皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版)

2021年2月27日发(作者：早泄的自我疗法)
皮肤型红斑狼疮诊疗指南
(2019
版
)
红斑狼疮
(lupus erythematosus
，
LE)
是一 种慢性、
反复迁延的自身免疫性疾病。
该病
为一病谱性疾病，
病谱的一端为皮 肤型红斑狼疮
(cutaneous lupus erythematosus
，
C LE)
，
病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus
，
SLE)
，病
变可累及多脏器和 多系统，皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损
[1-2]
。正确认识这些皮
肤损害 ，
有助于红斑狼疮的早期诊断、
正确治疗及改善预后
[3-4]
。
为 了更好地指导、
规范
CLE
的诊断和治疗，中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中 心先后在
PubMed
、中国知网
等数据库以“红斑狼疮
(lupus erythematosus)
”、“皮肤型红斑狼疮
(cutaneous lupus e rythematosus)
”、
“诊断
(diagnosis)
”、
“治疗
(treatment)
”、
“临
床试验
(clinica l trial)
”等作为关键词搜集整理近
7
年来的高质量文献，结合国内外红斑狼
疮研究进展，在
2012
版指南
[5]
的基础上进一步更新、完善， 参考欧洲
2017
年版
CLE
诊疗
指南
[6]
，经 过数十位专家现场及远程会议多次讨论而制定。本指南适用于成人及儿童
CLE
，
可供 广大医疗机构及临床医务工作者参考应用。

一、分类


CLE
按照临床表现和组织病理学特点可分为以下类型：①急性
CLE(acute cutaneous lupus erythematosus
，
ACLE)
，包括 局限性和泛发性；②亚急性
CLE(subacute cutaneous lupus eryth ematosus
，
SCLE)
，
包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；
③ 慢性
CLE(chronic cutaneous lupus erythematosus
，
CCLE)
，包括局限性和播散性盘
状红斑狼疮
(discoid lupus erythematosus
，
DLE)
、疣状红斑狼疮
(ve rrucous lupus erythematosus
，
VLE)
、
肿 胀性红斑狼疮
(tumid lupus erythematosus
，
TLE)
、深在性红斑狼疮
(lupus erythematosus profundus
，
LEP)
、冻疮样红斑狼疮
(chilblain lupus erythematosus
，
CHLE)
、
Blaschko
线状红斑狼疮
(Blaschko linear lupus erythematosus
，
BLLE)
。少数情况下，
CLE
可与其他免疫相关性
疾 病同时存在，
称为重叠综合征，
例如红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征
(LE-LP重叠综合征
)
，
以及
CLE
与干燥综合征、皮肌炎或抗磷脂抗体 综合征等自身免疫性疾病的重叠。此外，少
数患者的
LE
样表现和自身抗体可能由某些 药物诱导发生，如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、质
子泵抑制剂
[7]
、抗肿瘤坏死因子α 生物制剂
[8]
等，停用这些药物后红斑狼疮症状可逐渐自行
缓解，再次使用又可诱发 红斑狼疮出现，这类红斑狼疮称为药物诱导性红斑狼疮
(drug-induced lupus erythematosus
，
DILE)
。

二、临床及实验室检查


(
一
)ACLE
< br>1.
临床特点：
ACLE
主要见于
SLE
患者，多发于中青年 女性。局限性
ACLE
表现为面颊
和鼻背融合性水肿性红斑
(
蝶形< br>)
，可累及额部、颈部、眼眶和胸前
V
形区
(
曝光部位
)
。泛发
性
ACLE
表现为全身对称分布的融合性斑疹、丘疹，夹杂紫癜或 瘀斑，颜色深红或鲜红，可
发生于身体任何部位，可伴有瘙痒。口腔和鼻腔黏膜可见浅溃疡
[9 ]
。
ACLE
有时可出现大疱
性皮损，称为大疱性红斑狼疮；也可发生
Rowell
综合征
(
红斑狼疮患者伴有多形红斑皮损，
同时抗
R o/SSA
、抗
La/SSB
抗体阳性
)
。
ACLE
患者常伴有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、
关节痛、
肺间质病变、
浆膜炎、
血液及肾脏受累等系统症状，
如出现这些症状则提示为
SLE
，
少数情况下可 出现呼吸、循环功能障碍或神经精神症状。

2.
组织病理与免疫病理特点：表皮萎缩 ，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，皮肤附
属器周围散在或灶状分布淋巴细胞浸润。
真皮上部 水肿。
可见黏蛋白沉积，
真皮毛细血管壁
可有纤维蛋白样物质沉积。直接免疫荧光(DIF)
检查通常可见皮损表皮与真皮交界处
IgG
、
IgM
、
IgA
和
(
或
)
补体
C3
呈颗粒状沉积 ，
即
DIF
检查阳性；
对
ACLE
患者的非皮损部位
“正
常”皮肤进行
DIF
检查，曝光部位阳性率为
70%
，非曝光 部位阳性率为
50%
[4]
。

3.
实验室检查：
80%
以上的患者抗核抗体
(ANA)
阳性，
抗
Sm
抗体、
抗双链
(ds)DNA
、
抗
Ro/SSA
和抗
La /SSB
抗体也可以阳性。还可有白细胞减少、贫血、血小板减少、红细胞
沉降率升高、蛋白尿 和血尿等表现。

