小儿泌尿外科常见疾病

2021年2月7日发(作者：更年期治疗)
[
儿外
]

小儿泌尿外科常见疾病

一、先天性肾积水
(Hydronephrosis)

[
概念< br>]
先天性肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形，
是指由于先天性肾
盂输尿

管连接部梗阻所致肾积水。


[
发病率
]1/1000< br>，男〉女，左〉右，双侧也不少见。也可发生于孤立
肾。


[
病因
]







肾盂输尿管连接处狭窄最多见，约占
85-90%
。

肾盂输尿管
连接处瓣

膜，内在形成活瓣样结构引起梗塞
(
呈息肉样
)
。


高位输尿管，正常情况下，输尿管起始部位于肾盂的最低处，
以利尿引流，若输尿管 位置高，也造成折角或活瓣作用，尿引流不
畅，造成肾积水。有的认为输尿管高位与
PUJO< br>并存，因有积水存
在，肾下极下下盏扩张相对输尿管高位。


迷走血 管压迫，占第二位，是由肾动脉分之或腹主动脉分支，
直接供应肾下极。此血管压迫
PUJ造成梗阻，多数是大孩子，积水
相对轻。


输尿管起始部扭曲，摺叠。


[
临床表现
]

1.
腹部肿块：可一侧，可双侧，大小不等，界清，光滑，囊性，
偶有时大时小。

2.
腰腹部疼痛：因肾脏扩大，包膜牵拉，呈顿痛。大量引水后，
可 诱发腹痛，可能绞痛。


3.
血尿：肉眼血尿少见，镜下血尿多见。


4.
泌尿系 感染：发热，
脓尿。但尿常规可能正常。肾穿刺抽出脓
尿。


5.
胃肠道功能紊乱：恶心，呕吐，由于腹膜后包块刺激所致。


6.
双肾积水，孤立肾积水：严重者，晚期可出现氮质血症。


7.
肾破裂，多为外伤所致。


[
诊断和鉴别诊断
]

仔细询问病史，认真查体结合辅助检查可以明确做出诊断。


[
辅助检查
]

1.
超声：
无损伤性，
同时可分辩出积水的程度，
测肾实质的厚度
等。


2.
静 脉尿路照影：
正常情况下
3-7
分钟显影，
肾积水时随积水程
度的加 重，可能显影迟延。形态上有几种表现形式：①轻度积水，
肾盏扩张，杯口消失；


②肾盏呈串珠样改变或棉团状改变；


③肾盂肾盏明显扩张；


④显影极但或不显影。
(
不是无功能
)

3.
核素检查：
(1)
放射性核动态显像，

(2)
同位素肾图和利尿同位
素肾图。



及
MRU
可明确积水的程度。


[
治疗及诊断
]

凡是明确诊断
(
肾盂输尿管交 界部狭窄
)
肾积水，
并可见明显积水
者均应手术。


手术目的：消除梗阻，尽量保存肾功能。

除了患肾失去功能﹑
脓肾者均应保留肾功能。


最佳方式：离断式肾盂输尿管成形术手术。

双侧者，条件允许
时可同时作。


对轻度肾积水
B
超集合系统分离
1-1.5CM
，定期随诊，有加重
趋势，手术。


产前
B
超，发现肾积水，生后复查
B
超，对明显积水应及 早手
术。对轻度积水随诊，一部分消失，一部分加重者再手术。


?


二、先天性巨输尿管


先天性巨输尿管又 称为原发性巨输尿管症，是由于输尿管末端功能
性梗阻，
致使输尿管肾盂扩张，
而病变 部位
(
输尿管远端
)
尚没有发现
任何器质性梗阻。本病多为单侧，也 可双侧同时发病。男孩多于女
孩，胎儿期超声即可发现肾盂积水，生后复查超声发现输尿管扩张。


[
临床表现
]

1.
腹部包块，位于中下腹，为输尿管扩张、积水所致。


2.
尿路感染
,
年龄稍大的儿童可诉说腰部、腹部不适。


3.
消化道症状
,
恶心、呕吐等。


4.
婴儿多为产前超声检查发现肾积水，生后超声随访发现输尿管扩
张。


[
辅助检查
]

超声检查


静脉肾盂造影


CT
、
MRI

[
治疗方法和手术指症
]

临床症状反复发作，肾积水加重，肾功 能恶化或有明显输尿管梗阻
者需手术治疗。手术方法：输尿管膀胱移植术。

?


