黑枣产地北医内科笔记整理版

2021年2月12日发(作者：咽炎药)

甲亢



一、甲状腺功能亢进症

定 义：多种原因引起的血循环中甲状腺激素过量，致机体出现以高代谢症状
为主的一组临床综合征。

甲状腺毒症

毒性弥漫性甲状腺肿

甲亢的病因


（一）甲状腺性甲亢

Graves
病、多结节性甲状腺肿伴甲亢、毒性腺瘤

甲状腺
功能亢进症（这里要强调是一个症，不是一个病）

Graves
病

（又叫毒性弥漫性甲状腺肿）在病因中最多见

甲亢的病因（参照课本第
731
页的那张表）

Graves
病（每年必考的内容）

遗传和环境因素
（外界刺激、
紧张）
共同作用使
T
淋巴细胞功能紊乱，
继而
B
细胞功能紊乱，
甲状腺
抗

体产生（
TSH
受体抗体：
TRAb
）

临床表现：

高代谢症状

特征性表现：弥漫性肿大，振颤、杂音；突眼（两侧对称）
；
胫前粘液水肿

诊断：甲亢症状加上肿大、突眼任何一项即可诊断为
Graves
病

特殊类型
甲亢：


淡漠甲亢：老年多见

甲亢危象的定义：心率大于
160
次每分、体温大于
39
度、大汗淋漓、谵妄、呕
吐

实验室检查：

总
T3
、总
T4
、游离
T3
、游离
T4
升高；大多数甲状腺激素以结合形式存
在

甲状腺球蛋白

影响
TBG
的因素：
（
重要考点）

妊娠、病毒性肝炎，
TBG
升高

肾上腺皮质激素使
TBG
降低

反
T3
：
T4
在血液中形成
T3
和反
T3
，反
T3
起调节杠杆的作用

反
T3
升高的情况见于：全身疾病、病危（恶液质）
，
系机体保护作用，低代谢

Graves
病
TSH
显著减少（
T3T4
的抑
制）

实验室检查：
TRAb
（有两种成分）

诊断要点：
1)
功能诊断，确定有无甲亢

2)
部分诊断，

3)
病因诊断

治疗：药物、放射碘、手术（要掌握各项治疗的适应
症和禁忌症）

他巴唑：丙基硫氧嘧啶


起始足量，不良反应：粒细胞减少或缺乏

妊娠期检查要测游离
T3
和游离
T4
，治疗甲功不能过低，保持在正常上限即
可

丙基硫氧嘧啶不能通过胎盘

TRAb
强阳性，因其可通过胎盘，造成新生儿甲亢




糖尿病

概念

共同特点：高血糖，胰岛素分泌缺陷、作用异常

分类：

I
型：
（
自身免疫介导的胰岛
β
细胞损毁）

胰岛
素绝对缺乏，易酮中毒多见于青少年

相关抗
体：
ICA
、
IAA
、
DADAB
胰岛素是用来维持生命

II
型：目前人数最多、病因最复杂

胰岛素抵
抗、胰岛素缺乏



III
型：确定病因：

B
细胞基因缺陷
MODY
（青年人的成年发病的糖尿病）

胰岛素
作用的基因缺陷

外分泌胰腺疾病

内分泌疾病（
Cushing
、肢
端肥大症）

药物和化学品（噻嗪类利尿
剂）

特殊的感染如病毒

自身免疫介导的疾
病


IV
型：妊娠期糖尿病

II
型以遗传因素为主，
I
型环境因素起重要作用

临
床表现：


三多一少：
（
要理解其发生机制）

实验室检查

糖化血红蛋白：
8
－
12
周血
糖水平

糖化血清蛋白：
2
－
4
周血糖水平（这两个是监测指标，不能用来诊断）

诊断
标准：

FPG
（空腹血糖分型）采静脉血浆血糖

大于
6.0
小于
7.0
空腹血糖受损
(IFG)
大于
7.0
需另一
天证实

OGTT
，
75
克无水葡萄糖负荷后两小时血糖

小于
7.8
为正常

大于
7.8
小于
