晋升副主任医师专题报告肾病综合征专题报告

2021年2月7日发(作者：静脉炎治疗)
专题报告

5

肾病综合征病例专题报告

一、基本概况：

患儿黄
**
，男，
6
岁，于

2014.09.12~09.26
住我院儿科治疗（住院

号：

33297
）。患儿因“尿泡沫多

3
天，颜面浮肿

1
天”入院。患儿缘

入院

3
天前无明显诱因出现小便泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿

频、
尿急、尿痛，入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿常规：

蛋白质

3+
。既往“肾病综合征”
1
年余，长期口服“强的松、卡托普

利、潘生
丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等，目前强的松隔天晨顿服

35mg
。

门诊
拟“
1.
肾病综合征

（
频复发
）
2.
上呼吸道感染”收住儿科病房。

体检：

T.
365
C,
P. 90
次
/
分，
R. 21
次
/
分，
BP 90/50mmHg, W. 18Kg
，神清，

柯兴
氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点。浅

表淋巴结
未触及肿大。口唇无紫绀，舌苔白厚，咽部充血，双侧扁桃

体无肿大。颈
部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率

90
次
/

分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，

全腹
无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，阴

囊无水
肿。神经系统未引出病理征。辅助检查：血生化

ALB.32.2g/L CHO
6.61mmol/L
。血

ASO
正常，免疫六项

IgG 4.54 g/L
,
C3 1.65g/L
。

尿常
规：

PRO 3+
。
24
小时尿蛋白定量：

1520ml/24H
，

2.13g/24h
，

PRO
1.4g/L
。院外（
2013.11.29
）肾活检病理 诊断（北京大学第三医院病理

科）：

EM
：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小

管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。

二、诊断及治疗的分析思路：

（一）诊断：

1.
肾病综合征

（
频复发
）
2.
上呼吸道感染。

1.
诊断依据：

符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理

临
床诊断。

1.
病史：蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征”
1
年余，院外

肾活
检病理诊断符合：肾小球微小病变。

2.
体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。

3.
实验室检查：血生化

ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L
。血

IgG 4.54
g/L
，
C
3
1.65g/L
。尿常规：

PRO 3+
。
24
小时尿蛋白定量：

1520ml/24h
,
2.13g/24h, PRO 1.4g/L
。院外（
2013.11.29
）肾活检病理

诊断（北京大学
第三医院病理科）：
EM
:
肾小球上皮细胞足突弥漫性

融合，未见电子致密
斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球

微小病变。

2.
肾病综合征诊断要点：

肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜
对血浆蛋白通透性增

加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合
征。其临床主要特

征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水
肿“三高一低” 的特征。肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。

3.
鉴别诊断：

（
1
）

.
乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎

的表
现，

ASO
滴度正常，补体

C3
正常或下降病程迁延，症状多变，

血

HBsAg
、
HBeAg
、
HBcAb
阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活

检病
理改变多为膜性肾病。

（
2
）
.
狼疮性肾炎：

有皮肤、关节病变及多脏器损害，

血清抗

DNA
抗体、抗

Sm
抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。

（
3
）
.
紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、

血尿，部

分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同

时并
见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾

小球系膜
增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月

体形成等血管
炎表现。免疫病理以

IgA
在系膜区、系膜旁区呈弥漫性

或节段性分布为
主，除

IgA
沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白

和补体成分的沉积，

IgG
和

IgM
分布与

IgA
分布相类似。

部分毛细血

管壁可有

IgA
沉积，经
常合并

C3
沉积，而

C1q
和

C4
则较少或缺如。

（二）治疗思路：

该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科
书的传统治疗

一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。

1.
利尿

该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使
用

利尿剂。

2.
预防和控制感染

感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发
诱因。出现感

染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药
物。暂时

不要预防接种。

3.
肾上腺皮质激素治疗

泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗
原则：初量足、减

量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导
阶段及巩固阶

段（维 持治疗）。本病例采用中长程治疗方案。用法：泼尼
松每日
1.5
?

2.0mg/kg
，分
3
次口服，尿蛋白转阴后巩固
2
周，一般用 药
4
周，最长

不超过
8
周，后改为
1.5
?
2.0mg/kg
，隔日清早顿服，以后每
4
周
减量

1
次（
5
?
10mg
）直至停药，减药要缓慢，总疗程可延至一年以上。

对于频复发或频反复（指半年内 复发或反复》
2
次或
1
年内》
3
次）

可
采用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰胺

0.5
?

0.75g/m
2
静滴，每月
1
次，连用
6
次，必要时再酌加
2
?
3
次。但必须

注意