第16章纵隔肿瘤正式

2021年2月26日发(作者：自体软骨隆鼻)
第十六章

纵隔肿瘤

第一节

概述

纵隔肿瘤有原发和继发性之分。

原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组

织，多见于胸腺、

神经、

淋巴、

间质组织和胚胎细胞等。

继发性纵隔肿瘤远较原发性的常
见，

最常见的为转移的淋巴结，其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。

纵隔位于胸腔的中部，两侧为纵隔胸膜，上为胸腔的入口，下为隔肌，前为胸骨，后为

胸
壁。纵隔可被分为前、中及后纵隔，每区均从胸腔入口至隔肌为止。前纵隔的前界为胸骨

内板，
后为心脏及大血管前缘，中纵隔为心脏，心包，大血管周边和中央气道等所在空间，
后纵隔的前
界为中纵隔后壁，后界为后胸壁及两侧肋脊沟（见图

16-1-a
）。也有作者基于以

上纵隔的划
区的基本方法，将纵隔分为

3
～
4
个区（见图

16-1-b
，图

16-1-c
）。


图

16-1
纵隔按不同方法划区的示意图

纵隔之所以按以上划分区域，

主要从方便纵隔肿瘤诊断及鉴别诊断方面考虑。

不同纵隔

区域内包含有不同组织来源的器官和组织结构。胸腺位于前纵隔内；心脏、大血管、气管、

食管
和大多数淋巴结位于中纵隔内；

交感和外周神经位于后纵隔内。

不同组织和脏器可以产

生不同
的肿瘤，

临床上在发现纵隔内有占位时，

便可据占位所在纵隔的位置，

初步分析该肿

瘤是何
种组织来源。

纵隔肿瘤虽不常见，但可以发生于任何年龄段，以

30
～

40
岁为多见。前纵隔肿瘤以胸

腺肿瘤为最多见，

其次淋巴瘤，

胚胎细胞性肿瘤。

中纵隔中以肠源性和心包源性囊肿为多见，

其次为淋巴瘤，

间质组织来源肿瘤。

后纵隔中以神经源性肿瘤为最常见，

其次为肠源性囊肿，

间质组织来源肿瘤和内分泌组织来源性肿瘤等。

按照解剖位置来划分，纵隔肿瘤中

54
％发生在前纵隔，

20
％在中纵隔，

26
％在后纵隔。

按年龄分，儿童中以神经源性肿瘤为多见，成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。

第二节

诊断和鉴别诊断

一、症状和体征

由于纵隔内组织来源的复杂性，

因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。

其中

40%
患者无

任何症状和体征，通过体检等偶然发现，余

60%
患者的症状和体征来自与肿块压迫和

/
或侵

犯到纵隔内器官和组织，或肿瘤伴发性综合症。

临床上无症状的纵隔肿瘤以良性为多见，

反之以恶性为多见。

纵隔肿瘤中恶性者的临床

症状要显著多于良性者。纵隔肿瘤常见症状和体征见表

16-1
，其中以胸痛、咳嗽、气急、

上腔静脉压迫综合症、

霍纳氏综合症、

声嘶和神经功能低下为多见。

纵隔肿瘤常见的肿瘤伴

发性综合症见表

16-2
。

表

16-1
纵隔肿瘤常见症状和体征

症状

胸痛

气急

咳嗽

疲劳

吞咽困难

盗汗

声嘶

痰血


体征

体重下降

发热

喘鸣

上腔静脉压迫综合症

声带麻痹

神经功能异常

心包填塞征

心律不齐

表

16-2
纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合征

多见的伴发性综合征

重症肌无力

红细胞增生不良

获得性低

r
球蛋白血症

其它的伴发性综合征

血液系统

全血降低

自身免疫性溶血性贫血

神经系统

癌性肌无力

周围神经病

脊髓神经根病

内分泌系统

甲状腺功能亢进

垂体功能不足

阿狄森病

早熟性巨
生殖器

柯兴氏综合症

