胆管癌分型

2021年2月18日发(作者：肝病养生)


胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌，
大体解剖学
的传 统分类习惯将肝实质与胆管分开，
如肝实质内源于肝内
的小胆管癌属于胆管细胞性肝癌，
而胆管癌则指源于肝外胆
管和肝门部Ⅰ、Ⅱ级分支的主要肝胆管。通俗地说，胆管癌
指源于大 胆管的胆管细胞癌。临床上将肝内胆管结石癌变、
先天性肝内胆管囊肿癌变等未明确列入在内，
但胆结石和先
天性胆管疾病与胆管癌有着密切的病因学关系，
临床上胆管
癌常合并有胆 结石或胆管扩张症。
胆管癌可分为肝门部胆管
癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌
3
个类型。其中
以肝门部胆管癌最为多见，
占同期胆管癌的
40%
～
67%
。
加之
肝门部胆管癌位于肝门部特殊复杂的解剖学位置，
长 期以来
一直是外科治疗中的疑难点，而属于高危性的外科手术范
畴，曾一度被视为外科手术的禁 区。随着现代影像技术的发
展，外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆
管、肝动脉 和门静脉三者之间的毗邻关系，而只有外科技术
更为成熟的外科医师才能使得肝门部胆管癌根治性手术能
够达到成功，或降低手术并发症。近
10
多年肝门部胆管癌
在外科治疗中备受 关注，
并在肝门部外科领域中取得明显进
步。诚然，胆道肿瘤无论在外科治疗与临床研究等方面 与常
见的胃肠肿瘤、肝癌等相比，起步要晚得多，其外科治疗的
水平与疗效目前仍存有很大差距 ，
但在现代外科综合技术不
断发展与成熟的今天，
肝门部胆管癌等曾很难以达到根治性




切除的肝门区域的肿瘤，
已经显示出外科治疗良好 的结果和
仍具有发展潜力的未来。

病理病因





胆管癌的病因至今尚不十分清楚，已发现与下列因素有关：





1.
胆道慢性炎症、感染因素


长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与
胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症 。
胆汁中某些物质
(
如
胆汁酸
的代谢产物
)
长期对
胆道黏膜的刺激，导致上皮不典型增生。





2.
胆管、
胆囊结石
20%
～
57%
的胆管癌 患者伴有胆结石，因而认为结石的慢性刺激可能是
致癌因素。





3.
溃疡性结肠炎
?
有报道，
溃疡性结肠炎患者胆管癌发 生率较一般人群高
10
倍。
伴溃疡性结
肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早
20
～
30
年，平均为
40
～
45
岁，常 有长期的结肠炎
病史，
病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和
PSC
的原因，
病变多波及全结肠，
溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。





4.
胆管囊性畸形
(
先天性胆管扩张症
)

先天 性胆管囊肿容易癌变已成为共识，先天性胆管囊
肿病人胆管癌的发病率高达
2.5%
～
28%
，
胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早
20
～
30< br>年。
尽管
75%
的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状，但就胆管癌的发生 来说，有
3/4
的
患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。
关于胆管囊性畸形 导致胆管癌变的机制，
有人认为
胰管汇入胆管的开口异常高时，
会使胰液反流入胆管引 起胆管上皮恶变。
其他可能导致恶变
的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。





5.
肝吸虫
(
中华分支睾吸虫
)
感染


华支睾吸虫
感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系，虽
然华支睾吸虫多寄生于肝内胆 管，
但也可寄生在肝外胆管，
虫体本身及代谢产物对胆管黏膜
上皮长期刺激，引起胆管 黏膜增生，产生瘤样改变、癌变。





6.
胆道手术史


胆管癌可发生在手术多年之后，可发生在不含结 石的胆管，主要是慢性胆道
感染导致上皮间变，常是在胆道内引流术后。





7.
放射性二氧化钍


与钍有接触史的患者 中，胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早
10
年，
其平均潜伏期为
35
年
(
接触钍后
)
，且较多发生在肝内胆管树的末梢。





8
．硬化性胆管炎恶变


原发性 硬化性胆管炎
(PSC)
病人患胆管癌的机会也高于一般人群，
PSC
亦与溃 疡性结肠炎有关。





9.
乙型肝炎病毒感染


国内部分。

疾病诊断





胆管癌的特点是：①腹痛比黄 疸明显；②夜间痛、静息痛为主；③
ALP
、
γ
-GPT
早期显著升
高；④
B
超和
CT
可见阻塞上端胆管扩张，很少见到肿块；⑤直接胆 道造影可见特异的胆管
阻塞影像。胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。





1.
胆管良性疾病





(1)
胆管良性肿瘤：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需< br>依赖于组织学、细胞学检查。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。





