2014套细胞淋巴瘤诊疗规范(沈建箴组)

2021年2月18日发(作者：活体肾移植)

























套细胞淋巴瘤


概述

套细胞淋巴瘤（
mantle cell lymohoma, MC L
）是一种具有特殊病理表
现的小
B
细胞非霍奇金淋巴瘤，在
NHL
中占约
5%
。其临床过程具
有侵袭性，对治疗反应较差。好发于老年人，中位 年龄
60
岁。男女
比例为
2
：
1
。临床表现多无特 异性，
60-70%
患者确诊时为
IV
期。确
诊有赖于特征性的病理 诊断。
源于
t (11,14) (q13
；
q32)
细胞遗传学异
常基础上的

Cyclin
D1
过表达是疾病发生的机制所在。可通过
IHC
检测

Cyclin
D1
和
FISH
检测
t(11,14)
(q13
；
q32)
染色体易位确诊。


约有
<5%
的
MCL
患者不表达

Cyclin D1,
而是以

Cyclin D2
、
Cyclin
D3
取代。

临床表现

1.

淋巴结肿大

淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大，
疾病进展， 如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状

2.

肝脾肿大


半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。

3.

骨髓和（或）外周血侵犯


疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵
犯为首发症状

4.


中枢神经系统受累

疾病晚期常见

5.

其他结外侵犯


结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴
瘤样息肉病，

Waldey er
环和胸膜受累。
30-50%
的病例可有两个以
上的结外部位受累。
6.

全身症状


20-50%
的患者有
B
症状。



病理

套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：
CD20
、
CD 3
、
CD5
、
cyclin D1
、

CD10
、

CD21
、
CD23
、
CD 43
、
BCL2
、
BCL6
、
ki-67
流式细 胞术抗体谱：
kappa/lambda
、
CD19
、
CD20、
CD5
、
CD23
、
CD10
典型的免疫表型：< br>CD5+
、
CD20+
、
CD43+
、
CD23-/ +
、
cyclin D1+
、
CD10-/+
实验室检查

1.
全血细胞计数及分类。

2.
骨髓活检
+
骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，
FISH t (11,14)
检测。
必要时行骨髓流式免疫分型、
IgVH/TCR
重排。

3.
生化全套

（含肝肾功能、
LDH
、

尿酸）
。

4.
β
2-MG
、血沉、
CRP
。

5.

HBV
检测。

6. ECG
，必要时心脏彩超
(
年老患者或既往有心脏疾患或使用
/
拟使用
蒽环类药物者
)
7.
影像学检查

胸部、腹部、盆腔
CT,
必要时颈部
CT
。条件许可行
PET-CT
。

8.
必要时行胃肠镜、结肠镜检。

9.
怀疑
CNS
侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。


诊断要点

1.

免疫表型为：
CD5+
、
CD20+
、
CD43+
、
CD23-/+
、
cycli n D1+
、


CD10-/+
。

FISH
检测到

t(11,14) (q13
；
q32)
染色体易位可确诊
MCL
。

2.

分期

采用
Ann Arbor
分期


3.
疾病进展及预后判断因素

预后与
IPI
指数有关。




体能状况
ECOG
评分标准


级别



体



能


状


态

0

活动能力完全正常，与起病前活动能力无任何差异。

1

能自由走动及从事轻体力活动，包括一般家务或办公室工作，但不能从事较重的体力活动。

2

能自由走动及生活自理，但已丧失工作能力，日间不少于一半时间可以起床活动。

3

生活仅能部分自理，日间一半以上时间卧床或坐轮椅。

4

卧床不起，生活不能自理。

其他与预后差有关的因素包括：男性，
B
症状，肿块，脾大，骨髓累
及，淋巴细胞增多，贫血，β
2-MG
升高，不能诱导完 全缓解，高
PI
指数和
P53
突变等。

鉴别诊断

需与透明血管型
Castleman
病、
FL
、
MALT< br>淋巴瘤、
CLL/SLL
和前
B
淋
巴母细胞淋巴瘤及粒细胞肉 瘤相鉴别。

治疗

1.
治疗原则：
基于临床分期选择治 疗策略。对于
IA
、
IIA
期的患者
可以选择局部放疗（
3 0-36Gy
）加或不加化疗。对于
IB
、
IIB
、
III
、
IV
期初治患者应给予联合化疗，
可以联合利妥昔单抗。
加或不加 局部放
疗。
缓解后患者可以行造血干细胞移植。
对于复发难治患者可选用二
线 联合化疗方案。

2.
治疗方案

一线诱导治疗方案

Hyper CV
AD (
环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松与大剂量甲氨蝶呤和阿
糖胞苷交替
) +
利妥昔单抗

改良的
Hyper CVAD +
利妥昔单抗维持治疗用于
65
岁以上患者

R-Hyper CVAD
方案

每
28
天
1
周期，共
8
疗程。

Cycles 1,3,5,7: CVAD