其他

风湿性关节炎

皮肌炎

进行性全身
硬化病

系统性红斑狼疮

肾病综合
症


二、检查方法

（一）影像学

1
、
X
线摄片和透视

由于一部分患者无任何症状和体征，是在因有其它疾病行胸部

X
线摄片和

/
或透视时才

发现的。

X
线摄片和

/
或透视能初步显示纵隔肿块所在部位、大小、密度。据此对大多数纵

隔肿瘤来说，

临床上能初步断定其来源和良恶性。

若有以往

X
胸片比较，

则对临床诊断帮助

更大。

通过吞钡检查可清楚显示肿块与食管的关系，

这对判断中纵隔占位是来自于肿瘤或囊

肿
有价值。

X
线透视可动态显示肿块的位置，并观察肿块与肺呼吸运动的关系，从而判断肿

块是< br>位于纵隔还是肺内。若肿块随呼吸而上下移动，提示肿块在肺内；不随呼吸而移动者，

肿块多数
在纵隔内。

2
、
CT
检查

胸部

CT
检查是判断纵隔内有无肿块的必需检查项目。

CT
能准确显示纵隔肿块的位置、

大小、侵犯范围以及与周边组织和器官的关系，还能帮助区分肿块性质（如实质性、囊性或

血管
等），显示软组织块影的密度和均匀性。

下述

CT
特性对判断纵隔肿块的性质十分有价值：

肿
块内是否有无钙化；

组织密度是否均匀；

有无多种组织来源成份的混合；

用造影剂后肿块

是
否有强化的表现。

3
、
MRI
检查

MRI
可以三维显示肿块与周边组织和器官关系，精确显示血管、囊肿和神经。因此

MRI
在纵隔肿瘤诊断仍有一定价值。

特别是对判别纵隔占位是否来自于血管和后纵隔肿瘤、

是否

沿
椎间孔长入椎管内侵犯脊髓很有帮助。

但胸部

MRI
缺点是分辨率低，

体内金属假体如缝合

胸
骨的钢丝和心脏人工瓣膜等对磁场影响，将显著影响

MRI
的临床应用。因此，

MRI
不是纵

隔
肿瘤必需的检查项目。

（二）创伤性检查

尽管根据胸片、胸透、

CT
和

MRI
等非创伤性检查方法，能获得纵隔肿块部位、大小、

性
质以及与周边组织和

/
或器官关系的信息。根据这些信息，已能初步判定纵隔肿块的性质

和组
织来源，

但由于纵隔肿瘤组织来源的复杂性，

不同组织来源的肿瘤所需要的治疗策略和

手段不
一致，因此纵隔肿瘤特别是前纵隔肿瘤，通常需要明确肿瘤病理组织学诊断。

1
、针吸活检

这是一种简单而有效获得组织和细胞学的诊断方法。该项操作可以在

CT
或

B
超引导下

进行，也可在放疗科常规

X
线模拟机引导下进行。

所使用的穿刺工具可为细针以获得细胞学

诊断材料，

也可为较大孔径的针以获得组织学诊断材料。

细针穿刺的标本对于多数癌性纵隔

肿
瘤的诊断已足够，

但对其他纵隔肿瘤如胸腺瘤和淋巴瘤，

则需用较大孔径针以获得足够的

组织
标本，便于免疫组化检测和分型。多数文献显示针吸活检诊断的准确性可达

是一种对多数纵隔肿瘤适合的初步诊断方法。

针吸活检常见的并发症及其发生率为：

单纯气胸

25%
，严重气胸需放置胸腔闭式引流管

5%
，痰血

7%-15%
。

90%
以上，

2
、纵隔镜检查和胸骨旁纵隔切开术

纵隔镜适用于肿块位于气管前、气管旁、左侧无名静脉
及右侧支气管上动脉区的病人。

对于隆突下、肺门及气管旁等处肿块，纵隔镜往往难以到达。对
左下气管旁及胸骨后肿块，
可采用相应的胸骨旁纵隔切开术检查。

一般是作相应部肋间切口，

自胸骨外缘向肋间延伸约

5cm
长，大多数在第二肋间，当通过第一肋间时，应注意锁骨下静脉。

对于中纵隔和后上纵隔肿块，

纵隔镜检查准确性达

90%
以上，

对于前纵隔内肿块采用胸

骨旁纵隔切开，诊断准确率达

95%
以上。

3
、胸腔镜检查

相对以上创伤性检查来说，

胸腔镜检查创伤较大，

通常需要在双腔气管导管麻醉下施行。

它常作为经过纵隔镜检查仍未获得诊断，

或诊断不明确者。

