腹膜后肿瘤

2021年2月26日发(作者：心力衰竭治疗)

腹膜后肿瘤



概述

原发性腹膜后 肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，
腹膜后肿瘤主要来自腹膜
后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌 肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包
括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等） 的肿瘤。是一种较少
见的肿瘤。以恶性居多，约占
70
％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘 瘤、纤维瘤为
多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和
恶 性淋巴瘤为多。由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，
因此早期诊断有一定困难，
随着肿瘤的增大、
压迫或侵及周围脏器及组织时才出
现症状，给彻底治疗增添了难度。



分类

腹膜后肿瘤
（
Retroperitoneal tumor
）有
良 性和
恶性两大类。恶性肿瘤约
占
60
－
80%
（
据 国外报道约占
80
％，国内为
56
％），
常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经
纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性
肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等
为常见。 一般
而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为
良性，实质性者多为恶性。

病因

病因不清。

病理改
变

腹膜后间 隙的
范围颇广，它上达横膈，下至盆
膈。肿瘤可来源于其中
的脂肪、结缔
组织 、筋膜、肌肉、血管、神经
、淋巴管和胚胎残留组织，
2/3
为恶性肿瘤。因
此，肿瘤的病理分类甚多。



1.
良性肿瘤



脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。



2.
恶性肿瘤



淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。




原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类

组织来源

良性肿瘤

脂肪瘤

纤维瘤

平滑肌瘤

横纹肌瘤

血管瘤

血管外皮瘤

淋巴管瘤

间叶瘤

假性淋巴瘤

神经鞘瘤

神经纤维瘤

神经节细胞瘤


嗜铬细胞瘤

非嗜铬性副神经节瘤

恶性肿瘤

脂肪肉瘤

纤维肉瘤

平滑肌肉瘤

横纹肌内瘤

血管内皮肉瘤

血管外皮肉瘤

淋巴管肉瘤

间叶肉瘤

恶性淋巴瘤

恶性神经鞘瘤

神经纤维肉瘤

成神经细胞瘤、
节细胞成神经
细胞瘤

恶性嗜铬细胞瘤

恶性非嗜铬性副神经节瘤

一
间叶组织

二
淋巴组织

三
神经组织



四
五
六
尿生殖原性

生殖细胞源性

组织来源不明

中肾瘤

良性囊性畸胎瘤

囊肿、腺瘤

恶性苗勒氏混合性瘤

恶性畸胎瘤内胚窦癌

绒毛膜上皮细胞癌

未分化癌、
异位组织癌、
未分
化内瘤

原发性腹膜后肿瘤分类


组织来源


脂肪组织


平滑肌


结缔组织


横纹肌


淋巴管


淋巴管


恶性


脂肪肉瘤


平滑肌肉瘤


纤维肉瘤


横纹肌肉瘤


淋巴管肉瘤


淋巴肉瘤，网状细胞肉瘤，何
杰金（
Hodgkin
）氏病


血管


血管瘤，血管外皮瘤


血管内皮肉瘤，血管外皮肉瘤


间叶组织


间叶瘤


间叶肉瘤


来自神经，神经鞘


神经鞘瘤，神经纤维瘤


恶性神经鞘瘤，神经纤维肉瘤


交感神经


神经节细胞瘤


成母细胞瘤，节细胞成母神经
细胞瘤


嗜铬组织


嗜铬细胞瘤


恶性嗜铬细胞瘤



化学感受器


非
嗜
铬
性
副
神
经
节
瘤

恶性非嗜铬性副神经细胞瘤

（腹膜后体瘤）


来自泌尿生殖嵴


囊肿


精原细胞瘤，绒毛膜上皮瘤


来自胚胎组织残余


畸胎瘤，皮样囊肿


恶性畸胎瘤


来源不明、不能分类


囊肿


未分化癌，未分 化肉瘤，未分
化恶性肿瘤，粘液囊腺癌，多
房粘液囊腺瘤部分恶变


症状

除少数腹膜后肿瘤，
如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状 易被
早期发现外，
绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。
当肿瘤逐渐长大，
产生 压迫症
状，
或被病人偶尔发现时始就医检查。
最常见的的症状是腹块，
腹痛，
以及相应
脏器受压迫和刺激所生的症状。

1.
腹部肿块： 腹块常是被病人偶然发现，不伴其他症状。少数病人是与腹痛同
时发现腹块。
腹膜后肿瘤部位深 ，
早期多无症状，
当肿瘤发展到一定程度，
产生
压迫脏器及胀痛时始被发现腹 部包块。
良性者增长缓慢、
恶性者发展迅速，
肿块
多偏一侧。

随肿瘤部位，大小及腹壁厚薄不同，腹块可小如胡桃、苹果、巨大


良性


脂肪瘤


平滑肌瘤


纤维瘤


横纹肌瘤


淋巴管瘤


淋巴瘤


者犹如胎头，甚至占据
1/4
腹腔。 腹块固定，大多为广基，不能推动。囊性肿瘤
常有囊性感，
一般无压痛和腹肌紧张。
肿 块深而固定，
胸膝位检查时肿块固定于
后腹膜而无下垂移动感。


2.
压迫症状：肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相
应的症状。
压迫和刺激胃可产生食后上腹饱胀、
恶心、
呕吐；
压迫小肠引起 慢性
阵发性脐周腹痛、
腹胀等不完全性便变形，
刺激直肠产生大便次数增多、
里急后
重
（肛门部胀感）
，
甚至大便变形及排便困难；
甚至肿瘤向肠 腔溃破而引起便血；
压迫输尿管引进肾盂积水，
双侧受压时间较长后尚可出现尿毒症；
压迫和刺激膀
胱产生尿频、
尿急、
排尿困难或血尿；
压迫静脉和淋巴管引起回 流障碍时，
尚可
引起下肢浮肿、
腹壁静脉扩张、
阴囊水肿、
精索静脉 曲张等症状；
压迫动脉时还
可听到血管杂音。

