香港脚图片郎格罕细胞组织细胞增生症

2021年2月24日发(作者：去痘坑医院)

郎格罕细胞组织细胞增生症

勒一雪氏病朗格罕斯组织细胞增生症分析勒一 雪氏病
(Ls)
属于朗罕细胞组
织细胞增生症的一种类型，以多形性皮疹以及早期便出 现系统性损害为其特征，
其病理和预后取决于受累器官的数量和器官功能障碍程度。
因本病较少 见。
且
症
状
无特异性。
病程进展又呈急性进行性，
给早期诊 断带来一定的困难。
本文收集
1990
—
2005
年我院门诊的4
例勒一雪氏病的病例，现对其临床、病理学特点进
行对照及回顾性分析。
1 < br>临床资料病例
1
，男，
8
个月。因反复咳嗽、
发热
、 躯
干四肢相继出现广泛皮疹
3
个月于
1990
年
10
月来我科就诊。
患儿出生后
5
个月，
胸背部起多数皮疹，痒，时轻时重，常 于发热后加重。反复咳嗽，体重减轻，进
食差。
体检
：
面部躯干四肢密集粟粒 大小黄棕色扁平
丘疹
或出血性斑丘疹，
部分
上覆细薄
鳞屑
或 血痂。唇
紫绀
，全身淋巴结不大，肝右肋下
3 cm
，脾未触及。

【辅助
检查
】



(1)
血象

全身弥散型
LCH
常有中度到重度以上的
贫血
、
网织
红细胞
和
白细胞
可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。



(2)
骨髓检查
LCH
患者大多数骨髓增生正常，少 数可呈增生活跃或减低。少
数
LCH
有骨髓的侵犯，
表现贫血和血小板减低，
故此项检查仅在发现有外周血象
异常时再做。



(3)
血沉

部分病例可见血沉增快。



(4)
肝肾功能

部分病例有
肝功能
异常并提示预后不良。 内容包括
SGOT
、
SGPT
、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝 血酶原时间延长、纤维蛋白
原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。
肾功能包括尿渗透压，有
尿崩症
者应测
尿比重和做限水试验。



(5)X
线检查

肺部
X
线检查多为肺纹理呈网状或网点状 阴影，
颗粒边缘模糊，
不按气管分支排列。
有的肺野呈毛玻璃状，
但多数病例 肺透光度增加，
常见小囊
状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸
，不少患
者可合并
肺炎
，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊 性变可消失，但网粒
状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。骨骼
X
线改变见前述。



(6)
血气分析

如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。



(7)
肺功能检查

肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，
多提示预后
不良。



(8)
免疫学检查

鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，
如表现
T
淋巴细胞亚
群数量异常和
T
辅助与
T
抑 制细胞的比率失常，
故有条件单位应进行
T
亚群的表
型分析，淋巴母细胞转换 试验和血清免疫球蛋白定量等。


1


(9)
有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可
靠
;
有
淋巴结肿大
者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将
刮除物送病理，或在 骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。



(10)
免疫组织化学染色

如前所述，
近年发现郎格罕细胞具有< br>CDla
的免疫表
型，以抗
CDla
单抗作免疫组化染色呈特异性阳性 反应。此外对以下四种酶也可
呈阳性反应，即
S-100
神经蛋白、
α
-D-
甘露糖酶、
ATP
酶和花生凝集素。

【治疗措施】



近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。
具体的治疗对策取决于
疾病
的分级，
局灶性抑或全身多系统疾病、
有 无主要受累器官的功能障碍和年龄因素
等。



1.
骨和
皮肤病
变的治疗
LCH
表现为局部骨损害者多为 良性，活检同时将病
灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为
10
周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，
13
周左右出现硬化性改变，
2 4
周左右
缺损的边缘消失，
36
～
40
周可能完全愈合，约 半数病人骨完全愈合的时间需一
年以上。
近期报道，
病灶内注射皮质激素作为局部治疗 形式或全身辅助治疗已收
到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从
75
～
150mg
不等。



2.
全身疾病的治疗

对全身弥散性
LCH
患者，虽有报道 不经化疗而自愈但仍
应优先考虑全身化。如单用长春碱
(VCR)
、长春花碱
(VBL)
和环磷酰胺
(CTX)
的治
疗效果，即
VCR1.5～2mg/(m2·W)，
VBL5
～6.5mg/(m2·W),CTX 2.5～5mg/(kg·d)，有效率分别为
50%
、
55%
、
65%
。如用
VCR+
强的松
(Pred)40
～
60mg/(m 2·d)和
6
巯基嘌呤
(6MP)+Pred
或用瘤可宁加
Pred
，则缓解率为
45%
～
65%
。

【临床表现】



临床表现

本症起病情况不一 ，
症状
表现多样，
轻者为孤立的无痛性骨病变，
重者为广泛的脏器浸润伴发热
和体重减轻。



(1)
皮疹

皮肤病
变常为变诊的首要症状，
皮疹呈各种开头婴儿急性患者，
皮
疹主要分 布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑
丘疹
，很快发生渗出
(
类似于
湿
疹
可
脂溢性皮炎
)
，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素 白斑，白斑长
时不易消散。
各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，
在出疹时常有发 热。
慢
性者皮疹可散见于身体各处，
初为淡经色斑丘疹或疣状
结节
，
消退时中央下陷变
平，有的呈暗棕色，极似结痂
水痘
，最后局部皮肤变薄稍凹 下，略具光泽或少许
脱屑。
皮疹既可与其他器管损害同时出现，
也可作为唯一的受累表 现存在，
常见
于
1
岁以内的男婴。



(2)
骨病变

骨病变几乎见于所有的
LCH
患者，
单个的骨病变较多发性骨病变
为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨 盆和脊

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