11.1
称为糖耐量受损
IGT
大于
11.1
诊断糖尿病，需另一天证实

诊
断
标
准

症
状
加
随
机
血
糖
大
于

11.1
FPG
大于
7.0
OGTT2
小时大于
11.1
症状不典型者需等第二天证实

I
型
和

II
型
糖
尿
病
的
曲
别

发病年龄

家族史

肥胖


三多一少症状

漏诊

胰岛素分泌
水平

酮证的发生
率

治疗：


1
、饮食治疗：控制总热量；

合理分配营养素：碳水化物
50
－
55
％；脂肪
20
－
30
％；蛋白质
15
－
20
％

规律分餐


2
、运动

3
、药物：

磺脲类（促胰岛素分泌）作用部位是胰岛
β
细胞，促其释放胰岛
素


共有三代：
I
代氯磺丙脲、甲丙磺丁脲

II
代：格列本脲

III
代格
列美脲

特点：作用时间最长、作用最强的是：
格列本脲

作用时间最短：格列喹酮、格列吡嗪

很少从肾排泄：格列喹酮

刺激胰岛素第一时相分泌的药物：格列
丙嗪、格列齐特、格列美脲

肝代谢产物有活性：氯磺丙脲、甲苯
磺丁脲、格列本脲

格列本脲（优降糖）最易引起低血糖

最常见的不良反应是低血糖，因其降糖活性的产生不依赖于血糖水平

双胍类

机制：减少肝糖输出，增加肌肉对葡萄摄取、降低胰岛素抵抗，增加胰岛素作用


血糖下降：不明显增加体重，因其不促进胰岛素分泌，还有抑制食欲的作用

单
独使用不易引起低血糖

最常见的不良反应是：胃肠道反应

最严重的不良反
应：乳酸酸中毒

肝肾功能不全、缺氧性疾病、心
衰、禁用双胍类药物

糖苷酶抑制剂：延缓碳水化合物吸收

假糖在回肠与糖苷酶结合形成单糖被吸收，糖苷 酶受抑制后，假
糖进入下段肠道，
与细菌结合，发酵产

气，腹胀、排气

恢复血糖不能口服碳水化合物，而是直接的葡萄糖

噻唑烷二酮：过氧化物酶增殖体激活受体（
PRAR
）

恢复游离脂 肪酸摄取，
游离脂肪酸进入肝脏减少，
对肝代谢的影响减少，
肌肉对葡萄糖的摄取增加 ，
恢

复了对胰岛素的敏感性


起效偏慢、对肝有损伤，常查肝功


胰岛素：

原则：
I
型是替代治疗，要一天多次、多种成分皮下注射，短效制剂模仿餐后胰岛 素分泌；中长效、
模

仿基础胰岛素分泌

II
型是补充治疗，与口服药结合使用

急性代谢并发病：

DKA
、非酮症高渗性昏迷、乳酸酸中毒


DKA
：诱因 （要掌握）感染；胰岛素使用不当；饮食失调；巨大的精神刺激；其他应激状况

胰岛素
拮抗激素


DKA
临床表现

糖尿病症状加重

DKA
症状：恶心、呕吐、心悸、血压下降、脱水、面潮红

呼吸有烂
苹果味、深大呼吸、神志改变

3
、诱发疾病表现：

血酮体成
分增加

尿酮体（丙酮、乙酰乙酸）

PH
下降、剩余碱下降、阴离子间
隙增加

治疗原则：
DKA
－胰岛素缺
乏；非酮症高渗性昏迷－水缺乏

补充胰岛素：小剂量持续静脉点滴

纠正水电解质紊乱、补水量
10
％左右

消除诱因


血液病

贫血

一、概念

贫血：多种不同途径引起的同一病理概
况

二、病因分类

生成减少：

缺铁贫；铁粒幼细胞性贫血（铁失利用）
；
再障贫；骨 髓病性贫血；增殖成熟延缓；慢性疾
病；

破坏过多：红细胞内在缺陷（膜缺陷、酶缺 陷）
；
细胞外因素；免疫性；机械性；物理化学性；
脾亢；

慢性失血性贫血＝缺铁贫



三、形态学分类（参考诊断学）



缺铁贫

一、铁含量

骨髓铁―――
>RBC
―――
>
储存 铁―――
