帕金森病诊疗常规

2021年2月18日发(作者：北京颈椎病)
帕金森病诊疗常规

【概述】帕金森病（Parkinson’s
dise ase,PD）又称震颤麻痹，是发生于中老年人群的进
展性神经系统变性疾病。其主要病理改变为以黑 质部分为主的多巴胺能神经元的进行性丢
失以及残存神经元内路易氏包涵体的形成。主要临床特征为静止 性震颤，肌强直，运动迟
缓和姿势反射障碍。
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【临床变现】
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流行病学

世界各国帕金森病的患病变动在
10~405/10
万人 口之间，平均大约为
103/10
万
人口。帕金森病的患病率随年龄增长而增加，60
岁以上的老年人中大约
1%
患有此病。男女
患病比例接近
1
：
1
或者男性略多于女性。
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起病

帕金森病 的平均发病年龄大约
55~60
岁。
最常见得首发症状是一侧上肢的静止性震颤
（
60%~70%
）
，其次可为表现为一侧上肢的笨拙，步行困难，动作迟缓等。部 分患者也可以
非特异性针状起病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。
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主要症状和体征
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震颤

典型帕金森病的震颤为静止性震颤，开始 于一侧上肢，初为间断性，安静时出现或明
显，随意运动是减轻或消失，在紧张是震颤加重，入睡后消失 。大约几个月到数年后震颤
累及对侧或下，也可累及舌、唇及下颌。震颤频率大约
4~6Hz< br>，典型的为搓丸样，也可为
摆动样。也可以变现为姿势性或运动性震颤。
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肌强直

指椎体外系病变引起的肌张力升高，可以是齿轮样，也可以是铅管样，累及四 肢、
躯干，颈部以及面部，肩带肌和骨盆带肌肉受累更显着。由于这些肌肉的强者，常出现特
殊 的姿态，头部前倾，躯干府屈，上肢肘关节曲屈，前臂内收，腕关节伸直（路标现象）
，
指间关 节伸直，拇指对掌（猿手）
。下肢髋关节和膝关节略弯曲。
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运动迟缓
< br>由于随意运动的减少以及运动幅度的减少，
导致启动困难和动作缓慢，
加上肌张
力增高，可以引起一系列运动障碍，最初表现为精细活动困难如扣纽、系鞋带、使用家用
工具如螺丝刀、 写字（小写症）等困难，以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可
出现瞬目减少，面具脸；由于口 咽部肌肉运动迟缓可以出现语言缓慢，语言低沉、单调，
流涎，吞咽困难，呛咳等。步态障碍是
PD
最突出的表现，最初表现为下肢拖曳、蹭地、上
肢摆动减少，随病情进展出现步幅变小、步 幅变慢，启动困难，但启动后以极小的步幅向
前冲，越走越快，不能及时停步或转弯，称为“慌张步态” 。随病情进展，
PD
患者由于起
床、翻身、行走，进食等活动困难而显着影响日常生活 能力，导致疾病。
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平衡障碍

指患者站立或行走时不能维持身体平衡，
或者在突然发生姿态改变时不能做出反
应（姿势反射障碍）
。检查时令患者睁眼直立， 两腿略分开，做好准备，检查者用双手突然
向后拉患者双肩，
正常人能马上回复直立位，
有平衡障碍的帕金森患病者出现明显的后倾，
轻者可自行恢复，重者不扶可能摔倒或站立时不能维持平 衡。一般出现在病程中后期，是
帕金森病晚期患者跌倒及限制于轮椅或卧床的主要原因。
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其他症状及体征
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在帕金森病病程的不用阶段还可出现其他一些症状和体征，包括自 主神经症状（顽固性便
秘，出汗异常，性功能障碍，脂溢性皮炎，体位性低血压）
，认知、情感 和行为症状（抑郁、
幻觉妄想、谵妄、认知障碍或痴呆）
，睡眠障碍，体重减轻等。
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5
．
帕金森病没有特异性的影像学
（
CT
、
MRI
）
和生物学指标改变，
最近研究表明，
采用
SPECT
和< br>PET
进行多巴胺转运体（
DAT
）
、
DA
神经递质 水平以及
DA
受体（
D_2 R
）功能显像可以提
高临床诊断的正确率，但目前这些方法尚未应用于临床。
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6.
于长期服用左旋多巴治疗有关的并发症
?
自
70
年代 以来，左旋多巴制剂作为
PD
治疗的金标准已经被广泛应用。但多数患者（大约
75%
）在服用左旋多巴制剂大约
2~5
年后，出现明显的以疗效衰退，症状被动以及多动为 特
征的并发症，称为左旋多巴长期治疗综合征，给进一步的治疗带来很大困难。主要表现包
括：
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运动波动（
Fluctations
）
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晨僵（
early morning-off
）

