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婴儿痉挛症
婴儿痉挛症发生在出生后几天到
30
个月,半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在
床上或襁褓中,年轻的妈妈又无带孩子的经验 ,容易麻痹大意,把发作病情误认为由
于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的 ,死亡率占
13
%,
而
90
%以上智能低下。痉挛停止后,可遗留神 经损伤症状和体征,如语言障碍、部
分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型
癫痫
发作 。因此,认清楚疾病,及时予以控
制,是非常重要的。
(
1)
本病有
3
个特点:
①每单个发作时间极短,瞬间即过.不及数秒钟:
②全身尤其是头部和上身向前屈。
③发作次数频繁,短时间内形成连续成串的发作。
(2)
本病临床表现有
3
种形式:
①鞠躬样痉挛:突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急
伸。
②点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰
伤。
①闪电样痉挛:持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不< br>典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后
仰,眼向上翻 ,伸腿、呈角弓反张。
孩子长到几个月时,
如果出 现点头弯腰样的抽筋,
这种情形可能就是婴儿痉挛症。
婴儿痉挛症,实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于
3
—
7
个 月的婴
儿,其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先
天性 脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。
婴儿痉挛症除全身抽筋 外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就
应立即治疗。治疗开始的时间越早,病儿脑损害 的程度就可能越轻。目前用于治疗婴
儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就 更好。药物治疗
过程中,应坚持有规律地给孩子服药,以保持必需的有效血浓度。
为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,
即使 在发作
完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药
2
—
4
年 ,然后在医生的指导下
慎重地、逐渐地减药直至停药。此外,家长要特别重视的是,在孩子开始服药时, 应
每
2
—
3
周去医院随访一次,
以后每
3
—
6
个月复查一次。
同时应密切注意药物的毒性
表现,定期带孩子到医院检查 肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的
措施。
导致婴儿痉挛症的病因
:
1
、产伤:是婴幼 儿症状性癫痫的常见原因,造成产伤的原因有产钳助产、胎头
吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过 大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧
张等。
2
、先天性疾病:脑畸形、脑积水、染色体异常等。
3
、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。
4
、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等,
日后发病率明显增加< br>
5
、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有婴儿痉挛症后遗证。
6
、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症,较少见。
7
、颅内肿瘤:小儿肿瘤,较少见。
8
、脑血管病:小儿血管畸形产生婴儿痉挛症,较少见。
9
、中毒:铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等
均可引起婴 儿痉挛症发作。
10
、营养代谢性疾病:低血糖、糖尿病昏迷 、维生素
B6
缺乏、甲亢等均可引起
婴儿痉挛症发作。
11
、外伤:包括开放性外伤和闭合性外伤。
12< br>、先天性因素:产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害,它可造成大脑发育
异常,生后出现婴儿 痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对
胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、 麻疹病毒及弓形体感染等。
13
、遗传:癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。
14
、免疫力低下:有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的的原因。
婴儿痉挛症
(infantile
spasms)
又称
WesT
综合征,是婴幼儿期特有的癫痫综合
征,由
West
于
18 41
年首次描述。婴儿痉挛症的主要特征为痉挛发作
(spasms)
和
E< br>EG
的高峰节律紊乱
(hypsarrhythmia)
,
常伴有智力 发育迟滞。
由于婴儿痉挛发作具有
独特的临床和
EEG
表现,
ILA E
已将其单独列为一种癫痫发作类型。国内由左启华等
于
1964
年首先报道 。
【病因】婴儿痉挛症的病因包括隐源性和症状性两类。隐 源性婴儿痉挛症以目前
的医学水平找不到明确的病因,有些可能与遗传因素有关。症状性婴儿痉挛症可由 多
种因素引起,主要有:①围产期因素,如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生
体重、低 血糖、低血钙等;②神经皮肤综合征,其中
结节性硬化
是婴儿痉挛症最常见
的病因之一 ,有报道
10
%~
20
%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致,其他如神经纤维< br>瘤病、
色素失调症
、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症;③先天性遗传代谢病或变性病,包括氨基酸代谢异常
(
苯丙酮尿症、枫糖尿病等
)
、氨代谢异 常、非酮症高
甘氨酸血症、吡哆醇依赖症、神经鞘脂沉积症
(Tay-Sachs
病等
)
、线粒体脑肌病、神
经元蜡样质脂褐质沉积病等;④中枢神经系统感染,包括宫内感 染
(
巨细胞包涵体病
毒感染等
)
、脑膜脑炎等;⑤脑发育畸形,如胼 胝体发育不全、
Aicardi
综合征、前脑
无裂畸形、积水性无脑、元脑回畸形等; ⑥血管性疾病,如脑梗死、脑穿通畸形等。
【发病机制】
婴儿痉挛症的发病机制尚不清楚。一些研究表明脑干单胺类神经
递质系统功能失调,
脑干神经元结构紊乱及免疫系统功能异常可能与婴儿痉挛症发病
有关。< br>
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