神经病

2021年2月18日发(作者：吃药能吃绿豆吗)
七、多发性硬化

多发性硬化
（
MS
）
，
一种病因未明的以中枢系统白质炎性脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。
临床特征
：
中枢神经系统白质散在分布的多发病灶与病程中呈现的缓解复发。症状和体征的
空间多发性
和< br>病程的时间
多发性
。空间多发性：
大脑、小脑、脊髓、视神经、脑干
。

病因
：
1
。自身免疫反应：
EAE
动物模型可证 明
MS
是
T
细胞介导的

2
。病毒感染：发现MS
患者血清和
脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等
3
。抗体滴度升高，提示
MS
可能与病毒感染有关；但尚未从患者脑组织
中分离出相应的病毒
4
．遗传因素：有家族倾

5
。环境因素：

MS
的发病率随纬度增高而呈上升趋势

临床表现：
（核间性眼肌麻 痹、旋转性眼球震颤、
Lhermitt
征是
MS
较特异的表现。
）
1
。青、中年多见。
2
。
亚急性起病
.

3
。
症状的复发与缓解：发作时间持续
24
小时以上，缓解期至少一个月，缓 解期有长达
20
年者。
4
。症状和体征：
（
1
）肢 体无力（最多见）下肢受累比上肢早，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，以
不对称
瘫痪
最常见 。腱反射早期正常，后可亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。
（
2
）感觉异常：浅感 觉障碍表
现为肢体、躯干或面部针刺感、麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不 明确的感
觉异常。
（
3
）眼部症状：急性视力减退的视神经炎和球后视神经炎 的表现，多为急性起病的单眼视力下降。
核间性眼肌麻痹
（病变侵犯内侧纵束）
、旋转 性眼球震颤。
（
4
）共济失调：但
Charcot
三主征（眼震、意 向
性震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期患者。
（
5
）发作性症状：过度换气 、焦虑或维持肢体某种姿势可诱
发，每次持续数秒至数分不等，是该病特征性症状之一。常见症状：强直 痉挛、感觉异常、构音障碍、共
济失调、癫痫和疼痛不适。
莱米特征（
Lhermit te sign
）
:
被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电杨感觉，由颈部
沿脊髓 放散至大腿或足部。是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力增高、髓鞘拖尸的脊髓段后索受激惹引起
的。< br>（
6
）精神症状：多表现抑郁、易怒、脾气暴躁，部分由欣快、兴奋，也可淡漠、嗜睡、 强哭强笑、反
应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想。记忆力减退、认知障碍。
（7
）其他：膀胱功能障碍是患
者的主要痛苦之一。尿急、尿频、尿失禁、尿潴留。

实验室检查：
1
。脑脊液（
CSF
）检查：多数患者脑脊液
IgG
指数大于
0.7
和脑脊液寡克隆带是
诊断
MS
的依据
。
IgG
鞘内合成检测：
MS
的
CSF
—
IgG
增高主要为
CNS
内合成，是
CSF
重要的免疫学检 查。
CSF
—
IgG:
是
IgG
鞘内合成的定量指标。CSF-IgG
寡克隆区带
(OB)
：
IgG
鞘内合成的定性指 标。应同时检测
CSF
和血清，只有
CSF
存在
OB
而血清 缺如才支持
MS
诊断。
2
。诱发电位
3
。影像学检查：MRI
检查（多个病
灶）多于侧脑室体部、脑干、脊髓等处发现长
T1
、 长
T2
信号。

诊断要点：
1
、

中枢神 经系统的症状及体征提示有
2
个及
2
个以上的病灶。
2
、年 龄在
10
－
50
岁之间。

3
、临床发作、缓解< br>2
次以上，每次发作应持续
24
小时及缓解
1
个月以上。
4
、不能用其他疾病解释。

鉴别诊断：
1
、
急性播散性脑脊髓膜炎感染或疫苗接种后、急性起病、
病情凶、
发热、
头痛、
脑膜刺激症状、
意识障碍
2
、
脑白质营养不良起病隐匿、
进行性加 重、
无缓解复发
3
、
脊髓肿瘤慢性起病、
症状进行性加重、
椎管不通畅、
csf
蛋白升高

治疗：原则：
早期是抑制炎性脱髓鞘 病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及
支持治疗，减少神经功能障碍带来的 痛苦。
发作期的治疗：
①皮质类固醇（急性发作和复发的主要治疗药
物，
抗感 染和免疫调节作用）
：

常用
1000mg
甲泼尼龙
（目前 急性发作的首选药物）
加入
500ml
糖

水静滴，
3－
5
天候改为泼尼松
60mg
口服，
1
周后改为递减量 。②
β
－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射
1
次，
持续
2
年③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素－
A
④免疫球蛋白：
0.4 g/kg.
天，
3
－
5
天为一疗程，
每月加强一次。⑤血浆 置换治疗：清除自身抗体⑥对症治疗：痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平

膀胱直肠功能
障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者用抗胆碱药如普鲁本辛



疲乏无力：金刚烷胺，
100mg
，

Bid
；苯
妥英钠，
200mg
，顿服




震颤：静止性震颤用安坦，
2mg,Tid
；

意向性震颤用心得安，
10mg,Tid


缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。

护诊：
1
、生活自理缺陷
2
、知识缺乏
3
、有感染的危险
4
、焦虑
5
。排尿异常

6
，感知改变

护措：
1
。运动护理：急性期卧床休息，保持舒适体位，定时翻身，防止局部受压；脊 髓平面受损、肢体运
动障碍者，保持其肢体功能位指导主动被动运动；肌张力增高或共济失调者，辅助支 持，指导步行训练
2
。
生活护理：避免感冒、发烧、感染、外伤、外科手术、拔牙、人 身、预防接种、寒冷刺激、热疗等诱因
3
。