局灶性节段性肾小球硬化症归纳

2021年2月7日发(作者：鱼脑石)
局灶性节段性肾小球硬化症

文章来源：




2006-7-24 11:36:56


局灶性节段性肾小球硬化症

肾脏病与透析
肾移植
杂志
2000
年第
2
期第
9
卷

肾

活

检

作者：陈惠萍

曾彩虹

周虹

单位：陈惠萍（南京军区南京总医院

解放军肾脏病研究所

南京，
210002
）；曾彩虹（南京军区
南京总医院

解放军肾脏病研究所

南京，
210002
）；周虹（南京军区南京总医院

解放军肾脏病
研究所

南京，
210002
）

关键词：局灶性节段性肾小球硬化；组织学；诊断



1
病例报告



患者女性，
32
岁，因尿检异常< br>21
年，夜尿增多、血压升高
2
年，于
1999-02-29
入院。患者
21
年前出现浮肿，无尿少、肉眼血尿，血压
16.0
／
10.7
kPa
（
120
／
80
mmHg
）， 肾功能正常，
但尿检发现尿蛋白＋～
3
＋，隐血阴性，当时服用
中药
(
不详
)
，症状缓解，尿蛋白±～＋。
18
年
前浮肿又现， 尿蛋白
2
＋，仍服中药和少量“强的松”(具体不详
)
，浮肿消退，尿检异常 未见改
善，
蛋白
2
＋～
3
＋。
近
5
年来间断服用“强的松”5～
45
mg
／
d
和“雷公藤多甙”治 疗，
尿检一
直持续异常。
2
年前开始夜尿增多
(1
～
2
次
)
。并觉头昏、乏力，测血压
26.7
／
16.0
kPa
（
200
／
120
mmHg
），血
BUN 7.5
mmol
／
L
，
SCr 156
μ
mol
／
L
，当地医院予“心痛定”（
10mg
，
3
次
／
d
）、“卡托普利”（
25
mg
，
3
次／d
）治疗，血压降至
16.0
／
12.0
kPa
，然 尿检仍未恢复，
血
Scr
波动在
120
～
145
μ
mol
／
L
之间。病程中无关节痛、皮疹及发热。



体格检查：体温
37℃，脉搏
70
次／
min
，呼吸
18
次／
min
，血压
16.0
／
11.3
kPa
（服降压
药）。一般情况好，发育正常，营养良好，意识清晰，自动 体位，查体合作。全身皮肤、粘膜未
见黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。双睑无浮肿，双侧瞳孔等 大等圆，对光反射灵敏。耳
鼻无异常，咽不红，扁桃体不大，颈软，气管居中，
甲状腺
不肿大，两肺呼吸音清，心率
78
次／
min
，律齐，未闻及病理性杂音。腹 部略膨隆，肝脾肋下未触及。腹水征阴性。双肾区无叩痛，双
下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引 出。



眼底检查：视盘边界清楚，网膜动脉管径尚正常，静脉充盈迂曲， 部分动
-
静脉交叉处压迹，
后极部未见明显出血渗出。



尿液检查：
尿沉渣红细胞计数
0.4
万／
ml
，
尿 蛋白定量
1.13
g
／
24h
，
NAG
酶
3.1
U
／
g*cr
，
C3
、
α
－
2
M
、
溶菌酶均阴性，
Ccr
＝
49.2
ml
／
min
，
尿酸化
pH
5.4
，
HCO
3
46
mmol
／
L
，
TA
41
mmol
＋
＋
－
／
L
，
NH
4

41
mmol
／
L
，
NAC
36
mmol
／
L
，
NH
4
／
TA
0.1
。尿渗量
560
Osmmol
／
kg*H
2
O
。



血常规：
Hb
132
g
／
L
，
WBC
5.8×10
／
L
，
N 0.68
，
L 0.227
，
Plt
11.0×10
／
L
。血清
学检查：白蛋白
47.0
g
／
L
，球蛋白
29.7
g
／
L
，
GPT
57
U
／
L
，
GOT
36
U
／
L
，葡萄糖
5.2
mmol
／
L
，
BUN
8.2
mmol
／
L
，
SCr
136
μ
mol
／
L
，
胆固醇
6.22
mmol
／
L
，
甘油三酯
1.99
mmol
／
L
，
钾
4.4
mmol
／
L
，
钠

143
mmol
／
L
，
氯
107
mmol
／
L
；
补体
C3
0.82
g
／
L
，
C4
0.23
g
／
L
。
RF
因子、自身抗体阴性。冷球蛋白＜
3.14
mg
／
L
，
乙肝
抗
HBs
（＋），余均阴性，
丙肝抗
体阴性。