三、尿道下裂


尿道下裂是男性下尿路及 外生殖器常见的先天性畸形，是因前尿道
发育不全而导致尿道外口位置异常。


[
发病率
]

尿道下裂是小儿泌尿系常见的先天性畸形，其发病率 约为
8/1000
，
冠状沟型尿道下裂约占
87%
，阴茎体型占10%
，而严重的如阴茎阴
囊型及会阴型仅占
3%
。
中国医科大 学盛京医院平均每年收治尿道下
裂患儿
300
余例，占小儿泌尿外科病人的
3 0%
。


[
临床表现与分型
]

尿道 下裂其基本解剖学特征为：尿道外口位置异常，阴茎下弯于腹
侧，包皮异常分布与系带缺如。阴茎下弯的 主要原因是：①尿道口
远端尿道板纤维组织增生及尿道周围海绵体本身纤维化；②阴茎体
部尿道 腹侧皮下各层组织缺乏，由此导致阴茎海绵体背、腹两侧不
对称，产生阴茎下弯。阴茎包皮的异常分布， 是因阴茎腹侧包皮未
能在中线融合，使阴茎腹侧中央呈

形皮肤缺损，而在阴茎背侧包< br>皮呈帽状堆积，呈

头巾状

。


尿道下裂的 分型是以尿道外口的位置为原则，通常可分为四型；冠
状沟型
(
包括阴茎头型
)
、阴茎体型、阴囊型及会阴型。而目前更多分
为三度六型。


Ⅰ度：阴茎头型、冠状沟型；Ⅱ度：阴茎体型；Ⅲ度：阴茎阴囊型、
阴囊型、会阴型。


[
诊断与鉴别诊断
]

诊断在查体时即可确定。但对重 度尿道下裂如阴茎严重下弯、阴茎
发育不良、阴囊对裂、伴双隐睾等患儿需与两性畸形儿相鉴别。主要依赖于如下检查：


1.
对部分病例应做染色体检查，以确定为男性。


2.
对疑为女假两性畸形者，应检查血睾酮
(T)
、促卵泡生成素
(FSH)
、< br>促黄体生成素
(LH)
和尿
17--
羟、
17--
酮 类固醇检查；
进行腹部超声检
查，以明确诊断。


3.
对上述检查仍不能决定性别时，必要时可做性腺活检。


[
术前准备
]

一般患儿应于生后不久即到医院就诊，以对患儿作 出明确的诊断，
除外两性畸形。针对患儿发育的具体情况设计治疗方案。


对阴茎或阴茎头发育不良者，可在术前
3-- 6
个月用绒毛膜促性腺激
素治疗一疗程
(HCG 1000u
每周一次，肌注连用
10
周
)
。
可使部分患
儿阴茎及阴茎头增粗增 大。对重度尿道下裂，应经尿道口行逆行造
影，
以了解有无前列腺囊或苗勒氏管囊肿以及尿生殖 窦等合并畸形。


对有合并隐睾者，条件允许时可同时手术。


[
治疗原则与手术时机的选择
]

尿道下裂患者因存在尿道外口位 置异常、阴茎下弯、不能站立排尿、
痛性勃起及成年后不能生育等症状与体征，而必须手术治疗。


治疗标准以充分矫正阴茎下弯、尿道外口在正常位置及阴茎外观满
意，即能站立 排尿，成年后能进行正常性生活为准。


尿道下裂手术分两步骤，其一矫正阴茎下弯 ，其二尿道成形。可分
期手术，可一期完成。目前多趋于一期完成。但必须根据患儿的具
体情况 ，若畸形严重，甚至合并阴囊对裂，多行两期手术。矫正阴
茎下弯的要点是彻底去除或松解阴茎腹侧纤维 索条，使固缩的海绵
体自然膨胀。尿道成形方法很多，可采用膀胱粘膜法或口腔粘膜法，
但手术 打击较大，术后尿道狭窄、尿道瘘等合并症较多，已趋于废
弃；阴茎皮肤、阴囊中缝皮肤可被采用，但若 取材过广，在青春期
后，尿道内有阴毛存在，可致尿道结石。而阴茎背侧过多的包皮与
尿道口邻 近包皮，具有取材方便、抗尿液刺激性强、血运丰富等优
点，是重建尿道修复下裂的良好材料。但也不乏 使用阴茎腹侧皮条
或阴茎中缝皮瓣及阴茎、阴囊中缝双皮条之方法。尿道外口成形，
以龟头正位 开口为准，最次不能低于冠状沟水平，否则影响站立排
尿。


