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红皮病
百科名片
红皮病
红皮病一种少见而严重的
皮肤病
又称剥脱性皮炎,
其特点是,
全身或大面积皮肤
有弥漫性红斑肿胀及脱屑。红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的 潮红、浸润、
肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的
80%
以上,但是红皮病不仅 仅表现在
皮肤,粘膜、
皮肤附属器
、
淋巴结
甚至内脏均有受累。
目录
简介
病因
临床表现
诊断依据
鉴别诊断
治疗方案
患者禁忌
预防调摄
简介
病因
临床表现
诊断依据
鉴别诊断
治疗方案
患者禁忌
预防调摄
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简介
红 皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的全身性疾病,一般认为红皮病
与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以< br>
红皮病患者
广泛和明显红斑浸润损害伴有糠秕状脱屑为特征 ,而后者存在广泛性水肿
性红斑,伴有大量脱屑。因本病脱屑有时并不明显,故认为前者的名称更
好、更通用。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。
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病因
直接原因
一种少见而严重的皮肤病。 全身或大面积皮肤弥漫性红斑、肿胀及脱
屑。其原因可能是:
(1)
银屑病
、
湿疹
、
脂溢性皮炎
、
毛 发红糠疹
、
扁平苔藓
等恶化而引
起。
(2)
淋巴瘤及其它恶性肿瘤如
蕈样肉芽肿
﹑
霍奇金氏病
﹑
恶性淋巴瘤
﹑
白血病
等可发生红皮病﹐预后严重
红皮病患者
(3)
药物过敏所致。应根据病情,仔 细检查后确诊并寻找病因。本病
病程慢性,不易治愈。应根据原发病处理。治疗时应采用支持疗法,食用
高蛋白、高
维生素
饮食,小量输血。有感染时给抗生素,但应注意过敏反
应。 加强护理,适当外用药物。
辨证原因
1
、火毒炽盛
证见全身皮肤红肿,灼热 瘙痒或有大疱、
糜烂
渗出,寒战、高热,心
烦不安,口渇欲饮。苔黄腻,舌绛红,脉洪 数。
2
、气阴两虚
证见皮肤红肿渐退,渗出减少,皮肤暗红,表皮层层脱屑,状如落叶,
发热或轻或重 ,神疲无力,口渇,不思饮食,或口舌糜烂,饮食困难。舌
绛无苔,脉细数。
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临床表现
有急﹑慢性之分。
由药物变态反应致病者多为急性﹐发病急﹐病情较重。
初发 皮疹可为
猩红热
样﹑
麻疹
样或
丘疹
性﹐皮疹迅速扩展﹑融合 并延
及全身﹐形成剥脱性皮炎。伴发于
恶性肿瘤
者多为慢性﹐发病较缓﹐病程
长﹐可迁延数月或数年﹔初起时皮肤有潮红浸润性斑片﹐迅速扩展融
红皮病
红皮病合﹐使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红﹑
肿胀
﹑脱屑﹐ 有时有渗液。
久之﹐皮肤外观红亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有
瘙痒
﹑干燥感或疼痛。
除严重的皮肤病变外﹐还可发生毛发脱落﹑指
(
趾
)< br>甲变形或脱落﹑全
身性淋巴结肿大﹑
肝脏
及
肾脏损害
﹑
肺炎
﹑脾脏肿大﹑
胃肠道
症状﹑白细
胞减少﹑嗜酸性白细胞增多等。病人多 有瘙痒﹐有时痒感显著。由于毒素
被吸收和散热功能障碍﹐可有不同程度的发热。药物引发者﹐多伴发热 ﹔
有高热伴中毒症状时﹐应考虑到并发感染。此外﹐全身皮肤炎症使皮肤血
流量增加﹐大量脱屑 及渗液等又造成热﹑水分及蛋白质丢失﹐可导致低体
温﹑
脱水
﹑
血浆蛋白降低及
电解质
平衡紊乱。病人抵抗力降低还易继发严
重感染。
红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮
损受 累面积达到整个皮肤的
80%
以上,
但是红皮病不仅仅表现在皮肤,
粘膜、< br>皮肤附属器、
淋巴结
甚至内脏均有受累。
(1)
粘膜症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、
角膜炎
、
角
膜溃疡
、口腔红肿、
溃疡
、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、
尿道
、
肛门
部
位的粘膜常常糜烂,有分泌物。
(2)
皮肤附属器毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。
病情越重,毛 发脱落越明显,病情恢复
红皮病患者
后,毛发可以再生。 指
(
趾
)
甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑
病性红皮病所 致甲改变最明显。
(3)
淋巴结肿大
2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以
腹股
沟
和腋下淋巴结受累机会最多,颈 部次之。
(4)
肝脾肿大约
1/3
到< br>2/3
的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤
所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若 有明显的肝脾肿大,应考虑恶性
淋巴瘤。
红皮病
(5)
体温升高正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮
病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多
数患者体温在
38℃
-
39℃左右。
如果高热,
中毒症状明显,
应考虑并发感染。
(6)
血液动力学改变红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹
陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好
转而减轻。若是老年患者,或 有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,
出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
(7)
内分泌改变有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩 ,精虫
减少。女性可致
月经失调
,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异
常。
因此说,红皮病不仅仅是皮肤改变,它可以累及多种脏器,对患者危
害极大。
本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性
肿瘤 等相关,也有原因不明。
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诊断依据
主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史﹑残存的
皮肤改变﹑以前 的皮肤活组织检查结
红皮病
果及对治疗的反应等。有时残 存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原
有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症
(< br>全身瘙痒,阵发性多汗﹐
皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损﹐可能与网状内皮系统疾病有关)
及
其它恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。
1< br>、
全身皮肤弥漫性潮红、水肿并有多量糠秕样或叶片状鳞屑,自觉皮肤痒感
或剧痒。
2
、头发和体毛脱落、稀少,指、趾甲肥厚或脱落,少汗或无汗。
3
、可有发热、恶寒、倦怠和淋巴结肿大。
4
、大多数病例因其他皮肤病的发展所致,如银屑病、湿疹、毛发红糠
疹、脂溢性皮炎等。 本病也发生于恶性淋巴瘤,如蕈样肉芽肿,
Sezary
综
合征、
何杰金病< br>以及白血病等。另尚有药物性红皮病和特发性红皮病(病
因难以明确)。
5
、实验室检查
有助于判断原疾病和全 身状态,如血和尿常规、肝、肾、心、肺功能、
血浆蛋白、电解质、骨髓穿刺、骨骼
X
线摄片和活组织检查等。
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鉴别诊断
中毒性表皮坏死松解症型药疹
虽有高热、广泛大片红斑及大疱 性皮损,但主要皮损为红斑基底上的
大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。
落叶性天疱疮
正常皮肤上出现大疱,尼氏征阳性,通常不伴有粘膜损害。依据组织
病理可鉴别。
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