火棉胶样婴儿

2021年2月18日发(作者：中医治疗脑血栓)
火棉胶样婴儿

火棉胶样婴儿是一种罕见的遗传病，有人认为是板层状鱼鳞病中的一型。


诊断

1
．出生时全身皮肤光亮紧张，似一层干燥的火棉胶薄膜，闪闪发光， 呈棕黄色，这种紧束
膜使婴儿肢体限制于一特殊位置。常有眼睑外翻，唇半外翻。

2
．生后
24h
出现紧束膜裂隙和脱皮，并有大片角朊性层片脱落，部分病例这种层状剥 脱后
很快见好或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。

3
．波及全身，屈侧尤甚，但粘膜不受累。

4
．常伴发于各型鱼鳞病。

预后

重症火棉胶样婴儿极少数可存活。


火棉胶婴儿是鱼鳞病的一种类型，

是一种罕见的遗传病，能查到的统计资料是在1971
年，
共有
103
例报告，因此，对此病应有明确的认识，以免误 诊。
Hallopeau
等
1892
年首先用火
棉胶婴儿描述此种婴 儿出生时即有的皮肤临床表现。
该病为常染色体隐性遗传。
其同义名尚
有
He bra
脂溢性鱼鳞病、
非水疱型先天性鳞癣样红皮病等，
但都不够确切。
该病 多为早产儿
及低体重儿。

症状：周身皮肤红（见图）
，表面有一层僵硬黄色 油胶样物覆盖，皮肤皱褶处见裂隙，裂隙
处边缘翘起。头型如常，双上眼睑外翻，结膜略充血，唇略外翻 ，口腔黏膜光滑，双耳耳廓
略厚，颈软，双肺呼吸音清，心率
136
次
/mi n
，律齐，无杂音。四肢伴屈曲位，双手指及足
趾，双手处于功水肿能位，指（趾）甲呈爪样改 变，四肢肌张力略高，吸吮、觅食、拥抱反
射存在，握持反射未引出，大阴唇未覆盖小阴唇。


治疗：治疗一般可局部涂抹一般油膏，如
:
硫磺煤焦油软膏，
3%
水杨酸软膏，
0.1%
维生素
A
软膏，乳酸软膏去鳞屑，继发感染可 适当应用抗生素或抗生素软膏，多食含维生素
A
及胡
萝卜素的蔬菜及食物。