之一,尤其是最严重的 限制性呼吸困难患者
[4]
。膈肌运动减弱也可能与胸膜粘
连有关
[2]。主要表现为呼吸困难,也可出现胸痛、发热、少量胸腔积液。激素
治疗后发热和胸膜炎大多好转,
但呼吸困难改善不明显,
尤其是已出现明显膈肌
抬高的患者。
尽管起病时呼吸 受限和呼吸困难症状很重,
但膈肌功能障碍的总体
预后较好
[4]
。在随访多 年后,许多患者并没有出现潮气量的进一步减少。



两侧膈肌抬高在SLE
患者的胸部平片上很常见,
同时膈肌的运动也减弱。

肌上方还可 见到亚段肺不张,偶可见边界不清的模糊斑片影。



七、呼吸道病变



1
、上呼吸道病变



相对于类风湿性关节炎、
韦格氏肉芽肿、
复发性多软骨炎等疾病 而言,
上呼
吸道病变在
SLE
中并不常见。有报道
SLE
并 发咽下溃疡,喉部炎症,会厌炎,声
门下狭窄,声带麻痹
[2]
。活动期
SL E
尤其容易在气管插管后出现上气道并发症
[2]




2
、下呼吸道病变



阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎
(Bronchiolitis Obliterans Organizing
Pneumonia

BOOP)
是指病理特点为小 气道及肺泡管内肉芽组织栓,
常与细支气管
















































/

及肺实质炎症合并存在。
BOOP可为特发性,也可继发于误吸、感染、胶原结缔
组织病等多种疾病。近年来屡有文献报道
S LE
患者合并
BOOP[2

4

9

2 9]
,中
年女性多见。
BOOP
起病可为急性或亚急性,临床表现不特异,主 要表现为发热、
咳嗽、呼吸困难、低氧血症、斑片或弥漫间质浸润影。肺功能检查典型者提示限
制性通气障碍。确诊常需肺活检,激素治疗有效。总体预后较好,三分之一患者
可以自行缓解。



BOOP
病理表现为呼吸性细支气管及肺泡管内,由未成熟的纤维母细胞 和马
森小体
(Masson bodies)
组成的纤维组织阻塞,伴细支气管及其周围间质的炎症
改变。



BOOP
典型影象学表现为双侧散在毛玻璃样阴影或含气实变影,所有肺 带均
可受累
[29]
。最常见的
CT
改变是双侧含气实变影。
50-60%
明显沿胸膜分布。可
见支气管扩张、
毛玻璃样改变和散在中央小叶结节 影。
纵隔淋巴结肿大和胸腔积
液各占三分之一
[4

29]




BOOP
作为独立的临床病理类型,又与
SLE< br>其它肺部病变的临床及影象学存
在相似之处,因此存在漏诊
[9]
。随着对SLE
合并急性或亚急性肺损害患者肺活
检率的增加,对
SLE
合并BOOP
的认识将更加深入。



八、肺部感染



呼吸道感染在
SLE
患者中发病率很高,基于以下原因:首先,
SLE
患者免疫
功能紊乱,肺泡巨噬细胞抗菌活性低下
;
其次,激素 和其它免疫抑制剂的使用
;
第三,
肺水肿、
呼吸肌无力等因素加重感染。呼吸道感染是
SLE
发病和死亡的重
要原因,仅次于败血症和肾功能衰竭
[4]
。因此对
SLE
患者任何新出现的肺部浸
润都必须首先重点除外肺部感 染,尤其是激素和免疫抑制剂治疗者。



无论普通细菌或条件致病菌均可 导致
SLE
肺部感染。
SLE
患者机会性感染包
括曲霉病,隐球菌病 ,卡氏肺囊虫感染,巨细胞病毒感染,以及奴卡氏菌感染。
奴卡氏菌感染通常进展迅速,
如不及 时治疗死亡率高。
多数患者早期诊断、
积极
治疗病情好转。胸部平片常表现为多发斑片 影或结节肿块,部分形成空腔。



有研究表明
SLE
患 者结核发病率为
5%
,但由于诊断的延迟,粟粒性肺结核
及肺外结核的发病率更高[2]
。由于结核引起的消瘦、发热等症状也可能是
SLE
的首发症状,因此结核 最初的诊断往往不够及时,以致病情进展,预后不佳。结
核是直接导致
SLE
死亡的原 因之一,而诊断不及时是其高死亡率的原因之一。



九、小结

一半以上的
SLE
患者在其病程当中或早或晚均会出现胸膜或肺实质受累。

于肺部病变是
SLE
的主要临床表现之一,
并且往往预示着转归,
因 此临床医生必
















































/

须提高对
SLE
肺部受累的临床症状、
影象学表现的认 识,
以早期诊断,
早期给予
正确的治疗。



原文链接:
/hblc/2012/1115/



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