B
型超声波检查：左肾
10 4mm×39mm×46mm，右肾
97.5mm×44mm×44mm，。皮髓界限不清楚，
双肾结构稍模糊。肝、胆、脾：未见占位。
X
线检查：心肺无异常。心电图：“窦性心律”。入
院后一周，在
B
超引导下行经皮肾穿刺活组织检查。



2
肾活检病理



光镜：取材好，镜下
1条皮质，
1
条皮髓交界组织，共
21
个肾小球。肾小球无分叶，体积大< br>小不一，以局灶节段
性病
变为特点。其中
6
个小球呈球性硬化
(28.5%)
，硬化球中见“透明滴”，
包囊壁增厚，囊外纤维化。
8
个肾 小球节段性病变明显，细胞数不多，约
100
个／球，系膜区明
显增宽，内见
2
～
3
个系膜细胞（插页图
1
），偶见内皮细胞成对，见泡沫变性， 袢节段开放，节
段塌陷，并与囊壁粘连
(
插页图
2)
，
3< br>处球门处袢塌陷，入球动脉透明变性
(
插页图
3)
，
2
处丝球
体与尿极粘连
(
插页图
4)
，
开放的袢可见内皮下 嗜伊红物
(
透明滴
)(
插页图
5)
。
余肾小球病变 较轻，
体积明显增大
(
插页图
6)
，细胞数
110
个／球，袢开放好，包囊壁节段增厚。肾小管
-
间质病变中
度，灶性小管萎缩、基膜增 厚
(
插页图
7)
，间质区域增宽，小动脉透明变性
(
插页图
1)
。



免疫荧光：
IgM
＋，C3
＋＋
，弥漫分布于系膜区和血管袢，
IgA
、
IgG
、
C4
、
C1q
均阴性
(
插页
图
8)


病理诊断：局灶性节段性肾小球硬化性病变。



3
讨


论



3
．
1
局灶性节段性肾小球硬化（
Focal
Segmental
Glomerulosclerosis
，
FSGS
）

是 一
病理形态学诊断名词，它既是特发性
FSGS
的定义，描述了组织学改变局灶、节段 的病变特点，也
是其它多种疾病如糖原累积症、获得性免疫缺陷病毒感染、
高血压
等疾 病发展到一定阶段的共同
形态学改变
［
1
］
＋
9
9
。
FSGS
不是一个独立性疾病，
而是一组具有共同病理改变特征的症候群，
按其病因，
［
2
］
可将
FSGS
分为原发性和继发 性二大类
(
表
1)
。

表
1
局灶性节段性肾小球硬化的分类

原发性
(
特发性
)FSGS
继发性
FSGS


继发于肾单位数量
(
肾小球
)
减少




返流性肾病




肾脏发育异常




肾单位稀少巨大症




病理性
肥胖




镰状细胞性
贫血




原发性肾小球疾病



继发性遗传性肾脏病



继发于局灶增生性肾小球
肾炎



HIV
相关肾病



海洛因相关的
FSGS


3
．
2
定义

FSGS
的 定义指一些（局灶性）而不是全部肾小球“硬化”。肾小球血管丛的某
些／某个袢
(
节 段
)
硬化而不是象老化那样出现整个肾小球的“球性”硬化。一般“局灶性”病变
是指 有病变的肾小球＜
50
％，“节段”则为累及肾小球的部分毛细血管袢。“硬化性”病变的实< br>质是肾小球毛细血管袢塌陷、基质增加
［
2
～
4
］
。 由于发生硬化性病变的病理生理机制不一，因此硬
化区域中的无细胞／少细胞的成分也可不相同，
在特殊染色时
（
PAS
，
PASM
或
Masson
三色染色）
，
它们常呈阳性反应。



3
．
3
组织学分型

根据形态学改变特点可将其分为四种 类型：
①周边型：
肾小球周边硬化，
硬化区常与壁层上皮细胞粘连，儿童特发性
FSGS
多见此型；
②混合型：
肾小球脐部硬化伴血管极
透明变性，病变始 于血管极，成人特发性
FSGS
多见此种类型；③塌陷型：肾小球袢开放不良、皱
缩， 毛细血管袢广泛塌陷，此型多与病毒感染相关；④结节型：系膜基质增加，形成结节，常伴
入球动脉透明 变性，是
糖尿病
肾病典型的形态学改变


3
．
4
肾脏病理
［
2
～
4
］
［
2
～7
］
。




3
．
4
．
1
大体标本

早期：肾脏肿胀 、苍白，由于小管上皮细胞内存在脂质，因此皮质区可
见黄色条纹。晚期：肾脏体积缩小，表面见纤细的 颗粒。



3
．
4
．
2
光镜

肾小球：关键的组织学改变是一些肾小球丛（＜
50
％）节段 硬化，伴系膜区
增宽和毛细血管袢腔塌陷。硬化首先发生在血管极，尤其是邻近入球小动脉处，由于硬化 区逐渐