脊髓疾病

2021年2月28日发(作者：关节痛的原因)

脊髓疾病

概述：

见
p316
第一节急性脊髓炎（最常见）

各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。

病因及发病机制：

1
、病因不明，多数发病前
1~4
周有病毒感染史。

2
、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。

病理：

1
、病变可在脊髓任一段，但以胸髓
T3~5
最常见
——
该处血供不 丰富。其
次为颈髓和腰髓，病变通常局限于
1
个节段。

2
、如有
2
个以上散在病灶
——
称为播散性脊髓炎。

临床表现：

1
、以青壮年多见，发病前
1~2
周有病毒感 染史或预防接种史，急性起病。

2
、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带
感。

3
、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约
肌功能障碍 。

A
、运动障碍：

a
、早期处于脊髓休克期，
2~4
周后
——
上运动神经元障碍症状。

b
、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。

c
、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。


1

/
20



d
、严重病变时
——
可出现总体反射。

B
、感觉障碍：

感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。

C
、自主神经功能障碍：

a
、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量
<1000ml
）
——
充盈性尿失禁
——
疾
病恢复
——
尿容量
<300~400ml
时出现反射性神经源性膀胱。

b
、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。

c
、病变平面以下发 作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓
——
称自主
神经反射异常。

辅助检查：

1
、
CSF
检查：

细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。

2
、电生理检查：

a
、
VEP
：

与视神经脊髓炎及
MS
鉴别。

b
、
SEP
波幅明显下降
(
下肢体感诱发电位
)
。

c
、
MEP
：

判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。

d
、肌电图。

3
、
MRI
：

病变节段内多片状或较弥漫的
T

2

/
20



2
高信号，强度不均。

鉴别诊断：

1
、脊髓血管病：

a
、缺血性：

如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。

b
、出血性。

2
、亚急性坏死性脊髓炎：

a
、
>50
岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。

b
、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（
+
），肌肉萎缩，感觉减退—
—
症状加重
——
完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
c
、
CSF
：

蛋白增高，细胞数正常。

d
、脊髓碘油造影见脊髓表面有扩张的血管。

3
、急性硬脊膜外脓肿：

a
、有化脓性病灶及感染
xx
。

b
、病变部位有压痛，椎管有梗阻现象。

c
、外周血和
CSF
：

白细胞明显升高，蛋白明显升高。

4
、人类
T
淋巴细胞病 毒
1
型（
HTLV-1
）相关脊髓病（
HAM
）：

免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为特征。

治疗：


3

/
20



1
、一般治疗。

2
、药物治疗：

a
、皮质类固醇激素：

急性期甲泼尼龙冲击疗法
3~5
天
——
泼尼松口服
4~6
周。

b
、大剂量免疫球蛋白，
3~5
为疗程。

c
、
xxB
族。

d
、抗生素。

e
、其它药物。

预后：

1
、取决于急性脊髓损 害的程度，病变范围及并发症，
3~6
月基本恢复。

2
、急性上升性脊髓炎，高颈段脊髓炎预后差。第二节脊髓压迫症

病因及发病机制：

1
、病因：

a
、肿瘤常见：

神经鞘膜瘤。

b
、炎症。

c
、脊柱外伤。

d
、脊柱退行性病变。

e
、先天性疾病。

f
、血液疾病。

注：


4

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20



A
、急性脊髓压迫
——
脊柱旁或硬膜外病变。

B
、慢性脊髓压迫
——
髓内或硬膜下病变。

2
、发病机制：

a
、脊髓受压产生的病变的性质和速度可影响代偿机制发挥的程度。

b
、病变部位对损伤后果亦有影响。

c
、动脉受压供血不足
——
脊髓变性萎缩；静脉受压淤血
——
脊髓水肿。

临床表现：

1
、急性脊髓压迫症：

表现脊髓横贯性损害，早期存休克期。

2
、慢性脊髓压迫症：

分三期：

a
、根痛期：

神经根痛及脊膜的刺激症状。

b
、脊髓部分受压期：

半切综合症。

c
、脊髓完全受压期：

完全横贯性损害。

A
、神经根症状：

a
、根痛或局限性运动障碍，改变体位时加重。

b
、病情进展
——
单侧、间歇性变为双侧连续性。

c
、早期存感觉过敏带
——
后期节段性感觉缺失。


5

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20



d
、病变位于腹侧者
——
无根痛症状，但可出现前根刺激症状。

B
、感觉障碍

a
、对侧躯体较病变水平低
2~3
个节段以下痛温觉异常。

b
、髓外病变
——
感觉障碍自下肢远端向上发展。

c、髓内病变
——
早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍；累及脊髓丘脑
束时——
感觉障碍自病变节段向下发展。