3.
疼痛：
腹膜后肿瘤出现疼痛是由于包膜张力增大或压迫侵犯刺激神经表现为
腰背痛，
会阴部痛或下肢痛 。
腹痛的性质大多为胀痛或隐痛，
很少出现绞痛。
肿
瘤压迫下肢神经干或神经 根时可引起臀腿痛。
背痛者不多见，
肿瘤内出血、
坏死
时，体积可突然增大， 出现剧烈疼痛，伴有低热。

4.
全身症状：恶性肿瘤生长到一定时期，出现 消瘦、乏力、食饮减退
(
纳减
)
、
贫血、发热、腹水、黄疸，甚至出 现恶病质。少数有内分泌功能的肿瘤，可出现
相应的症状。有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因能分泌 儿茶本分胺类物质，
可出现阵发性高血压，
巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，
引起低血糖症
状。有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗生素
D
的低血磷症有软化病。
根据年龄，
肿物生长速度，
体征及特殊检查，
可初步判断肿瘤的性质，
然后需手
术探查和活组织检查方能确诊。



腹膜后肿瘤 来自不同组织，
种类繁多，
表现多种多样，
后腹膜肿瘤可见于各
种属的人，< br>任何年龄均可发病，
约
10%
的人发生在
10
岁以下，
约
80%
显示恶性肿
瘤特征，
后腹膜肿瘤发展较慢，
除淋巴瘤和成 神经细胞瘤外，
一般较晚才累及邻
近器官和转移，
故较迟才发现一些模糊的非特异的症 状，
现将常见症状及体征归
纳如下：



一、症状



1.
腹部肿块

早期多无 症状，在查体时或无意中发现，腹、背部不适或疼痛
较为常见，
多数患者先有腹部不适，
晚期始有明显腹痛，少数有背痛，
腹股沟区
痛，
阴囊性至膝痛，
随肿瘤渐增 大可出现相应的症状，
如在上腹部可有饱胀，
甚
至影响呼吸；
下腹部易有坠胀 感，
肿瘤生长慢适应性较强，
症状就轻；
肿瘤生长
快，突然增大，有出血坏死 ，则出现胀痛或剧痛。



2.
压迫症状

由于 压迫脏器而产生的刺激症状，如刺激胃可有恶心，呕吐；
刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症 征；
刺激膀胱则出现尿频，
尿急；
压迫输尿管则有肾盂积水；
侵入腹腔神经丛 可引起腰背疼痛，
会阴部及下肢疼痛；
压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。





3.
全身症状

恶性肿瘤发展到一定程度， 可出现体重减轻，发热，乏力，食
欲不振，
甚至恶病质，
如系嗜铬细胞瘤，
因 其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，
可
出现阵发性高血压，如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出 现低血糖。



二、体征



在腹部 相应区域可扪及肿块，其大小软硬度则与其发病时间以及肿瘤性质有密切关
系，
腹膜后肿物多为 活动度受限，
囊性肿物往往触及有囊性感，
良性肿物征少而轻；
恶性肿
物体征 多而生长快，如有压痛、腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等，压迫胆道时出现黄疸，
压迫胃肠道时可有慢 性不完全性肠梗阻症征。

检查




应 用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位，
范围以及与毗邻器官
的关系，有时尚可确定 肿瘤的性质。

1.
肿块深而固
定，胸膝位检查时肿块固定于后
腹膜 而无下垂移动感。

2.B
超、
CT
或
腹膜后充气造影提 示肿块位于腹
膜后。

腹部平片发现肿瘤内有骨骼，牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。 纤维内瘤、
神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。
椎间孔扩大，
甚至有骨质破坏 ，
应
考虑是神经纤维肿瘤。

胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道 的关系，
主要征象是胃、
肠
移位或受压。

为了解肿瘤是包绕还是推 移肾脏、
输尿管、
常需作静脉肾盂造影，
必要时做
逆行尿路造影，甚至留置输 尿管导管，以便术中辨认输导管。

以往曾应用腹主动脉造影、
下腔静脉造影、
腹膜后充气造影等侵袭性检查技
术对肿瘤定位，

B
型超声检查亦可发现后 腹膜肿瘤和肿大的淋巴结，
但肠内气体干扰使诊断
很难精确，
而对腹主动脉瘤的诊断或 排除较为可靠。
在
B
型超声引导下活检或随
访肿瘤化疗后的变化很有参考意义 ，
单独超声波检查常不易将后腹膜肿瘤与脓肿
或血肿区分，
囊性肿瘤易与寄虫囊肿、< br>炎性或创伤性血肿相混淆，
在
B
型超声或
CT
引导下经皮细针 吸引力活检对诊断有较大意义，确诊率达
80%
左右。

ＣＴ或腹膜后充气造 影提示肿块位于腹膜后。
因为电子计算机断层扫描能对
肿瘤确切定位，
明确肿瘤与周围 脏器及大血管的关系，
尚可早期发现肿瘤局部复
发。


1.X
线检查

常规
X
线检查仍常有首选使用，通常仅能提 供间接不完整的或不
精确的影像，
平片可见肿瘤较浓厚的阴影，
而较淡的阴影可为脂肪 瘤或脂肪肉瘤，
密度不均匀可能是皮样囊肿，
当肿瘤坏死形成脓肿或瘘管时，
偶可见到 气体或气