妊娠合并系统性红斑狼疮

2021年2月27日发(作者：上海治疗早泄的医院)
妊娠合并系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
（
SLE
）
是一种 常见的自身免疫性疾病，
病因至今尚不十分清楚，
但大多数研究认为
SLE
发 病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。主要见于年轻
妇女。大多数患者有全身症状包括发热、疲倦、 乏力、体重减轻和周身不适，出现
骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节 晨僵，肌肉
疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。
85%SLE
患者有血液系统改变，包括贫 血、溶血、白
细胞计数减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物，出现皮肤损害，突出的特点是
面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日
晒后加重。

1.
病因
SLE
的确切病因和发病机理至今尚未阐明，作为一种最典型的 自身免
疫性疾病（
AID
），如同所有
AID
一样，发病是多因素的 ，包括遗传、内分泌、各种
感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其 中遗
传和激素起着更为重要的作用。


2.
临床表现
SLE
患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症
状亦有不同，大多数患者：< br>
1
）全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。

2< br>）骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节
晨僵，肌肉疼痛、乏力， 严重者肌肉萎缩。

3
）血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、 血清中有
狼疮抗凝物
,
皮肤损害，
突出的特点是面部蝶形红斑，
分布 于鼻及双颊部，
少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。

4
）肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差。可以有脱发，口腔溃疡。

5
）部分
SLE
患者有精神、
神经症状。
轻者仅有心理障碍，
严重者发生癫痫、
偏瘫或蛛网膜下腔出血等。

6
）
60%
患者有心、肺改变，出现心肌炎时，胸闷、心悸、气短、不能平卧，
心脏扩大，甚至于发生心力衰竭。< br>
7
）
SLE
病变累及浆膜时，出现心包炎、胸膜炎，胸腔积液、呼吸 困难、胸
痛。发生肺纤维化，又称狼疮肺。

8
）有肾炎表现时，出现蛋白尿 ，管型尿，晚期进展为肾病综合征及肾功能
衰竭，
表现为血压升高、
水肿，
4 5%
患者有胃肠表现，
如食欲减退、
恶心、
呕吐、腹痛、腹泻。

9
）少数患者出现血管栓塞，肢体疼痛，可出现足背动脉消失。

3.
检查

1
）自身抗体的检测

分不具脏器特异性自身抗体和脏器特异性自身抗体。

(1)
不具脏器特异性自身抗体：又分抗核抗体和抗胞浆抗体。

(2)脏器特异性自身抗体，有以下三种抗体：①抗血细胞抗体
;
②抗淋巴细胞抗
体;
③其他：抗甲状球蛋白，横膈肌抗体，抗神经组织成分抗体。

2
）抗 磷脂抗体检测指有抗磷脂成分作用的一组抗体，存在于传染性疾病，恶性
肿瘤，甚至存在于无任何临床表 现的患者，按其检测方法及临床表现不同而有各种
命名，在
SLE
患者中的抗心磷脂抗 体和
LAC
等都是抗心磷脂抗体。

(1)
抗心磷脂抗体
(anti-ardiolipin
antibod ies
，
ACL)
：
其可出现在多种结缔组织疾病中，
SLE
阳性率最高达
42.4%
，
ACL
抗体有
IgG
，
IgA
，
IgM
，其中以
IgG
型为最多见。

(2)
狼疮抗凝物质
(lupus anticoaglant
，
LAC)
：
Con-hey
其检出率< br>6%
～
10%
，系
其在体外能延长依赖磷脂的凝血过程而得名。

3
）
其他试验血沉在正常妊娠时可加快，
但一般不超过
40mm /h
，
妊娠合并
SLE
时，
血沉加快，提示
SLE
活动，有人认为血沉超过
100mm/h
，说明疾病严重，其与产后病
情恶化有关。< br>
4
）免疫病理检查

(1)
肾穿刺或组织检查：本方法所提 供的病理诊断对许多狼疮肾炎和估计预后有
价值，至少包括光镜，荧光镜检查，必要时用电镜检查，用免 疫组化方法可鉴定淋
巴细胞的亚型及沉积物的成分。

