神经病学题库(第十二章 肌肉疾病)

2021年2月26日发(作者：尿等待)
第十二章

肌肉疾病


一、选择题



【
A
型题】



1
．
21
岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，
查血清钾降低，心电图出现
U
波，
ST
段下移。可能的诊断是：



A
．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病



B
．脊髓出血



C
．低钾型周期性瘫痪



D
．急性脊髓炎



E
．癔病性瘫痪

【
X
型题
】


7
．周期性瘫痪的临床表现是：




A
．突发的四肢弛缓性瘫




B
．脑神经麻痹




C
．呼吸肌麻痹




D
．血清钾降低




E
．心电图可见
T
波降低或倒置，出现
U
波



二、简答题


8
．何谓周期性瘫痪及分型

是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组 疾病，发作时可伴血清钾水平
异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最 多
见。

9
．何谓甲亢性周期性瘫痪

部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。

10
．何谓离子通道病

是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯 神经和肌肉系统，以及心
脏和肾脏等。

11
．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病

是骨骼肌钙通道病。

12
．除了低钾型周期性瘫痪，再举出
2
种离子通道病

高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

13
．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型

常染色体显性遗传病，我国多见散发型。

14
．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征

20~40
岁发病，男性 较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，
持续
6~24
小时，
发作间期正常，
频率不等，
饱餐、
过劳等可诱发；
血清钾降低。


三、论述题


1
．肌原纤维的组成举例说明
4
种肌病的病因

由许多纵向 排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，
均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带
(A
带
)
，后者一端固定于
Z
线，另一端伸
向暗带 。
Z
线两侧仅含细肌丝，称为明带
(I
带
)
，两条
Z
线间为一个肌节。静息
状态下细肌丝两端相距较远，收缩时
Z
线两侧细肌丝 向暗带滑动使肌节缩短。
调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在< br>Ca
++
的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的
A TP
。

各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌
原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位
不稳定，线粒体肌 病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致
ATP
生成障
碍。

4
．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念

离子通道病是离子通道功能异常引 起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，
心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙 通道病。

HoPP
是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，
我国以散发者多 见；
高钾型及正
常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

6
．试述低钾型周期性瘫痪
(HoPP)
的临床表现

①多 于青壮年
(20~40
岁
)
发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软 瘫，
轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射
减弱或消失； 患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼
吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性 早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、
过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰 岛素、肾
上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻
木感、烦 渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发
作期血清钾通常在
L
以下，最低
1~2mmol/L
，尿钾减少，血钠可升高。



选择题答案



【
A
型题】

1
．
C

2
．
D

3
．
E

4
．
A

5
．
E

6
．
B

【
X
型题
】

7
．
ADE

8
．
ABCD

9
．
ABD

10
．
ABCD

11
．
ABCD



神经
-
肌肉接头疾病




一、选择题


【
A
型题】


1
．重症肌无力最常受累的肌肉是：



A
．四肢肌



B
．眼外肌



C
．咽喉肌



D
．咀嚼肌



E
．呼吸肌

2
．重症肌无力常合并以下哪种疾病



A
．小细胞肺癌



B
．甲状腺功能亢进



C
．多发性肌炎



D
．胸腺增生或胸腺瘤



E
．系统性红斑狼疮

3
．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：



A
．瞳孔散大，光反射消失



B
．调节反射消失



C
．眼球向内、上、下运动受限和出现复视



D
．眼球震颤



E
．角膜反射消失

4
．重症肌无力的下列哪项表述是错误的：



A
．是一种获得性自身免疫性疾病



B
．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征




C
．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻



D
．抗胆碱酯酶药物治疗有效



E
．腾喜龙试验阴性


【
X
型题】


5
．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：

A
．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能

B
．均与肺部感染或过度疲劳有关

C
．死亡率高，需进行重症监护

D
．可用腾喜龙试验鉴别

E
．须立即停药，必要时采用辅助呼吸

6
．重症肌无力的治疗包括：

A
．抗胆碱酯酶药物

B
．肾上腺皮质类固醇

C
．血浆置换疗法

D
．大剂量免疫球蛋白静脉滴注

E
．胸腺摘除

7
．
25
岁女患双睑下垂
2
年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻 暮重，近几个月
四肢无力，
2
天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是：< br>



A
．动眼神经麻痹




B
．重症肌无力




C
．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病




D
．多发性硬化




E
．重症肌无力危象

8
．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：





A
．疲劳试验





B
．神经重复频率刺激检查





C
．腾喜龙试验





D
．新斯的明试验





E
．
AChR
抗体测定



二、简答题


1
．何谓运动单位

运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。

2
．何谓突触及其结构

突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经 冲动化学传递结构，由突
触前膜
(
神经末梢
)
、突触间隙和突触后膜
(
肌膜
)
组成。

3
．何谓神经
-
肌肉接头疾病

神经
-
肌 肉接头
(NMJ)
疾病是指一组
NMJ
处传递功能障碍疾病。

4
．何谓重症肌无力
(MG)

是乙酰胆碱受体抗体
(AChR-Ab)
介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-
肌肉接
头
(NMJ)
处传递障碍的自身免疫性疾病。
病变主要 累及
NMJ
突触后膜上的乙酰胆
碱受体。

5
．
MG
的主要临床特征

部分或全身骨骼肌易疲劳和波动 性肌无力，
活动后加重，
休息后减轻，
晨轻暮重。

6
．
MG
常合并哪些疾病

合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

7
．何谓重症肌无力危象及诱因

患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力 ，以致不能维持换气功能为危象。
肺感染、手术
(
如胸腺切除
)
可诱 发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。

8
．
MG
病人最常见的死亡原因