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第二节
克罗恩病
克罗恩病
(Crohn's
disease
,
Crohn
病,
CD)
是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽
肿性疾病。病变多见于末段 回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段
性或跳跃式分布。临床上以腹痛、腹泻、 体重下降、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴
有发热等全身表现以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜等肠 外损害。本病有终生复发倾向,重症
患者迁延不愈,
预后不良。
发病年龄多在
15
~
30
岁,
但首次发作可出现在任何年龄组,
男女
患病 率近似。本病在欧美多见,且有增多趋势。我国本病发病率不高,但并非罕见。
【病理】
病变表现为同时累及回肠末段与邻近右侧结肠者;
只涉 及小肠者
;
局限在结肠者。
病变可涉及
口腔、食管、胃、十二指肠,但少见。
大体形态上,克罗恩病特点为:①病变呈节段性或跳跃性,而不呈连续性;②黏膜 溃疡的特
点:
早期呈鹅口疮样溃疡
;
随后溃疡增大、
融合,
形成纵行溃疡和裂隙溃疡,
将黏膜分割呈鹅
卵石样外观;③病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬, 肠腔狭窄。
组织学上,克罗恩病的特点为:①非干酪性肉芽肿,由类上皮细胞和多 核巨细胞构成,可发
生在肠壁各层和局部淋巴结
;
②裂隙溃疡,
呈缝隙状,< br>可深达黏膜下层甚至肌层;
③肠壁各层
炎症,伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、黏 膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。
肠壁全层病变致肠腔狭窄,可发生肠梗阻 。溃疡穿孔引起局部脓肿,或穿透至其他肠段、器
官、腹壁,形成内瘘或外瘘。肠壁浆膜纤维素渗出、慢 性穿孔均可引起肠粘连。
【临床表现】
起病大多隐 匿、缓渐,从发病早期症状出现(如腹部隐痛或间歇性腹泻)至确诊往往需数月
至数年。病程呈慢性,长 短不等的活动期与缓解期交替,有终生复发倾向。少数急性起病,
可表现为急腹症,酷似急性阑尾炎或急 性肠梗阻。腹痛、腹泻和体重下降三大症状是本病的
主要临床表现。
但本病的临床表现复杂多变 ,
这与临床类型、
病变部位、
病期及并发症有关。
(一)消化系统表现
1
.腹痛为最常见症状。多位于右下腹或脐 周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于进
餐后加重,排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与 进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎
症、狭窄肠段,引起局部肠痉挛有关。体检常有腹部压痛,部位多在 右下腹。腹痛亦可由部
分或完全性肠梗阻引起,此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛,提示 炎症波及
腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张,提示病变肠段急性穿孔。
2
.
腹泻亦为本病常见症状,
主要由病变肠段炎症渗出、
蠕动增加及 继发性吸收不良引起。
腹
泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性。粪便多为糊状,一般无脓血 和黏液。病变涉及下
段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重。
3
.腹部包块约见于
10%
~
20%
患者,由于肠粘连、肠壁增厚、肠 系膜淋巴结肿大、内瘘或局
部脓肿形成所致。多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有粘连,多已有内瘘 形成。
4
.
瘘管形成是克罗恩病的特征性临床表现,
因 透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器
官而成。瘘分内瘘和外瘘,前者可通向其他肠段、肠系膜、 膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等
处,后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不 良。肠瘘通向的组
织与器官因粪便污染可致继发性感染。
外瘘或通向膀胱、
阴道的内瘘 均可见粪便与气体排出。
5
.
肛门周围病变包括肛门周围瘘管、
脓肿形成及肛裂等病变,
见于部分患者,
有结肠受累者
较多见。有时这些病变 可为本病的首发或突出的临床表现。
(二)全身表现
本病全身表现较多且较明显,主要有:
1
.
发热为常见 的全身表现之一,
与肠道炎症活动及继发感染有关。
间歇性低热或中度热常见,
少数呈 弛张高热伴毒血症。少数患者以发热为主要症状,甚至较长时间不明原因发热之后才
出现消化道症状。< br>
2
.