>
血清
铁―――
>
骨髓铁

★铁在体内是 在一个闭合的环路利用；
所以在给予铁剂诊断性治疗时只能选择口服铁剂，
因为铁剂口服

后机体可以根据需要吸收。而不能用注射铁剂，而其无代谢出口。



二、发病机制

1
．体内缺铁（慢性失血如月经过多和溃疡病；需要增多如妊娠；吸收障碍）


2
．血红蛋白合成减少

3
．★骨髓象：幼红细胞增生活跃、胞质较少；铁染色细胞内铁减少、细胞外铁阴性

4
．★血清铁蛋白小于
20ug/ml
；血清铁小于
50ug/dl
；总铁结合力升高

5
、组织铁减少，引起粘膜和外胚叶组织 变化；如反甲（匙状指）
、
普文综合征（吞咽困难）

三、诊断：★


1
．有缺铁的原因

2
．小细胞低血素性贫血

3
．贮存铁和血清铁减少

4
．诊断性铁剂治疗

四、鉴别诊断★


SF
骨髓

（血清铁蛋白）

细胞外铁

缺铁贫

↓↓




阴性

↑

慢性病贫血

↑


＋＋

↓

铁粒细胞性贫血

↑↑

＋＋……＋＋＋

↓↓

海洋性贫血

正常



＋

说明：


SI
血清铁


↓↓



↓



↑↑



正常

TIBC

细胞内铁

总铁结合力

↓↓



↑

↓





↑↑





正常



正常

1
．上述四种疾病均为小细胞低色素性贫血；慢性病贫血小细胞为主，低色素不明显

2
．
SF
和骨髓细胞外铁两者代表储存铁

3
．总铁结合力跟
SF
成反比

4
．缺铁贫潜伏期：贮存铁没有了，血清铁还正常

五、治疗


1
．祛除病因，特别是消化道肿瘤

2
．补充铁剂（口服）



再生障碍性贫血

一、病因：

原发性和继发性―――干细胞受损―――
造血组织减少

二、实验室检查

网织红细胞↓，淋巴细
胞↑易感染，血小板减少，可出血

骨髓象：增生低
下，红粒巨核均低下，非造血细胞↑

急性型再障（即
重症
I
型）★

1
．网织红细胞小于
1
。
5
万

2
．中性粒细胞小于
500
3
．血小板小于
2
万

4
．骨髓多部位增生明显低下

重症再障
II
型

在慢性基础上
出现了
I
型的表现

三、鉴别
诊断



问：全血细胞减少，常见于什么病？★

1
．巨幼贫

2
．
PNH
）阵发性睡眠性血红蛋白尿

3
．脾亢

4
．非白血病性白血病

5
．
MDS
发病高，又称白血病前期

四、治疗（无进展，略）


溶血性贫血

问：血管外溶血与血管内溶
血有什么区别？★

一、发病机理
血管外溶血
（
PNH
、
错误输血）
————
>
血浆游离血红蛋白↑——
>
结合珠蛋白↓——→血红素升高，
高

铁血红素白蛋白升高，


尿中出现血红蛋白尿（有确诊意义）
、
含铁血黄素尿（
Rouse
试验）和高铁血红蛋白尿

结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助

血结素下降（但现在临床上已
经不作了）

血管外溶血，主要发生在单核巨噬 细胞系统（肝脾）
，
脾大，切脾有效；复发—肝；胆红素—胆绿素；

胆绿素 和血里的白蛋白结合成间接胆红素，
进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素，
在肠道形成

粪胆原和尿胆原排出，尿胆原经氧化后形成尿胆素，或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加，间接 胆红素升