(
二
)SCLE

1.
临床特 点：
好发于暴露部位如上背、
肩、
手臂伸侧、
胸前
V
形区，
常伴高度光敏感。
根据皮损特点可分为丘疹鳞屑型
(
图
1A)
和环形红斑型
(
图
1B)
：
前者皮损与银屑病皮损近似，
为大小不一的红斑、
斑块或丘疹，上覆薄层非黏着性鳞屑；后者表现为环形、多环形或弧形
外观 ，为轻度隆起的水肿性红斑。
SCLE
皮损愈后不留瘢痕，但可继发色素改变和毛细血管
扩张
[10]
。部分患者有其他系统受累表现，约
50%
的
SCL E
病例符合
SLE
分类标准。约
20%
的
SCLE
患者并发干燥综合征。
环形红斑型比丘疹鳞屑型预后更好，
丘疹鳞屑型更容易出现
肾脏 受累
[10]
。



1A
：丘疹鳞屑型；
1B
：环形红斑型

图
1

亚急性皮肤型红斑狼疮皮损表现

2.
组织 病理与免疫病理特点：
SCLE
与
DLE
相似，
可表现为基底细胞液 化变性，
真皮血
管及皮肤附属器周围淋巴细胞和单核细胞浸润，但炎性浸润较
DLE< br>部位浅而轻，无明显角
化过度、毛囊角栓
[11]
。约
60%
的患者皮损处
DIF
检查阳性，即表皮与真皮交界处可见
IgG
和
(
或
)C3
呈颗粒状沉积；
SCLE
患者非皮损部位皮肤
DI F
阳性率约
30%
[4]
。

3.
实验室检查：< br>70%
～
90%
的
SCLE
患者抗
Ro/SSA、抗
La/SSB
抗体阳性，
90%
以上
ANA
阳性。 少数可出现白细胞减少、红细胞沉降率升高和蛋白尿。

(
三
)CCLE

根据其临床特点分为
6
类。


(1)
临床特点：
CLE
中
50%
～
85%
是
DLE，
男女比例为
1:3
，
好发于
40
～
50岁中年人；
部分
SLE
患者也可有
DLE
皮损，
1.3 %
～
5%
的
DLE
患者可发展为
SLE
。
局限性
DLE
最常发
生于头皮、面部、耳部及口唇。典型表现为境界清楚的盘状红斑、 斑块，表面覆有黏着性鳞
屑，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口形成毛囊角栓，外周色素沉着，中央色素减退、 轻度萎缩，
并可产生萎缩性瘢痕
(
图
2A
、
2B)
。
发生于头皮、
眉毛处的
DLE
可导致不可逆瘢痕性脱发
(
图
2C)
。
DLE
常见的皮肤镜下表现包括毛囊口减少或消失、毛囊角栓、色 素脱失及色素沉着、
毛细血管扩张、瘢痕性白斑、鳞屑，头皮
DLE
可出现灰褐色征、 毛囊红点征
[12-13]
。患者多
无自觉症状，少数可有轻度瘙痒。少数发生于口唇 黏膜的
DLE
皮损经久不愈，历经数年后
可发展为鳞癌，且较一般鳞癌更易发生转移或 复发
[14]
。

2A
：颜面部多个大小不等的盘状红斑、斑块，境 界清楚，表面覆黏着性鳞屑，额部多
个红斑中央轻度萎缩伴色素减退；
2B
：左颊部两 个境界清楚的盘状红斑，中央萎缩，周边
色素沉着；
2C
：左耳后头皮盘状红斑，继发 瘢痕性脱发

图
2

盘状红斑狼疮

除头面部外，
DLE
皮损还可累及躯干和四肢，此时称为播散性
DLE(DDLE)
。部分 患者
可有光敏和轻度关节痛等症状，发生于掌跖的皮损可以有疼痛。
与局限性
DLE< br>相比，
DDLE
患者发展为
SLE
的风险更高。

( 2)
组织病理与免疫病理特点：
表皮角化过度，
毛囊口扩张，
可见角质栓，< br>颗粒层增厚，
棘层萎缩，
表皮突变平，
基底细胞液化变性，
有时可见基 底膜增厚，表皮下层或真皮浅层可
见胶样小体
[15]
，真皮血管和皮肤附属器周围见 较致密的灶状淋巴细胞浸润。
DLE
患者皮损
处
DIF
检查阳性率为
80%
～
90%
，非皮损部位皮肤
DIF
一般为阴性
[4]
。


(1)
临床特点：较少见，常发生于上肢伸侧、手和 面部，皮损肥厚呈疣状，类似肥厚性
扁平苔藓。皮损表面覆盖有黏着紧密的厚层痂屑
(
图
3)
。在其他部位常有典型的
DLE
皮损。



双手背及指背分布大小不等的肥厚性斑块，表面覆以厚痂

图
3

疣状红斑狼疮

(2)
组织病理特点：基本 同
DLE
，表皮角化过度伴疣状增生，颗粒层楔形增厚，棘层显
著肥厚。


(1)
临床特点：多发生于青年男性，皮损为隆起的水肿性红斑或环形、半环形风团 样斑
块，表面光滑，无鳞屑和毛囊角栓，皮温高
(
图
4)
。好发于面 部或肢体，光敏明显
[16-18]
。间
歇发作，缓解和复发常交替发生。


面部多个水肿隆起的鲜红色斑块，表面光滑，无鳞屑

图
4

肿胀性红斑狼疮