营养障碍由慢性腹泻、
食欲减退及慢性消耗等因素所 致。
主要表现为体重下降,
可有贫血、
低蛋白血症和维生素缺乏等表现。青春期前患者 常有生长发育迟滞。
(三)肠外表现
本病肠外表现 与溃疡性结肠炎的肠外表现相似,但发生率较高,据我国大宗统计报道以口腔
黏膜溃疡、皮肤结节性红斑 、关节炎及眼病为常见。
(四)临床分型
区别本病不同临床情况,有助全面估计病情和预后,制订治疗方案。
1< br>.
临床类型依疾病行为分型,
可分为狭窄型
(以肠腔狭窄所致的临床表现为主)
、
穿通型
(有
瘘管形成)和非狭窄非穿通型(炎症型)
。各型可有交 叉或互相转化。
2
.病变部位参考影像和内镜结果确定,可分为小肠型、 结肠型、回结肠型。如消化道其他部
分受累亦应注明。
3
.
严重程度
根据主要临床表现的程度及并发症计算
CD
活动指数
(CDAI)
,
用于疾病活动期与
缓解期区分、病情严重程 度估计(轻、中、重度)和疗效评定。
【并发症】
肠梗阻最常见,其次是腹腔内脓肿,偶可并发急性穿孔或大量便血。直肠或结肠黏膜受累者
可发生癌变。
【实验室和其他检查】
(一)实验室检查
贫血常见且常与疾病严重程度平行;活动期血沉加快、
C-
反应蛋白升高; 周围血白细胞轻度
增高见于活动期,但明显增高常提示合并感染。粪便隐血试验常呈阳性。血清白蛋白常 有降
低。血液自身抗体检查参见本章第一节。
(二)影像学检查
小肠病变作胃肠钡剂造影,结肠病变作钡剂灌肠检查。
X
线表现为肠道炎性 病变,可见黏膜
皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄或肠壁僵硬、瘘管形成等
X
线征象,病变呈节段性分布。由于肠壁增厚,可见填充钡剂的肠袢分离。腹部超声、
CT
、
MRI
可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿、包块等。
(三)结肠镜检查
结肠镜作全结肠及回肠末段检查。
病变呈节段 性、
非对称性分布,
见阿弗他溃疡或纵行溃疡、
鹅卵石样改变,肠腔狭窄或肠壁僵硬, 炎性息肉,病变之间黏膜外观正常。
因为克罗恩病病变累及范围广、为肠壁全层性 炎症,故其诊断往往需要
X
线与结肠镜检查的
相互配合。结肠镜检查直视下观察病变, 对该病的早期识别、病变特征的判断、病变范围及
严重程度的估计较为准确,且可取活检,但只能观察至 回肠末段,遇肠腔狭窄或肠粘连时观
察范围会进一步受限。
X
线检查可观察全胃肠道, 显示肠壁及肠壁外病变,故可与结肠镜互
补,特别是在小肠病变的性质、部位和范围的确定上仍然是目前 最为常用的方法。近年发明
的胶囊内镜、双气囊小肠镜等技术提高了对小肠病变诊断的准确性,有助提高 克罗恩病的诊
断水平。
(四)活组织检查
对诊断和鉴别诊断有重要价值。本病的典型病理组织学改变是非干酪性肉芽肿,还可见裂隙
状溃疡、固有 膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、黏膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。
【诊断和鉴别诊断】
对慢性起病,反复发作性右下腹或脐周痛、腹泻、体 重下降,特别是伴有肠梗阻、腹部压痛、
腹块、肠瘘、肛周病变、发热等表现者,临床上应考虑本病。本 病诊断,主要根据临床表现、
X
线检查、结肠镜检查和活组织检查所见进行综合分析,表现典型 者,在充分排除各种肠道
感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤后,可作出临床诊断。对初诊的不典型病 例,应通过
随访观察,以求明确诊断。鉴别有困难而又有手术指征者可行手术探查获得病理诊断。
WHO
提出的克罗恩病诊断要点可供参考,见表
4-8-2
。
鉴别诊断;需与各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤鉴别。应特别注意,急性发
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