d
、后索受累
——
病变以下同侧深感觉障碍。

e
、晚期
——
横贯性损害。

C
、运动障碍：

双侧锥体束受压初期
——
双下肢伸直样痉挛性瘫痪。

晚期
——
双下肢屈曲样痉挛性瘫痪。

D
、反射异常：

浅反射明显减弱或消失，腱反射明显亢进。

E
、自主神经症状：

a
、髓内病变时
——
括约肌功能障碍出现早。

b
、圆锥以上病变早期尿潴留，便秘
——
晚期出现反射性膀胱。

c
、圆锥、马尾病变
——
尿便失禁。

F
、脊髓刺激症状：

a
、多由硬膜外病变所致。

b
、表现局部自发痛，叩击痛，活动受限。

辅助检查：


6

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1
、
CSF
检查：

a
、脊髓蛛网膜下腔梗阻时，梗阻以下压力测不出或很低。

b
、部分堵塞或不堵塞时，压力正常或升高。

c
、压颈试验可证明有无梗阻，但正常时不能排除有无梗阻。

d
、压颈时压力上升快，解除时压力下降慢；或上升慢下降更慢提示不完

全性梗阻。

e
、严重梗阻时出现
CSF
蛋白
-< br>细胞分离，即蛋白升高，细胞数正常
——
Froin
征。

2
、影像学检查：

a
、脊柱
X
线平片。

b
、
CT
及
MRI
。

c
、椎管造影。

d
、核素扫描（
99m
Tc
及
131
I
）。

诊断：

1
、定位诊断：

感觉平面最具有定位意义。

2
、横向定位见
P322
。

3
、定性诊断：

a
、髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。


7

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b
、脊髓蛛网膜炎
——< br>病损不对称，症状波动性，感觉障碍呈根性、节段性
或斑块状不规则分布，压颈试验有梗阻，蛋白 升高，椎管造影显示造影剂呈滴
状或斑块状分布。

c
、硬膜外病变多见转移癌，椎间盘突出。

治疗：

原则：

尽快去除病因。

1
、对于脊髓出血以支持治疗为主，不主张手术治疗。

2
、急性脊髓压迫，争取
<6h
内减压手术治疗。

预后：

髓外硬膜内肿瘤多见于良性。第三节脊髓蛛网膜炎

因蛛网 膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功
能障碍的疾病。

病因：

1
、感染性

2
、外伤性

3
、化学性

4
、其它：

如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊柱先天畸形。

病理：

病变以胸腰段多见，分：

1
、局限性
——
累及
1~2
个节段。


8

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2
、弥漫性
——
多个节段。

3
、囊肿型。

临床表现：

1
、多为慢性起病，逐渐进展，症状波动性。

2
、临床表现多样性：

a
、单发或多发的神经根痛。

b
、感觉障碍双侧不对称：

神经根型、节段型、斑块状不规则分布。

c
、不对称的单瘫、截瘫、四肢瘫。

d
、囊肿型表现类似脊髓肿瘤症状。

辅助检查：

1
、
CSF
检查：

压力初压较低，严重完全性梗阻时
——
Froin
征。

2
、椎管造影：

碘油呈点滴状或串珠状分布，囊肿型
——
杯口状缺损。

3
、
MRI
。

治疗：

1
、病因治疗。

2
、囊肿型可行摘除术。

3< br>、弥漫性或
CSF
细胞明显增多
——
不宜手术治疗。第四节脊髓空洞症


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是慢性进行性脊髓变性疾病，多位于颈髓，若累及延髓则称为延髓空洞
症。

临床表现：

节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌肉萎缩，营养障碍。

病因及发病机制：

1
、先天性发育异常：

可能由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性

神经胶质增生导致脊髓中心变性。

2
、
CSF
动力学异常。

3
、血液循环异常。

病理：

1
、脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生。

2
、空洞多见于延髓，向胸、延髓扩展。

3
、病变首先侵犯灰质前联合，对称或不对称向后角和前角扩展。

4
、延髓空洞多呈单侧纵裂状，可累及内侧丘系交叉纤维，舌下神经核和迷

走神经核。

临床分型：



1
、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大。

2
、特发性脊髓空洞症。

3
、继发性脊髓空洞症。


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