王德军工作方案全国范围苯丙酮尿症PKU患儿特殊奶粉补助活动实施方案

2021年2月13日发(作者：老年人腿疼吃什么药)
全国范围苯丙酮尿症（
PKU
）患儿特殊奶粉补助活动

实施方案

一、背景

在卫生部的大力支持下，
2009< br>年
12
月四川大学全国妇幼卫生监测办公室
与美赞臣营养品（中国）有限公司合 作开展了《苯丙酮尿症患儿（
PKU
）特殊奶
粉补助项目》
，
项目实 施一年来，
为我国中西部
200
多名
PKU
患儿免费提供特殊
奶粉，使这些患儿得到及时正规的治疗，目前生长发育良好，取得了很好的干预
效果。
尽管近年来我国社会经济取得了快速发展，社会保障体系不断完善，但由
于经济、交通、文化、地理 等诸多因素影响，
PKU
患儿高昂的治疗费仍是家庭
沉重的经济负担，部分家庭因病致 贫、因病返贫，而无奈地选择放弃治疗，导致
患儿发生智力损害。

为构建社会主义和 谐社会，促进社会主义公益事业发展，充分体现社会的
公平性，支持新生儿疾病筛查事业，让更多的PKU
患儿得到治疗。在卫生部妇
幼保健与社区卫生司的支持下，
四川大学全国妇 幼卫生监测办公室与美赞臣营养
品（中国）有限公司进一步合作，再次向全国
PKU
患 儿家庭免费提供治疗所需
的特殊奶粉，以进一步减轻
PKU
患儿家庭的治疗负担，提高 治疗的依从性，取
得好的干预效果。

二、目的

本项目拟向全国< br>31
个省、市、自治区部分
PKU
患儿一次性免费提供为期
一年的特殊 奶粉，帮助
PKU
患儿能够接受正规治疗。

三、范围和对象

1.
项目范围

全国
31
个省、市、自治区。

2.

项目对象

（
1
）
经行政审批或认 可的新生儿疾病筛查机构筛查确诊的苯丙酮尿症患儿，
血
Phe
测定值≥
6m g/dl
，排除
BH
4
病例；

（
2
）未 获得《中西部地区苯丙酮尿症（
PKU
）患儿特殊奶粉补助项目》补
助；

（
3
）优先考虑贫困家庭，各省自行制定标准，括流动人口。

3.

特殊奶粉补助数量

（
1
）本次活动由美赞臣营养品（中 国）有限公司一次性提供特殊奶粉
3190
箱（
19140
罐）
；< br>
（
2
）全国妇幼卫生监测办公室根据
2009
年新生儿疾病 筛查中
PKU
发病情
况将特殊奶粉分配至各省、市、自治区；

（< br>3
）特殊奶粉补助数量：每一例患儿应一次性补助为期一年的特殊奶粉，
各治疗医生根据 患儿情况确定要补助的数量。

四、
PKU
患儿募集流程和时间

1.
募集流程

（
1
）省级新筛机构确定
PKU< br>患儿补助标准和名额，通知各新筛分机构。

（
2
）新筛机构根据募集 条件确定项目补助对象，填报《苯丙酮尿症（
PKU
）
患儿特殊奶粉补助申请表》，上报省级新筛机构，没有省级新筛机构的省份，由
省级卫生行政部门指定一所负责机构；