(2)
胆总管结石
：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为 间歇性，有明显的症状缓解期。
疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，
如发热、
寒 战、
血象增高、
局限性腹膜炎体征等。
在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，< br>且胆管壁光滑，
但与息肉型胆管癌的鉴别较难。
胆道镜检查有助于诊断。





(3)Mirrizzi
综合征：胆道造影术可见 肝总管右侧受压影，其边缘光滑。
B
超可见胆囊管内嵌
顿的结石。术中不能肯定者可行 胆管组织学检查。





(4)
良性胆道狭窄 ：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示
胆道狭窄，但其边缘光滑、两边 对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。





(5)
原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。
黄疸多为间歇性进行性加重，
实验室检查为阻塞性黄疸。
胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，
但也有病变仅局限于部分胆管者，
此型不易与胆管癌鉴别，
只能依靠剖腹 探查中的
肉眼所见和组织学检查确诊。





(6)
慢性胰腺炎
：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻。
在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，
且边缘较光滑。
需进一步行胰腺功能 检查、
ERCP
、
CT
和术中活检确诊。





(7)
毛细胆管性肝炎：本病也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶 土样大便等表现，易
与胆管癌混淆。但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中
尿胆原量增加、
肝功能检查
多有异常，
B
超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活 检。





2.
胆管恶性疾病





(1)
胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在
ERCP
影像上可见胰管狭窄或闭塞。在
B
超和
CT
影像上可见胰 头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。
十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或
缺乏。临床上，黄 疸较为显著，多为无痛性进行性加重。出现疼痛时多已属晚期。





(2)
乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜 多能直视
肿瘤，并可行组织学检查。





( 3)
胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但
B
超和
CT
可见胆囊
实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。





(4)
肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加 以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬
化病史，
AFP
检测阳性，故需结合病史、
A FP
、
B
超、
CT
、选择性动脉造影等进行综合判
断和分析 ，有时需对切除的标本行组织学检查。

检查方法





实验室检查：





粪便隐血试验 可能阳性。
血清和胆汁中癌胚抗原
(CEA)
和糖链抗原
CA-199
、
CA-50
、
CA-242
在胆管癌中有一定阳性率，可用于辅助诊断和 术后随访。





1.
直接胆红素
增高


实验室检查呈梗阻性黄疸的表现， 血清总胆红素和直接胆红素升高表现
为胆汁淤积性黄疸。





2.
继发性肝损害的表现


在长期胆道梗阻者，可有继 发性肝功能损害，
ALT
和
AST
轻度升
高是继发性肝损害的表现。
血清
总蛋白
和白蛋白减少系
营养不良
和肝损害的表现。
凝血 酶原
时间
延长系胆道阻塞和继发性肝损害的表现。
γ
-GT
及
碱性磷酸酶
增高。在早期未出现黄疸
时
ALP
、
γ
-GT
就有升高，提示胆道阻塞。





3.
血象检查


半数以上患者血白细胞计数在
8×
109/L
以上，若明显升高，提示胆道感染。
61%
～
70%
患 者可有不同程度的
Hb
减少。





其他辅助检查：





影像学检查的主要目的 是诊断梗阻的部位、
判断可能的病变性质和估计病变的范围以及和周
围组织器官的关系。





1.B
超


在诸 多影像学检查中，
B
型超声为首选诊断方法。实时超声检查对胆管梗阻的部位
和程度的 诊断率高，对胆管扩张的检出率可达
95%
以上，为首选检查。超声导引下细针穿
刺抽 吸细胞学检查是一种简便、安全、有效的方法。内镜超声
(EUS)
的探头与胆道系统仅隔一层肠壁，排除了胸腹壁与胃肠道重叠等干扰，可更清晰地观察胆道情况。管腔内超声
(intra ductal-ultra sonography,IDUS)
利用微型超声探头，可经
PT C
窦道或
ERCP
途径直接
进入胆道扫描，完全排除了遮盖胆道组织的干扰， 图像较
EUS
更为清晰。
IDUS
能探查到
胆管微小癌，胆管癌浸润 深度的判断准确率为
73%
，对胰腺和十二指肠是否受累及的判断
准确率达
1 00%
。
更进一步使用管腔内彩色多普勒超声技术
(ECDUS)
，
可探查胆道系统周围
的血管血流，对判断肝动脉和门静脉是否被侵犯的准确率达
100%
。可见：





(1)
肝内胆管不同程度扩张。





(2)
胆管下段或中段癌伴肝外胆管明显扩张及胆囊肿大、肝门胆管癌则见胆囊空虚、肝外胆
管不扩张。





(3)
在晚期病例于胆管上 、中、下段癌肿，分别于肝门区、胆管中段或胆管下段可见低回声
团块影，少数胆管癌可见肝实质肿瘤侵 犯或转移肿块影。