纵隔肿瘤

2021年2月26日发(作者：血管内皮抑制素)














纵隔肿瘤

纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的 肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、
畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿 、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性
者居多。
畸胎瘤多见于３０岁以下，
其 余均多发生在４０岁以上。
本病除淋巴肉瘤和恶性淋
巴瘤多数预后良好。

概述



纵隔为胸腔的一部分，位于胸腔中部，两侧胸膜腔之间。 它的境界前面是胸骨，后面
是脊柱，两侧为纵隔胸膜，使其和胸膜腔分开。上部与颈部相连，下方延伸至 膈肌。其中有
许多重要器官和





纵隔肿瘤

结构，如心脏、大血管、气管、食管等。由于和颈浅筋间隙相通，因此在颈 部感染有可能
伸展到纵隔。
此外，
在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或 形成囊肿，
甲状腺
或甲状旁腺起源的肿瘤可移位到纵隔。罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏 。

纵隔分界：为了便于理解，临床上常把纵隔分作为以下几个区域。




（一）上下分界：以胸骨角平面为分界线，胸骨角平面以上为上纵隔，该平面以下 为
下纵隔。
（二）前后分界：以心包所占空间为界分为前后纵隔，心包前者为前纵隔，心包后< br>者为后纵隔，
心包位于中纵隔。
在上纵隔有气管、
食管、
胸腺、
大血管、
胸导管、
迷走神经、
左喉返神经、
膈神经及交感神经干；
中部有心包、
心脏、
升主动脉、
肺血管、
上腔静脉下端、
总支气管和 膈神经，后部有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。此种区分对纵隔疾
患的临床诊断及治疗有一 定的意义。


临床表现

（
1
）呼吸道症状：胸 闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨
骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管 或肺组织受压所致，咯血较少见。




（
2
） 神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引
起呃逆及膈肌运动麻痹； 如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑；如交感神经受累，可产
生霍纳氏综合症；
肋间神经侵蚀 时，
可产生胸痛或感觉异常。
如压迫脊神经引起肢体瘫痪。


< br>（
3
）
感染症状：
如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，< br>则出现一系列感染症状。



（
4
）
压迫 症状：
上腔静脉受压，
常见于上纵隔肿瘤，
多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。


（
5
）特 殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相
通，表现有支气管胸膜 瘘症状。
极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸
腺瘤的病人，有时伴有重症 肌无力症状。


诊断依据


1.
有干咳、胸痛、气促或声嘶、膈肌麻痹及上腔静脉压迫综合征。




2.
胸片或ＣＴ检查发现纵隔内病源。




3.
甲状腺扫描见胸骨后甲状腺肿。




4.
纵隔镜检查可帮助诊断。


辅助检查



（
1
）
X
线检查：常规胸部正侧位，
X
线照片及透视检查，可作出初步诊断。进一步检
查方法有：支气管造影，断层造影，血管造影及纵隔充气 造影等。
（
2
）内窥镜检查。
（
3
）
放射性同位素 检查。
（
4
）经皮穿刺活检。
（
5
）试验性放射治疗。（
6
）活体组织检查。
（
7
）
电子计算机
X< br>线分层摄影检查（
CT
）
。
（
8
）剖胸探查或胸骨纵 劈切开，切除肿块或活体组
织病理检查，确定诊断，及时手术治疗。


鉴别诊断



应鉴别肿瘤的性质，实质性、血管性或囊性肿瘤。


治疗原则



手术为主要治疗方法。原发性纵隔肿瘤，无论良性、恶性，一经发现，应尽早行手 术
切除。其他的治疗方法有化疗、放疗、中医中药治疗、生物治疗等。
1.
手术治疗为 主，恶性
变可能者、转移者，辅以化疗、放疗。
2.
恶性淋巴瘤可放疗、化疗相结合。


用药原则



1.
纵隔肿瘤属恶性 或恶变者可用阿霉素、环磷酰胺、鬼臼乙叉甙等联合用药方案
治疗。



2.
重症肌无力者用吡啶斯的明。


疗效评价




1.
治愈：症状、体征消失，肿瘤被切除或消失。

2.
好转：症状、体征改善，肿瘤
缩小或不完全被切除。

3.
未愈：症状、体征无改善，肿瘤存在或增大。


专家提示



纵隔肿瘤，发病隐匿、缓慢，其病因不清楚。因此， 只能通过定期胸部Ｘ线检查
才能早期发现。手术是主要治疗措施，一旦确诊此病，应及早手术以防恶变， 手术切
除的肿瘤经病理诊断为恶性的，还应进行化疗和放疗，以提高治疗效果。


并发症



并发呼吸困难和吞咽困难，恶性者可发生转移。胸腺瘤 可合并重症肌无力症和红
斑性狼疮。


预防



预后方面，良性的当然效果好，与其他脏器的癌症相比，即使是恶性的胸腺瘤，
预后也较好。由 于化学疗法和放疗的进步，恶性淋巴瘤和恶性胚细胞性肿瘤的预后已
有所改善。由于纵膈肿瘤种类的不同 ，在疗养上的注意点也不相同。在良性肿瘤，如
果摘除了肿瘤，这以后不会留下任何问题。在恶性肿瘤， 特别是恶性淋巴瘤、恶性胚
细胞性肿瘤、胸腺癌等，需进行较长时间的辅助治疗
(
化学 疗法
)
。其它较少见的纵隔
肿瘤有：血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。
1 .
常见症状如下：
（
1
）呼吸道症状：
胸闷、胸痛一般发生于胸骨后 或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼
痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较 少见。
（
2
）神经系统症状：由于肿
瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤 侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹；如
肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑；如交感神经受累，可产 生霍纳氏综合症；肋间
神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。
（< br>3
）感染症状：
如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状 。
（
4
）压迫
症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及 淋巴性恶性肿瘤。食
管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。
（
5
）特 殊症状：畸胎瘤破入支气管，
患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜 瘘症状。
极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重
症 肌无力症状。