高，直接胆红素增高。

二、临床表现

贫
血、黄疸、脾大



（一）急性溶血

血管内溶血

（二）慢性溶血

血管外溶血


（三）溶血危象

肝炎等诱因，增生明显的变为增生不明显

（四）原发病表现

三、实验室检查


（一）首先确定是否溶血★

1
、红细胞破坏过多的证据

（
1
）血红蛋白下降

（
2
）血清间接胆红素升高（未结合胆红素）

（
3
）尿胆红素阴性、尿胆原强阳性

（
4
）血清结合珠蛋白减低或消失

（
5
）
51
Cr
标记的红细胞寿命缩短（
25
—
28
天）
（
前五项是血管内和血管外共有的表现）

（
6
）血管内溶血时

①血浆游离血红蛋白升高，正常
1
—
5mg/dl
②血浆中出现高铁血红素白蛋白



③尿隐血阳性（
Rous
试验阳性）尿离心上清液检查

④破碎
RBC>2%
2
、红细胞代偿增生的证据★

（
1
）网织红细胞增高

（
2
）骨髓红系增生明显

（
3
）周围血出现幼红细胞

（二）确定是何原因溶血


1
、红细胞膜缺陷

（
1
）血
RBC
形态（遗传性球形红细胞增多症）

（
2
）脆性试验（缺铁贫脆性下降、遗脆性增高）

（
3
）有关
PNH
的检查

Ham
试验（酸溶血试验）
、
蔗糖水试验

CD55
、
CD59
的测定—
MIRL
反应性溶血的膜抑制因子，抑制溶血

CD55
、
CD59
阴性率增高（
<10%
正常，
）

阳性率
增高


2
、红细胞酶的缺陷

（
1
）自身溶血及纠正试验

加
A
TP
和
G
均可纠正———
G6PD
缺陷

加
A
TP
可纠正，加糖不能纠正——丙酮酸激酶缺陷

（
2
）
G6PD
过筛试验

3
、
Hb
异常

（
1
）血红蛋白电泳

（
2
）抗碱血红蛋白测定—
HbF
（
3
）异丙醇沉淀试验（不稳定的血红蛋白）

α
2
β
2
—
HbA
（正常）

α
2
γ
2
—
HbF
（胎儿）

α
2
δ
2
—
HbA2
β
4
—
HbH

4
、免疫性溶血

（
1
）
Coombs
试验（温抗体型）

（
2
）冷凝集试验

（
3
）冷溶血素试验（阵发性睡眠性血红蛋白尿）

（
4
）免疫球蛋白测定

四、
治疗




（一）去除诱因

（二）对症治疗、输血

PNH
、生理盐水、洗涤过的红细胞（去除补体）

（三）根据不同类型给相应治疗


1
、球形：切脾

2
、免疫抑制剂



白血病

急性白
血病

MIC
分型

形态学（
Morphology
）

FAB
分型（组化染色）

ANLL
———
M1
—
M7
ALL
————
L1
—
L3
免疫学（
Immunology
）组化染色

B
：
CD19
、
CD22
（单抗）

T
：
CD3
粒单：
CD3
、
CD13
、
CD33
巨核：
CD41
、
CD61
细胞遗传
学（
Cytogenetics
）

M2
：
t
（
8;21
）

AML1/ETO
（融合基因查的比较粗）

M3:
t
（
15; 17
）

PML/RAR
α

M4Eo: inv (16)
这三个预后比较好

M1

t(9
；
22)
bcr/abl
早
B
t
（
9
；
22
）

B
—
t
（
8
；
14
）

T
t
（
11
；
14
）

PH
染色体见于（慢粒、
M1
、急淋）




（三）诊断

1
、临表：贫血、出血、发热、浸润（四大表现）

2
、血象：三系减少、出现幼稚细胞

3
、骨髓象：原始细胞大于
30%
（
2000
年
WHO
提出大于
20%
可以诊断）

POX
PAS
非特异酯酶
NSE
原始粒细
胞

阳性、强阳


弱阳性

弱阳性、
NaF
不抑制

原始
单核细胞

弱阳性


弱阳性

阳性，
NaF
可抑制

原始淋
巴细胞

多阴性、阳性率
<3%

颗粒状阳性

阴性

Marker
表现标记

（四）鉴别诊断

巨幼
贫

脾亢

再障
PNH
MDS
（五）治疗

M3
：不主张作移植

亚砷酸、促进白血病
细胞凋亡

维甲酸、分化诱导（有复发、反复化疗）

其他
联合化疗


干细胞移植（异体骨髓和脐带血和自体骨髓和外周血干细胞）

自体移植


慢粒
：

脾大、
WBC
高

与类白鉴别

羟基脲：血液学缓解

PH
染色体

初期：干拢素（细胞遗传学缓解，
PH
转阴）

异基因骨髓移植

酪氨酸激酶抑制剂：易复
发、疗效不好

外周血：



骨髓增生

MDS
（骨髓异常综合征）干细胞疾病

2000
年
WHO
分类

外周血有一、二、三个系列增生，
骨髓抑制，病态造血
RA
RAS
RAEB
RAEBT
（
2000
