新生儿常见危重先天性心脏病的治疗

2021年2月18日发(作者：左旋肉碱摄入量)

新生儿常见危重先天性心脏病的治疗

先天性心脏病（先心病）的发病率约为

1
％，我国每年出生的新生儿中患有各种先天性心
脏病估计

20
万左右，其中三分之一为复杂型心血管畸形，如不经治疗，
30
％在生后

1
个
月夭折，
是造成我国新生儿死亡的主要原因之一。
因此，新生儿危重先心病的有效救治具有
重要意义。


二十世纪八十年代以来 ，
国内外对于先心病的治疗已取得了很大的进展，
许多复杂畸形患儿
在出生后不久即可 根治，
手术存活率已明显改观。
一些特别复杂危重的病例可采用姑息性手
术：常用的有 体－肺分流术，包括

Blalock-Tausig
分流术、
Glenn
分流术和

Fontan
手术
等，将主动脉或上、
下腔静 脉的血液引入肺循环，
以增加在肺部进行气体交换的血流量，改
善缺氧状态，
缓解青紫 症状，
同时有利于促进肺血管的发育。
这种手术方法适用于肺循环严
重缺血的先心病， 如三尖瓣闭锁、重症青紫四联症、肺动脉闭锁等，是减轻病孩症状、延长
生命、为今后根治手术创造条件 的治疗方法。


此外，药物治疗在新生儿先心病治疗方面也发挥着重要的作用，常用 的药物包括：（
1
）前
列腺素

E
：该药品具有扩张动脉导 管、使动脉导管保持开放的作用，适用于重症青紫型先
心病需依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿，如 严重青紫四联症和肺动脉闭锁等。（
2
）
针对并发症的药物治疗：常见并发症包括肺炎 、心力衰竭、感染性心内膜炎、肺动脉高压、
脑栓塞和脑脓肿。
治疗这些并发症的常用药物有抗 生素、
强心剂、
利尿剂和扩血管药物等等，
必须根据不同的病情选用。


1.
肺循环依赖动脉导管供血的先心病


1.1
肺动脉闭锁伴室间隔完整（
pulmonary atresia with intact ventricular septum ,PA/IVS
）


本病病理特 点为肺动脉口完全梗阻，而室间隔完整。由于右室收缩期血流不能射入肺动脉，
故右室壁心肌窦状隙常与 冠状动脉保留胚胎时期的交通状态，
有时甚至出现冠状动脉的血流
由右室逆向灌注供应，成为冠 状动脉灌注心肌的主要来源，称
“
右室依赖的冠脉循环
”
。另一
方面 ，
心房水平交通成为右心的唯一出口，
使体循环回流的静脉血自右房通过未闭的卵圆孔
或房间隔缺损进入左心系统，
引起紫绀。
肺循环血流大多由动脉导管供应，
少数由来自 主动
脉的侧支血管供应。


该病初始治疗的关键是应用

PGE
（如

PGE1
静脉滴注，
0.05-0.1ug /
）维持动脉导
管的开放，
有代谢性酸中毒及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢 钠、
吸氧
（
FIO2 0.4
）
或呼吸机支持。
外科手术是 根本的治疗方法。
手术方法的选择与有无冠脉异常和右室发育情
况有关。对于存在右室依赖的冠 脉循环的患儿，新生儿期经典的治疗是进行

Blalock
－
Taussig
分流术。
对于不存在明显冠脉异 常的患儿，
右室发育尚可者可通过导管介入的方法
行肺动脉瓣激光穿孔、
球囊扩张成形 术，
或通过外科手术的方法切开闭锁的肺动脉瓣或行右
室流出道扩大成形术进行治疗。
手术预后与是否有冠脉异常高度相关，
存在右室窦状隙与冠
状动脉异常连接者的长期预后不良。


1.2
伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（
pulmonary atresia with ventricular septal defect,
PA/VSD
）



该病的病理特点多为肺动脉瓣及主干 完全闭锁，
少数病例肺动脉主干及其分支均闭锁。
室间
隔缺损多为膜周部或漏斗部，主 动脉增宽、骑跨。由于右室到肺动脉的血流完全梗阻，而室
间隔缺损存在，故体循环回流的静脉血自右房 进入右室后通过室间隔缺损或