(2)
皮肤狼疮带试验 ：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交接
处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，
呈黄绿色，
为免疫球蛋白
(
主要为
IgG)
与补体
在表皮 真皮交界处的结合物，
SLE
病人阳性率为
50%
～
70%
，如从病损部位取材，则
多种皮肤均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在 治
疗中，免疫荧光带壳随着病情的缓解而消失，因此可用作为诊断疗效的指标之一。

5
）
X
线检查胸腔
X
线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片 状炎性阴影
和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。
< br>6
）补体
c3c4
总补体
c50
低提示狼疮有在活动。

4.
诊断

1
）
按照
1985
年中华 医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标
准：

（
1
）颊部皮疹或盘状红斑。

（
2
）光过敏。

（
3
）口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。

（
4
）关节炎。

（
5
）浆膜炎、胸膜炎、心包炎。

（
6
）肾病变：蛋白尿、尿出现红细胞和（或）管型。

（
7
）神经系统异常：抽搐、精神异常。

（
8
）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。

（
9
）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体（
ANA
，对各种细胞核成分抗体
的总称）阳性；
ANA
效价增高。

（
10
）抗
Sm
抗体阳性：
Sm
抗体是抗核抗体的一种，
是
SL E
的一种标志抗体，
是一种对
SLE
有特异性的抗核抗体。

以上有
4
项
阳性（
其中应具有
1
项免疫学指标
） 可诊断为
SLE
；不足
4
项，
但仍疑为
SLE
者， 宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和（或）肾活检示免疫复
合物性肾改变，也可确诊。

2.
妊娠期及产褥期须反复行血常规及肝肾功能检查以判断病变活动情况

（
1
）血沉试验为临床广泛应用，但是即使血沉加速，在妊娠期也无助于诊
断。

（
2
）出现溶血时，则
Coomb
试验阳性、贫血、网织细胞增多及 出现不结合
高胆红素血症，并有血小板减少和白细胞计数减少。

（
3
）如血清转氨酶活性增高，提示肝脏累及，同时血清胆红素浓度增加，
以结合胆红素为主。

（
4
）持续蛋白尿并日益增高，还有其他肾病综合征表现或血清肌酐浓度异
常 时，提示病情加剧。

3.
按
SLE
病情分期从妊娠开始将病情活动 情况分为
四期
：

（
1
）缓解期：指患者已经停服皮质激素
1
年以上，无
SIE
临床活动表现。

（
2
）控制期：指在应用少量激素（强的松
5-15mg/d
）情况下，无
SLE
的临
床活动表现。

（
3
）活动期：指患者有发热、皮疹、口腔溃 疡、关节炎或脏器损害等，其
中几项
SLE
活动的临床表现。

（< br>4
）妊娠初次发病：指妊娠时出现
SLE
初次临床症状、体征者。

5.
鉴别诊断

1)

妊娠期高血压疾病。

2)

贫血。

3)

原发性血小板减少性紫癜。

4)

淋巴结肿大。

6.
并发症

SLE
患者有产科并发症占
30%
， 包括反复流产、胚胎停育、胎儿生长受限、
胎死宫内、死产早产、围生期缺氧、早期发生妊娠期高血压疾 病。

7.
妊娠对
SLE
的影响

妊娠期间
SLE
的恶化率与受孕时
SLE
疾病状态密切相关。
多数研究认为
,SLE
患者妊娠若处于病情稳定期
,
则母儿相对安全。狼疮活动期妊娠
,< br>多有不良结局。
缓解期及控制期患者的恶化率较活动期有显著降低。妊娠期间肾脏负担加重
,
狼
疮性肾炎患者
,
多数妊娠期间病情加重
,
一般多发生 在妊娠晚期
,
产后
3~6
个月仍
有少数患者肾功能不正常。


对妊娠的影响

1)

SLE
对母体的影响


SLE
可导致孕妇本身病情加重及 增加妊娠期高血压疾病的发生率
,
活动
期
SLE
肾炎孕妇并发子痫前 期发生率为
45%,
稳定期
SLE
肾炎的发生率为
8.3%,
患有
SLE
肾炎的孕妇子痫发生率高达
64%
。