隆突性皮肤纤维肉瘤

2021年2月20日发(作者：炉甘石洗剂说明书)
隆突性皮肤纤维肉瘤（
dermatofibrosarcomaprotuberans，
DFSP
）是经典的中间型（交界性）
纤维组织细胞肿瘤的代表。
由于
DFSP
易局部复发，
也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶
性肿瘤。
DFSP
的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。
1890
年
Taglor
首次报道此病。
1924
年
Darier
等 将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”
。
1925
年
Hoffmann将其命名为
DFSP.
在临床上
DFSP
并不非常罕见，
但是常 易被误诊为良性肿瘤而做
一般性的切除处理，
往往导致其复发，
有的甚至转化为真正恶 性的纤维肉瘤或恶性纤维组织
细胞瘤而难以彻底切除。因此，
DFSP
的早期诊断非常 重要，但是其诊断没有可靠的影像学
检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。




肉眼所见
DFSP
好发于青壮年，
男性稍多于女性，< br>病变部位主要是躯干和四肢近侧端的
真皮组织，
临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结 节，
呈隆起状、瘢痕样或斑块状，
个别
报道见有多结节融合成分叶状的。
瘤体 大小不一，
直径约为
0.5
－
12cm
，
切面灰白，
无包膜，
边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，< br>早期活动度好，
以及患者自觉一般状况良好等情况，
很容易把
DFSP
主观地误诊为良性肿瘤。
临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、
淡兰 紫色的无痛性质硬结
节，就应该考虑到可能是
DFSP.


< br>显微结构
DFSP
的瘤细胞较为丰富，
呈梭形，
大小形态较一致。瘤细 胞和胶原纤维常呈
席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于< br>DFSP
的鉴别诊断，但是它们并非是
DFSP
所特有的，不能单独作为确诊依 据。在
DFSP
中很少见
或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死 。当瘤体较大时，
DFSP
的组
织结构和形态变化并不均一。
在其瘤体浅表层 ，
瘤细胞在胶原纤维间分散排列，
相似于真皮
纤维瘤。
肿瘤可浸润到表皮下或 留有一个未受累的表皮带，
其上方的表皮一般没有增生，
常
萎缩变薄。
DFS P
的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的
异型性，
只 是出现了形态转化的交界性病变，
缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。
目前
从组织 病理上一般可将
DFSP
分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细
胞瘤样型、
萎缩型和混合型等多种类型。
由于
DFSP
的组织结构通常不典型 ，
并且在较重或
复发的
DFSP
中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期 确诊，是比较复杂和困难的。




3
分子标记在
DFSP
的病理诊断中，组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化
学有助于鉴别诊断 。在免疫组化染色中，
DFSP
瘤细胞对波形蛋白（
Vimentin
）呈强 而弥漫
性的阳性反应；
CD34
一般呈强而弥漫性的阳性反应，
阳性率为72
－
92%.
溶菌酶
（
Lysozyme
）
呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（
SMA
）在
DFSP
的表达阳性率为< br>50
－
95%
，但是其
表达常不稳定并且常呈局灶性。
该
文
章
转
摘
自
医
师
考
试网
(/)
-
详
文
链
接
：
/yxl l/blx/2009/0506/


神经纤维瘤神经纤维瘤也可发生于
D FSP
的好发部位，其瘤细胞也为梭形，并且可呈
CD34
阳性。
但是神经纤 维瘤的瘤细胞呈波浪状、细胞核弯曲，
瘤组织可形成触觉小体样结构，一
般为
S-10 0
蛋白表达阳性，并且在手术后经常会发现其与较大的神经束支有关。










真皮纤维瘤发生于真皮组 织的纤维瘤的瘤细胞也呈梭形，
并可有旋涡状、
车辐状或
束状排列等与
DFS P
类似的组织结构。真皮纤维瘤单发或多发均有，多发生于四肢各部位，
常有炎细胞、多核巨细 胞和含铁血黄素等多种成分，并且表皮组织常增厚；
而
DFSP
多为单
发，多 见于躯干和四肢的近侧端，成分比较单一，表皮常萎缩变薄。纤维瘤中
CD34
呈散在
或局灶的弱阳性，
SMA
呈阴性；
而
DFSP
的
CD34< br>表达一般较强，
SMA
的阳性率也比较高。




韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤的边界不清，
常向周围组织浸润，
可使其周围的横纹肌组织
发生萎缩和变性，镜下胶原纤维成分特别丰富，并可见多核巨细胞。而
DFSP
的胶原 纤维成
分相对较少，并且一般不会有多核巨细胞。




纤维肉瘤纤维肉瘤常从深层软组织开始发生，其瘤细胞较肥胖，细胞核大，核仁明显，
可见较多的包括病 理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形结构和出血坏死。









恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤的瘤细胞具有明显 的多形性和异型性，核
分裂像常见，尤其是病理性核分裂多见，
具有杜顿巨细胞、黄色瘤细胞和 炎症细胞等，
并且
常见出血坏死。




良性纤 维组织细胞瘤普通的纤维组织细胞瘤的体积一般较小，
不仅细胞类型多样，
还含
有含铁 血黄素等多种成分，并且其好发部位也与
DFSP
不同。




黏液型脂肪肉瘤当
DFSP
发生黏液变时，需与黏液型脂肪肉瘤鉴别。DFSP
位置相对表
浅，瘤体结实，
血管增生但不连结成网，
缺乏分化程 度不同的脂肪母细胞，
这些特点都有助
于其与脂肪肉瘤鉴别，并且脂肪肉瘤的发病部位常在皮下 和深部软组织。




皮肤平滑肌瘤皮肤平滑肌瘤在临床上比较少 见，主要表现为疼痛性的多发性肿块
[17].
瘤组织主要由分化好的大片增生的平滑肌细胞和 平滑肌束组成。
平滑肌束呈粉红色，
细胞核
呈梭形棒状、两端圆钝，细胞浆丰富、红染 。皮肤平滑肌瘤分为
3
型：①单发性血管平滑肌
瘤。此型最常见，约占皮肤平滑肌瘤的
80%
以上，有包膜，发生于血管壁的平滑肌，由分
化好的平滑肌细胞和大量丰富的厚 壁小血管组成，并且血管壁和肿瘤的平滑肌之间有移行；
②单发性肉膜性平滑肌瘤，即发生于阴囊、乳头 、乳晕或大阴唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；
③
多发性皮肤平滑肌瘤，起源于立毛肌。肉眼见大范围 的多发性皮疹，有的融合成片，由于平
滑肌痉挛常导致剧痛。
SMA
免疫组化无助于< br>DFSP
与平滑肌瘤的鉴别，因为
SMA
在
DPSP
也常呈阳 性。
一部分皮肤平滑肌瘤难以判断良恶性，
通常称为恶性潜能未定的、
中间型或交界性平滑肌瘤。
交界性平滑肌瘤与
DFSP
的预后相似，
在二者不易鉴别 时不管是诊断前者还
是后者，都可提示该肿瘤可能复发或恶变，对于临床治疗方案没有明显的影响。



结节性筋膜炎结节性筋膜炎的肿块常界限不清，
体积较 小，
有短期内迅速增大史。
其纤
维母细胞成分排列杂乱、稀疏，胶原纤维少，基质粘液 水肿，并可见炎细胞浸润。而
DFSP
以排列紧密的单一形态纤维母细胞为主构成，体积相对较 大，很少见炎细胞。

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电子显微镜观察和免疫组 化检测显示，
DFSP
中可有纤维母细胞、肌纤维母细胞、
树突状细胞、神经周雪旺氏 鞘细胞、
组织细胞、平滑肌细胞、
纤维细胞和原始间叶细胞等多
种成分。在不同病例中 ，
虽然各种细胞成分多少不一，但是大多数是幼稚间叶细胞，所以目
前一般认为
DFS P
来源于多潜能分化的原始间叶组织干细胞，
可将其视为特殊类型的皮肤交
界性梭形细 胞型纤维组织细胞瘤。该文章转摘自医师考试网
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