系统性红斑狼疮百科

2021年2月27日发(作者：妇平胶囊)



系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus;SLE )
：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫
病。某些 不明病因诱导机体产生多种自身抗体
(
如抗核抗体等
)
，导致：①自身抗体与 相应自身抗原结合为
循环免疫复合物，通过
III
型超敏反应而损伤自身组织和器官; ②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结
合，通过
II
型超敏反应而损伤血细胞。


北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮
(systemic
lupus
erythematosus
，
SLE)
是一种弥
漫性、全身性自身 免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心
脏、血液等多个器 官和系统，表现出多种临床表现
;
血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。



系统性红斑狼疮简介



SLE
好 发于青年女性，发病高峰为
15
～
40
岁，男女发病比例为
1
：
9
左右。幼年和老年性
SLE
的男女
之比约为
1
：
2
。全球的患病率约为
30~50/10
万人，我国的患病率约为
70/10
万人。但各地的患病率报道
有明显差异。
SLE
的发病有一定的 家族聚集倾向，
SLE
患者的同卵双生兄妹发病率为
25%
～
50%
，而异卵双
生子间发病率仅为
5%
。尽管
SLE
的发病受遗 传因素的影响，但大多数为散发病例。



北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类



按照 主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼
疮肺炎、 狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。



(1)
皮肤病变：盘状红斑(DLE)
，是
SLE
的慢性皮肤损害，约有
2~10%
的DLE
可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮
(SCLE)
可见于
7%
～
27%
的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样
丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤
病变的典型表现是蝶形红斑，约见于
30%
～
60%
的
SL E
患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红
斑加重或诱发红斑。



(2)
狼疮肾炎
(LN)
：
SLE
的肾脏损伤多 出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏
病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价 肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检
的病理及免疫分型。



(3)
神经精神性狼疮
(NPSLE)
：是
SLE
的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系
列神经精神性临床表现的综合征。约< br>40%
在发病时即出现神经精神性症状，
63%
出现在
SLE
确诊后的第一年
内。
[3][1]


发病原因



系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、 性激素及免疫等多
种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或 参与下引起机体免
疫功能异常、诱导
T
、
B
细胞活化、自身抗体产生 、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑
狼疮的发生和进展。
[1]


北京军区总医院风湿免疫科专家介绍
:
系统性红斑狼疮发病机制



(1)
疾病易感性





SLE
不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病，如
H LA-DR2
和
HLA-DR3
分子及其各亚型与
SLE
的发病显著 相关
;
纯合
C4a
遗传缺陷与
SLE
发病的风险相关
;
此外，
SLE
还与
C1q
、
C1r/s
和C2
缺陷具有一定的相关性。



(2)
免疫细胞紊乱



SLE
患者自身抗体产 生与
T
细胞、
B
细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关。
T
细胞和
B
细胞紊乱还
可出现异常的免疫耐受。
SLE
患者体内除抗
ds-DNA
抗体滴度显著升高外，核小体是
SLE
疾病发生的促发抗
原。此外，细菌
DNA
具有特征性核酸基序，可直接刺激
TLR
，具有潜在 的免疫辅助特性，可诱导易感个体
产生抗
DNA
抗体。
在
SLE的发病过程中，
外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答，
而自身抗原维持了
AN A
的持续产生。



(3)
诱发因素



遗传因素和体液微环境提供了
SLE
易感背景，但是
SLE
的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺
激有关。其中，感染是重要影响因素之一。感染可通过分 子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应
答
;
应激可通过促进神经内分泌改变而 影响免疫细胞功能
;
饮食可影响炎性介质的产生
;
毒品包括药物，
可 调
节细胞反应性和自身抗原的免疫原性
;
紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损伤 。
这些诱发因素对不同
个体的损伤存在很大差异。



许 多
SLE
患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常改变，从发病机制来说，
SL E
是进展性的疾
病，首先表现为自身抗体产生，在某种因素的刺激下出现临床症状。后天的诱发 因素可导致自身抗原释放、
免疫复合物形成并促发细胞因子产生。
[1-2]


北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮临床表现



系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。



(1)
常见受累组织和器官的临床表现：



1)
皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。



2)
关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。



3)
血液系统
:
白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。



4)
神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等
19
种表现。



5)
心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。



6)
血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。



7)
胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。