/
和骑跨的主
动脉进入左心系统，
引起紫绀。
患儿肺血管的结构分布复杂，
肺动脉可发育正常或欠佳，绝
大多数病例存在 侧支循环，
这些侧支血管主要发自降主动脉
,
直径

1-20mm
，
与肺内肺动脉
交通；肺循环也可由动脉导管供血。


治疗一般选择分期手术即：在新生儿期进行

Blalock
－
Taussig
分流术，以后进行根治术。
也可 在新生儿期进行根治术，
但通常有赖于患儿存在发育良好的肺动脉和发育足够大的右室
漏斗部以 能进行跨瓣右室流出道扩大补片。
肺动脉发育正常者预后较好；
肺动脉发育欠佳者
预后 较差。


1.3
重症肺动脉瓣狭窄（
critical pulmonary stenosis, critical PS
）


本病的病理特点为肺动脉瓣瓣叶增厚融合，
中间或偏侧留有一小孔，
致瓣口狭窄。
肺动 脉瓣
环发育正常者，肺动脉主干多有狭窄后扩张。少数病例（
10
％～
15< br>％）为肺动脉瓣发育不
良，
通常没有狭窄后肺动脉扩张。
由于右室收缩期负荷显 著加重，
在胎儿期右室即逐渐发生
肥厚，
室壁顺应性下降，
腔静脉血回流右房 后，大多通过卵圆孔进入左房，
可导致右室发育
不良。
出生后，
心房水平出现 大量右向左分流，临床上表现严重低氧血症，
血流动力学改变
类似室间隔完整的肺动脉瓣闭锁。
由于右室射血明显受阻，
故心力衰竭发生较早，
病情发展
迅速。


该病在新生儿期需要给予前列腺素

E
治疗，以增加肺循环血流量、改善低氧血症，静注

NaHCO3
纠正代谢 性酸中毒。一旦发生心力衰竭，则病情进展迅速，因此需要及时手术治
疗或选择进行具有良好中短期疗效 的球囊扩张肺动脉瓣成形术。
凡诊断明确，
超声心动图探
测右室与肺动脉之间的收缩期 压差大于

6.7kpa
，即有手术指征。术后

3
～
6
个月，右室的
肥厚程度逐渐退化后，心房水平的右向左分流将会随时间推移逐渐减少。


1.4
三尖瓣闭锁（
tricuspid atresia
，
TA
）


三尖瓣闭锁是指三尖瓣没有发 育分化，
右房和右室被闭锁的三尖瓣完全隔开，
多为肌性闭锁，
少数为纤维型闭锁，< br>右室常发育不良，若室间隔完整，右室发育极其不全甚至缺如，可伴肺
动脉瓣闭锁；反之，
若存在大的室间隔缺损，
则右室可发育良好。
本病心房间的交通是患儿
存活必不可少 的条件，可以是卵圆孔未闭或房间隔缺等。
由于左室接收左、
右房的动、
静脉
混合血，故外周动脉血氧饱和度降低，临床出现紫绀。紫绀的程度与肺血流量的多少有关，
如果伴大型室 间隔缺损而无肺动脉狭窄，
肺血流增多，
紫绀可不明显；
少数患者肺血流量明
显增多，则可能出现左心衰竭。如果室间隔缺损较小，则肺血流量减少，紫绀明显。


有严重低氧血症的新生儿，
因其肺动脉血主要来源于未闭的动脉导管，
故应静脉滴注前列腺< br>素

E
以维持动脉导管开放，增加肺血流，提高体循环氧饱和度。静注

NaHCO3
纠正代谢
性酸中毒。外科手术是主要的治疗方法，肺血流减少者可采用体

-
肺循环分流术增加肺血
流；
心房间交通较小者可采用球囊房隔造口术增加心房间血流交 通；
肺血过多致心力衰竭者
可行肺动脉环束术，
减少肺循环血流量，
防止肺动 脉高压、肺血管病变的发展，控制心力衰