目前尿道下裂 手术治疗方法有
200
多种，但因其术后并发症多，术
后效果不满意，尚无统一公认的 术式为广大医师所接受。在考虑患
儿具体情况的同时，也考虑医师掌握术式情况
,
以最 终达到满意治疗
效果为准。


手术年龄国外多主张尽早完成尿道下裂修复手术，普遍认为
6--18
个月左右为宜， 以利患儿的身心健康。但尿道下裂的修复是对医生
技术水平要求很高的一类手术，由于医疗技术水平以及 手术医生的
操作经验不同，目前在国内尚无统一的认识。以作者经验，就诊时
最好选择专业的小 儿泌尿外科医生来完成，应有完善的小儿麻醉及
监护设施。


手术可在生后 几个月内进行，但因患儿小抵抗力差，阴茎包皮菲薄，
术后容易出现并发症或导致手术失败，因此，国内 外小儿泌尿外科
医生还很少选择在一岁以内进行此类手术，而年长儿又可能因阴茎
勃起不但增加 患儿的痛苦、由于毛囊发育增加感染机会、而且影响
重建尿道的愈合。一般情况下，多数选择
2 -3
岁手术，这样既不影
响孩子学前教育，也不影响孩子的身心健康。最迟也要在学前
(6
岁
)
完成手术。


[
麻醉
]
全麻、硬膜外麻醉或骶管麻醉。


[
体位
]
仰卧位。


[
术中及术后处理
]

1.
术中均采用无损伤器械，如眼 科小剪刀，
05
毫米尖镊子，即血管
吻合持针器等，缝线为
6-- 0
或
7--0
无损伤可吸收线，如
Dexon
线。


2.
尿管依患儿年龄及阴茎发育情况采用
8-- 12
多侧孔硅胶导尿管，
植
入膀胱
2--3
厘米。术后可口服解痉剂 及镇静剂，以减少患儿对尿管
不耐受或膀胱痉挛至尿管周围渗尿，而影响重建尿道的愈合。对于
尿管周围渗尿严重或重型尿道下裂
(
即成形尿道较长者
)
应采取耻骨
联合上膀胱穿刺造瘘，
引流尿液。
术后
7--10
天拔尿管，
若有膀 胱穿
刺造瘘的，拔尿管后闭造瘘管，排尿良好者，再拔造瘘管。


3.术后阴茎包扎采用弹性良、
透过度高的敷料，
如尼龙沙条、
硅泡沫
敷料或 多层纱布敷料加压包扎，其作用一，加压止血及防止包皮肿
胀；其二有弹性使包皮肿胀有膨胀余地；其三 外用抗生素滴剂可渗
透至切口，或有渗出液、渗血、脓性分泌物可透至纱布外。一般术
后
4
天后根据切口情况拆除纱布，无感染征象的可
7
天拆除。


4.
术后随访：术后
2--4
周随访一次，医生了解一下患儿排尿情况，若患儿切口瘢痕重、排尿线细，根据情况，指导患儿必要时扩尿道，
若出现尿道狭窄，扩张尿道不缓 解的，有再手术可能。

?


四、尿道瓣膜


尿道瓣膜是先天性下尿路梗阻的最常见原因。小儿依其梗阻的严重
程度不同，而表现不一。有的 新生儿期即可出现排尿费力、尿淋漓，
甚至急性尿潴留等，更严重者，新生儿期即可出现呼吸窘迫综合征 、
呼吸困难、泌尿系感染、尿毒症、离子紊乱等，而致死。大多患儿
岁年龄增长主要症状是排尿 困难，尿线细、无力、尿淋漓及充盈性
尿失禁。有的长期尿潴留至膀胱输尿管返流，甚至肾盂肾盏扩张。


目前由于超声诊断技术水平的不断提高，对于胎儿双肾积水伴双侧
输尿管 扩张要由其注意此病。


根据尿道瓣膜的位置分为前尿道瓣膜和后尿道瓣膜。前尿道 瓣膜较
少见，并常合并尿道憩室。后尿道瓣膜常位于精阜附近，瓣膜近侧
尿道扩张，膀胱颈肥厚 ，有小梁和假性憩室形成。


尿道瓣膜的治疗原则是解除梗阻、控制感染、保护肾功 能。手术方
法很多，如经尿道瓣膜切除术、耻骨联合上经膀胱后尿道瓣膜切除
术、会阴部切开尿 道瓣膜切除术、经内窥镜激光后尿道瓣膜切除术
等。目前最为首选的方法是经尿道电切镜瓣膜切除术，此 法效果确
切，损伤小，而为广大医生及患者所接受。