后纵隔肿瘤，

胸腔镜有时颇为有

用，

可避免剖胸探察而获得组织学标本从而可明确诊断。

但必须注意，

在后纵隔占位需行或

拟行胸腔镜检查之前，应先排除此占位是来自于主动脉瘤可能。

（三）血清和生化检查

部分纵隔肿瘤可释放某些成分进入外周血液，

可通过放射免疫方法测出它们，

可用于帮

助临床诊断，

评价治疗效果，

判断有无肿瘤复发等。

如纵隔内胚胎细胞性肿瘤可使患者血清

中甲种胎儿球蛋白（

AFP
），人绒毛膜促性腺激素（
?
-HCG
）和乳酸脱氢酶（

LDH
）升高。另
外

外周血中肾上腺皮质激素、甲状腺素等是否有升高对判断纵隔肿块性质有帮助。

三、诊断

依据病史、

体检、

影像学检查、

血清学检查和一些创伤性检查，

多数纵隔肿瘤患者能获

得准确诊断。大多数患者不再需要通过开胸探察来获取病理诊断。

四、鉴别诊断

（一）囊肿

囊肿是纵隔内最常见的非新生物性肿块。

多与心包邻近，

常在心膈角附近，

肠源性囊肿

在中纵隔多无症状，一般位于心包之后，脊柱之前。在隆突部的囊肿，特别是在儿童，可引

起阻
塞感。

CT
检查除能显示肿块轮廓外，还能显示肿块内是否会有液体，对肿块性质诊断

有极大
帮助。

食管吞钡检查可了解占位与食管的关系，

进而了解此占位为囊肿还是实质性占

位。

（二）肿大的纵隔淋巴结

它可分为非肿瘤性和肿瘤转移性肿大的淋巴结。

前者多源于继发感染后，

可为化脓性或

肉芽肿性病变。

目前，应用

CT
和
/
或

MRI
判断纵隔淋巴结肿大是否为肿瘤转移所致，

仍依据

影像学上所见的淋巴结大小，通常以其短径大于

1cm
为肿瘤转移性淋巴结的影像学诊断标

准。
但

CT
和
/
或

MRI
用于诊断纵隔淋巴结是否为肿瘤转移的准确性较低，为

60%-70%
。近年

来，正电子断层扫描检查（

PET
）愈来愈多的应用于判定纵隔肿大淋巴结性质。结果显示：

与

CT/MRI
相比，

PET
显著提高了纵隔淋巴结是否有癌转移诊断的正确性，准确性可达

80%-
90%
，可能是一种重要诊断和鉴别诊断的方法。

对于肿瘤转移性肿大淋巴结，

通常伴有原发肿瘤所产生的症状诸，

如咳嗽，

痰血，

胸
闷，

气急，

吞咽和进食困难等。

肿瘤转移的淋巴结常为多发和多部位的。

其它检查可发现原
发肿

瘤直接和间接的征象。

（三）胸骨后甲状腺

胸骨后甲状腺是颈部甲状腺沿着气管、

颈部大的血管和神经下降至纵隔内。

多数无症状，

有时会因肿物肿大而产生诸如吞咽不适、

胸闷及上腔静脉压迫等征象。

放射性核素扫描和颈

部

PET
检查可以将胸骨后甲状腺与其它纵隔肿瘤鉴别开来。

体检和影像学表现为颈部甲状腺

缺如，

而胸骨后有对碘高摄取

（热结节）

或不摄取

（冷结节）

或部分摄取

（温结节）

的结
节。

肿块随吞咽上下移动。

第三节

常见的纵隔肿瘤及其治疗

本节仅介绍胸腺肿瘤，

原发纵隔胚胎细胞性肿瘤和神经源性肿瘤的诊断和治疗，

有关纵

隔淋巴瘤参见本书第

37
章淋巴瘤章。

一、胸腺肿瘤

胸腺是负责使

T
淋巴细胞成熟，

功能至今尚不完全了解的免疫器官。

胚胎发育时期，

重

量可达到

30
克
-40
克。随着人的出生和发育的成熟，成人的胸腺逐渐被脂肪细胞替代。胸

腺
由上皮间质和淋巴细胞组成。

尽管淋巴瘤，

类癌和胚胎细胞性肿瘤均可发生在胸腺内，

但

仅
胸腺瘤，胸腺癌和胸腺脂肪瘤是真正来自于胸腺成份的肿瘤。

世界卫生组织（

WHO
）推荐的胸腺肿瘤组织病理学分型见表

16-3
。

表

16-3 WHO
胸腺上皮肿瘤的病理类型

A
梭形或卵圆形髓质型良性胸腺瘤

B
上皮或树枝状

I
类恶性皮质性胸腺瘤

B1
淋巴细胞为主，皮质细胞为主

B2
皮质型

B3
分化好的胸腺癌