年
WHO
取消了，其可诊断为白血病）

慢性粒单细胞白血病

2000
年
WHO
认为分类存在缺点：有些病人无贫血，

故新增分
类：
RCMD
（难治性血细胞减少伴多系细胞增生异常）

无贫血，
只有

5q-
综合征：
5
号染色体长臂缺失，属难治性贫血，贫血重，预后
好

不能分类
MDS

恶性淋巴瘤

2000
年
WHO
分类

B
细胞淋巴瘤

T
细胞和
NK
细胞肿瘤

霍奇金病改为霍奇金淋巴瘤

以上是根据形态 学、免疫表型、细胞遗传学、基因检查、结合临床把不同类型淋巴瘤视作彼此独立的疾

病，过去以形态学分类为主


多发性骨髓瘤


恶性浆细胞瘤，有
M
蛋白（单克隆蛋白增高）

正
常克隆蛋白受抑制

与发病关系最密切的淋巴因子是

IL
—
6
，进一步恶化

临表：
1
、浸润表现：骨质破坏

2
、
Ig
异常表现（高粘滞综合征、肺损害（机制）
、
感染）

3
、肾损害

诊断：
1
、骨髓浆细胞大于

15% 2
、
M
蛋白
3
、骨破坏

治疗：
三联

化疗、放疗、
2FN
α

凝血因子及其部分特性：


因子
2
、
7
、
9
、
10
与维生素
K
相关

十三个因子缺因子
6
。
FVI
：系指活化的因子
V
，现不用

因子

III
不在血液中出现，是组织因子因子
4
是钙离子，不是蛋
白质






血小板和出血功能鉴别表


病及进一步检查

血小板计数






血小板功能

出血时间

血块收缩

CT
（
凝
血

时

间）
KPTT
或
APTT

PT
TT
束
臂
试

验

血管壁

√

√

√

√

√

√

阳性

血
小
板
减
少
性
紫

癜
（
骨
穿
查
巨
核

细胞）

血
小
板
功
能
不
好


（

查

血

小

板

功

能）

F8.9.11.12
缺

乏


（纠正试验）

内
外
源
性
缺
因
子


2.5.10
或缺
VK
、

双香豆素

DIC
（
3P
试验和

FDP
）

↓

延长

X
√

√




√

延长

X
√

√




√

√

√

延长

√



√

√

√

延长

延长



↓

延长

X
延长

延长
TT
：主要是看纤维蛋白原的




DIC


一、病因、发病机理、临床表现
激活

外源

性凝

血高凝状态血小板和

凝血因子

消耗

DIC
继发纤溶

亢进（
3P
阳

性

及
FDP
）

出血

低血压

倾向或

休克

激活内

外

源

性

循环淤滞
RES
↓
ATII
↓

纤溶↓

酸中毒


微

循

环

阻塞

脏器受损、

多脏器衰竭

微血管病性溶血（黄疸、

贫血、破坏红细胞增多）

临床分三期：

高凝血期

消耗性低凝期

继发性纤溶亢进期

弥漫性血管内凝血四大表现：


ITP


一、发病机理

影响巨核细胞生成血小板

√

++
√

++
√

—

√

—

延长

+





脾



巨核细胞代偿性增生

原因

血小板抗体

PAIgG





血小板破坏增多

血小板减少



出血

毛细血管通
透性增加


二、临床表现：急性型和慢性型


1
、出血；
2
、与出血量一致的贫血；
3
、一般 脾不大，仅
10%
刚及

三、实验室：
Evans
综合征（自身免疫性血小板减少合并自免性贫血）
（
出血与贫血不一致）

1
、血小板减少

2
、巨核细胞增多或不减少，伴成熟产板型减少。

3
、
BT
延长，血块收缩不佳，束臂试验阳性

4
、
PAIgG
增高

5
、血小板
功能异常

四、诊断

1
、出血倾向。
2
、血小板数小于
100X10
9
/L
3
、巨核细胞多（至少不减少）

4
、一般脾不大

5
、
PAIgG
升高或血小板寿命缩短或糖皮质激素治疗有效

6
、除外其他原因（继发于免疫性、
SLE
等）

五、治疗：严重者输新鲜血或血小板悬液（指征：
血小板小于

1
万，
2
万以上不输血，
2
万以下症状重可

预防性输血小板）


1
、糖皮质激素

2
、切脾

3
、免疫抑制剂

4
、其他：大剂量
IgG
静脉给，
20g/
天，共
5
天

三联疗法：严重者输新鲜
血或血小板悬液、静脉给糖皮质激素、大剂量
IgG
静脉给

（内科
4
—
45
：
26
）


泌尿系统疾病

原发性肾小球疾病分型

一、临床分型


⒈急性肾小球肾炎

⒉急进性肾小球肾炎


⒊慢性肾小球肾炎


⒋肾病综合征

⒌隐匿性肾
小球疾病

二、病理分
型

光镜
（
WHO-
1982
）

⒈轻微病变


⒉局灶节段性病变