尿道瓣膜小儿术前病 情较重，离子紊乱或肾攻不全，又因小儿尿道
较细，术后常出现尿道狭窄等并发症。因此要有为注意。< br>

[
术后并发症
]

1.
肾功受损加重 ，
甚至肾功衰竭，
其一是由于术前准备不充分，
严重
的尿路感染为控制；酸碱 失衡未纠正；在肾功衰竭的情况下进行手
术。其二是术中麻醉及手术的打击，尤其是麻醉时间长或经手术 切
开瓣膜切除，对患儿打击最大，加重肾功损害。另外术后引流不畅，
尿液返流加重，同时加重 尿路感染，加重肾功衰竭。如何预防，即
与上述相对应，充分的术前准备；尽量减少手术的时间，减轻手 术
的打击；术后保持引流管的通畅；继续纠正水电解质失衡，复查肾
功；应用有效抗生素。

2.
术后尿道梗阻，排尿困难，往往是由于瓣膜切除不彻底
(
尤其是经
尿道镜电切法
)
或是尿道受损后所致瘢痕性狭窄。预防措施：①尽量
彻底切除瓣膜；②术中操作要精细、要轻柔；③经尿道切开切除瓣
膜时，要尽量避免损伤周围尿道，缝 和尿道要对合良好，避免缝合
过宽，造成切缘内翻，致尿道狭窄。术后要保证尿管留置两周。若
有排尿困难者，可定期行尿道扩张术。


3.
非尿道梗阻致排尿困难者，< br>可能为神经性膀胱等其它原因，
应进一
步行尿流动力学及尿路造影等检查，加以鉴别及治 疗。


4.
尿道瘘，
可能是由于电切操作不当损伤所致，
或时经尿道切开手术
后感染，切口愈合不良所致。预防：①采取电切者，要避免在
6
点
出电切，并且在夹住瓣膜后再启动电流切割瓣膜。②经会阴切开者，
要操作精细，减少出血，缝 合准确，避免术后感染。

?


五、尿道外口狭窄


尿道外口狭窄可分为先天性和后天性。且以后者居多。主要是因局
部外伤或炎症所致 。临床表现为尿线细，甚至排尿困难，时间长可
致尿潴留、膀胱输尿管返流、充溢性尿失禁等，严重者导 致上尿路
的扩张积水、感染等。


治疗可先性尿道外口扩张术，若不能好转，尿道外口瘢痕重，应行
尿道外口成形术。

?


六、隐睾


隐睾是指睾丸未能按照正常发 育过程从腰部腹膜后下降达阴囊底
部。
其早产儿发病率为
30%
，新生儿为< br>4%
，
1
岁时仅为
0.66%
。这
表明新生儿生后睾 丸仍有下降可能。隐睾常伴有不同程度的发育不
全，如体积明显小于对侧、质软；有的病例伴有附睾发育 不良，于
睾丸分离或附睾头与输精管分离或缺如。就睾丸本身主要是曲细精
管的病变，如曲细精 管的较少，周围胶原纤维增生，精原细胞减少。
近年来研究表明，隐睾的上述病理改变从
2岁起就有明显改变，
5
岁以后明显加重。因此目前认为，隐睾的手术应在
1
岁以后，
2
岁
以前最为适宜，可提早，不可过晚。


[
病因
]

1.
内分泌失调：
妊娠
6- 7
个月母体血液中促性腺激素含量增高，
其刺
激了睾丸激素的分泌，胎儿睾丸的下降与 母体血液中的促性腺激素
有关。母体促性腺激素不足，可影响睾丸正常下降。生后促性腺激
素治 疗，可能使睾丸下降。


2.
睾丸本身发育不良或存在某种缺欠。
可能为睾丸对促性腺激素不反
映；可能为精索发育障碍；可能为睾丸发育不良，体积小、质软、
精索细、输精管短等。


3.
解剖上的机械障碍。
睾丸与腹膜粘连 ，
腹股沟管过窄，
皮下环过紧，
阴囊入口处脂肪填塞等。


[
临床表现
]

隐睾可发生于双侧或单侧，单侧多见，右侧略高于 左侧。一般无自
觉症状。主要为患侧阴囊空虚，检查不能触及睾丸。于患侧腹股沟
可能触到包块 ，不能牵到阴囊，也可能触不到包块。患侧阴囊扁平。