纵隔囊肿与肿瘤的分类



纵 隔区可发生原发性肿瘤和继发性肿瘤。虽继发多见，但多有原发恶性肿瘤的来
源，
本章节主要介 绍纵隔原发性肿瘤与囊肿，
由于纵隔内组织器官较多，
其来源复杂，
因此原发性纵隔肿 瘤与囊肿的来源也迥异。这些肿瘤与囊肿都有其好发部位，然也有
出现跨区或发生在反常部位。在纵隔肿 瘤中以三大肿瘤为主，即神经源性、畸胎瘤类
及胸腺肿瘤。
此外有众多囊肿及少见肿瘤。
现介绍有关纵隔肿瘤与囊肿相对发生情况。
原发性纵隔肿瘤与囊肿可有在体内多年而无症状，
往往因与纵隔肿瘤无关的原因胸部
拍片而意外发现。
任何纵隔间歇发生病变都将影响相邻器官，
若肿瘤生长巨大，
恶变，
感染或溃破则可出现症状。纵隔肿瘤以良性为主，恶性占10.1%~25%
。孙玉鹗介绍
无症状者
95%
为良性，有症状者良恶 各半。恶性以胸腺肿瘤，其次为畸胎类肿瘤与恶
性神经性肿瘤。良性纵隔肿瘤恶性变少见，但生长巨大也 可产生压迫症状。因此巨大
良性肿瘤也可产生恶性后果（非转移性）
。肿瘤的位置与器官的受压 会产生相应的症
状。当肿瘤压迫心脏时可致心悸和心律不齐，压迫食管可有吞咽困难，压迫气管，支气管可引起咳嗽，呼吸困难，引起肺部感染症，压迫膈神经引起膈肌麻痹，压迫迷走
神经可引起胃肠 功能紊乱，压迫喉返神经可致同侧声带麻痹，发音嘶哑，压迫交感神
经可引起
Horner综合征。压迫肋间神经致胸痛，上腔静脉受压可形成上腔静脉综合
征。肿瘤破溃气管，支气管和形成 窦道，如咳出毛发，皮脂物，常标志畸胎类肿瘤穿
透肺，支气管，这些特殊症状有助于诊断。重症肌无力 及纯红细胞再生障碍常示胸腺
肿瘤的存在。



一、纵隔畸胎类肿瘤



纵隔畸胎类肿瘤也是肿瘤三大常见肿瘤< br>之一，系先天性多胚层肿瘤。有外胚层组织为主的囊性畸胎瘤及三种胚层组织所组成
的实性畸胎瘤 。两者也极难分开，因病理检查片一种胚胎层组织形成者罕见，实性畸
胎瘤也有囊性成分。许多作者将此 类肿瘤统称为畸胎类肿瘤。这种肿瘤好发生在骶尾
部，纵隔，腹膜后及性腺。


纵膈肿瘤患者如何进行心理治疗



纵膈肿瘤患者得首发症状往往 是胸部憋闷
,
咳、喘
,
透不过气来等
,
常让人有一种十分恐惧的
“
濒死感
”
,
再加上这类患者
...
因此
,
作为心理治疗的首要环节
,
就是纠正人们对
纵膈肿瘤的极度恐 惧之认识
,
纵膈肿瘤患者得首发症状往往是胸部憋闷
,
咳、喘
,< br>透不
过气来等
,
常让人有一种十分恐
;
惧的
“
濒死感
”
，再加上这类患者大都须行开胸术，十
分可怕，且有复发之危险，故人们对 其恐惧，也可想而知。因此，作为心理治疗的首
要环节，就是纠正人们对纵膈肿瘤的极度恐惧之认识，告 诉他们；大多数这类病症患
者经过中西医学的合理综合治疗是可以康复的，
让他们首先具有战胜 疾病的勇气与信
念，能积极配合治疗。这类患者的兼症很多，如恶性贫血，重症肌无力，胸腔积液等，< br>许多对西医来说，不治之症，病人们常因此而极度悲观、失望、沮丧。其实不然，至
少这类兼症， 我们用中药方法成功控制过多例，因此，首先要让病人在认识上有正确
看法，信念上要积极、坚定。本病 的治疗周期较长，如何帮助患者保持思想闲静、开
朗乐观、形成热爱生命的平和心境，也很重要，它有利 于促进患者康复，防止复发和
转移。


纵隔肿瘤
-
神经源性肿瘤



神经源性肿瘤，< br>为纵隔瘤中最常见的一种，
据国内外多组报告病例约占
25
～
50%< br>，
常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学
上 ，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：

①

型起源于神经鞘细胞的，有神
经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤；

②

起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节
母细胞瘤及神经母细胞瘤；

③

起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数
神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、
神经纤维瘤，
起源于高度分化成熟的雪旺
（
Schwan n
）