（
3
）由新筛机构通知患儿家长，并获得家长参与该项目的知情同意书；

（
4
）在患儿募集过程中，应考虑患儿病情严重者优先，家庭贫困者优先。

（
5
）省级新筛机构完成募集后，将最终补助人数和补助数量汇总后上报全
国 妇幼卫生监测办公室；

（
6
）全国妇幼卫生监测办公室将参与和监督
PKU
患儿募集全程。

（
7
）在核查病例信息的过程中，若发现 上报虚假病例，将取消该新筛机构
参加本项目的资格。

2.
募集时间

（
1
）各级新筛中心上报时间：
2 011
年
2
月
15
日；

（
2
） 省级新筛中心上报时间：
2011
年
2
月
28
日；

（
3
）特殊奶粉发放时间：
2011
年
3
月。
五、特殊奶粉发放与管理

1.
特殊奶粉的发放

（
1
）全国妇幼卫生监测办公室根据各省的筛查量、
PKU
病例数、补助政策< br>等情况，为全国
31
个省分配特殊奶粉数量；

（
2
）苯丙酮尿症特殊奶粉由美赞臣营养品（中国）有限公司免费提供；根
据全国妇幼卫生监测办公室提供的 各省分配数量，发放到指定的省级新筛机构；

（
3
）省级新筛机构自行确定各省的特殊奶粉分配情况；

（
4
）采取一次性发放的方式为每位
PKU
患儿免费提供为期一年的特殊奶
粉 。

2.
特殊奶粉的管理

（
1
）各省级新筛机构 收到免费特殊奶粉后应由专人负责其收发工作，同时
做好发放工作。

（
2< br>）
各新筛机构在收到免费特殊奶粉后，
应及时将特殊奶粉发放到
PKU
患
儿家庭，
并明确告知保质期，
同时要做到发放特殊奶粉保质期的登记工作；
并负
责填写《苯丙酮尿症特殊奶粉——新筛机构接收回执单》一式二份，一份自存，
一份上报省 级新筛机构；

（
3
）
PKU
患儿家长凭有效证件到新筛机 构领取到特殊奶粉，并填写《苯丙
酮尿症特殊奶粉——家庭领取回执单》一式二份，一份新筛机构自存，
一份上报
省级新筛机构；

（
4
）各新筛机构要做好免费特 殊奶粉的管理工作，避免特殊奶粉的非法买
卖，
不能收取与特殊奶粉发放相关的费用。
一旦发现新筛机构和病例家长出现这
种情况，
将取消该患儿补助的资格。
若新筛机构出 现这种情况，
将取消该机构参
与项目的资格；

（
5
）若患 儿在使用的过程中出现与特殊奶粉相关的不适症状，应及时到医
院就医。各筛查机构应将情况通报上级机 构，便于及时做出补救措施。

六、
PKU
患儿的管理

1.
新筛机构的管理

（
1
）新筛机构应有经过专业培训， 负责
PKU
患儿治疗的医生；

（
2
）采用《苯丙酮尿症专 用病历》
PKU
患儿的治疗过程中采用全国妇幼卫
生监测办公室统一印制的《苯丙酮尿 症专用病历》为患儿建立档案，
并将各项检
查信息记录填写在病历上；
《苯丙酮尿症专 用病历》由全国妇幼卫生监测办公室
提供

（
3
）制定治疗方案

一旦确定补助对象，家长在签署知情同意书 后，治疗
医生负责为患儿制定治疗方案，
包括每个患儿适宜的食谱、
苯丙氨酸和各种营 养
素的摄入、定期检查随访计划等，根据患儿情况，确定随访方式；

（
4
）检测患儿血
Phe
浓度


在治疗 过程中要密切注意患儿血
Phe
浓度改变
情况和治疗的效果，发现异常情况，
及时调整治疗方案，
直到血
Phe
浓度达到正
常范围；

（
5
）
监测体格发育和智力发育


体格发育监测 ：
0
～
1
岁每年至少检查
4
次，
1
～3
岁每年至少检查
2
次，
4
～
7
岁每年至少检 查
1
次。智力发育检测：在
3
个
月、
6
个月、9
个月、
12
个月、
18
个月、
24
个月、< br>36
个月进行一次
GESELL
量
表检测；

（
6
）
PKU
患儿的膳食管理


在饮食治疗中，根据每个患儿的具体情况制定
适宜的食谱，保证营养素的全面摄入；

（
7
）提高患儿的治疗依从性


利用多途径和多方式，向 患儿家长宣传治疗
依从性的重要性。
进行针对目标人群的健康教育，
使患儿家长树立正 确的态度和
行为，
配合医生做好治疗，
家长的配合和坚持正确的治疗是取得好的治疗依 从性
的基础。

2. PKU
患儿的家庭管理

（
1
）采用《苯丙酮尿家长管理手册》


每一个患儿家长 采用全国妇幼卫生
监测办公室统一印制的《苯丙酮尿家长管理手册》，
手册内容包括病例的基本 情
况、
PKU
的筛查诊断结果、临床表现，预约检查时间，特殊奶粉服用方法，饮食注意事项，治疗注意事项，患儿服用特殊奶粉记录表，膳食记录表等。
《苯丙
酮尿家长管 理手册》由全国妇幼卫生监测办公室提供

（
2
）对
PKU
患儿家长进行健康教育

医生在 对患儿的治疗过程要对家长进
行
PKU
相关知识和营养知识的宣传，
指导家长 对患儿进行管理，
指导家长如何根
据食物营养成分制定食谱，辅助奶粉治疗。

六、组织管理

1.
全国妇幼卫生监测办公室负责该项目的组织、管理、协调 、实施、监督和
总结，指派专人负责项目的具体实施和管理。

2.
各省级新筛机构负责本省该项目的实施和管理。

七、联系人