早晨第一次服药前明显的运动不能。
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剂末衰竭（
End of dose wearing-off
）每次服药后药效维持时间较以往缩短。
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不可预测的衰竭（
unpredictable
wearing- off
）对左旋多巴的反应差且不与服药时间有明
显关联。
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开
/
关现象（
on/offphenomena
）可动的“开”状态和不可动的“关”状态 间不可预测的波
动。
?
长时程波动：可持续数天至数周，包括经前期恶化（
premenstrual worsening
）见于许多
早发型女性病人。后期戒断衰退（
late
withdrwal
deferioration
）
;
长期用左旋 多巴后停
用，虽然左旋多巴半衰期短，也会在戒断后出现明显的衰退，之后
2
周再次出 现第二次戒
断衰退。
?
异动症（
Dyskinesias
）
?
绝大部分服用左旋多巴的病 人会发生异动症，表现为舞蹈样运动，可累及肢体、口舌、颈、
躯干，
有时累及腹部；
肌张力障碍和肌阵挛在有些病人中也很突出。
常见的异动症类型有：
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峰值期异动症（
Peak-dose dyskinesia
）反应了纹状体多巴胺水 平过高。最多见于慢性左
旋多巴治疗和病情严重者。
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早晨足部肌张力障碍（
early morning foot dystonia
） 约
1/3
的长期用左旋多巴胺病人发
生。主要见于晨醒、首次服药前，可能与多巴胺受 体刺激低水平有关。
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双相性异动症（
Diphasic
dyskin esia
）见于服用一个常规剂量后，在转为“开”状态是出
现异常不自主运动，然后疗效出现 ，在转为“关”状态是再次出现异动不自主运动。
?
【诊断及分级】
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典 型帕金森病根据发病年龄，隐袭起病、缓慢进展的病程特征以及静止性震颤、肌张力增
高、运动迟缓三大 主征，诊断并不困难。对诊断最有帮助的
3
个临床特征是静止性震颤，
起病或症状体征 的不对称以及对左旋多巴治疗反应良好。但早期患者（如只有一个主征的
患者）和不典型患者的诊断的准 确性较差，临床诊断与死后病理诊断的符合率只有
85%
左
右。下面介绍目前国际上在 进行帕金森病研究以及抗帕金森药物临床试验时，最常采用的
英国帕金森病协会脑库临床诊断标准。?
临床诊断标准（UK
Parkinson’s
Disease
Society
Bank
clinical
diagnostic
citeria）
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第一步
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运动减少
(
自 主运动的启动变慢以及重复动作的速度和幅度进行性下降
)
以及下列之一
,
肌
僵直
; 4~6Hz
静止性震颇
;
非视觉、前庭、小脑或本体感觉障 碍所致的姿势不稳。
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第二步
?
帕金森病的排除标准反复中风发作史伴帕金森症状阶梯式进展
;
反复头外伤史
;
肯定的脑
炎史
;
动眼危象
;
起病前服用过抗精神病药物
;
亲属中有一人以上同患此病
;
持续不进展
;
症状和体征局限于侧超过
3
年
;
核上性凝视麻痹
;
小脑征
;
早期出现严重的自主神经受累
;
早期出现严重痴呆
,
影响记忆、
语言和运用能力
;Babinski
征阳性
;
头部影像学发现脑肿瘤