急性非淋巴细胞白血病介绍

2021年2月7日发(作者：入珠是什么)
急性非淋巴细胞白血病介绍



提要：

急性非 淋巴细胞白血病约占小儿急性白血病的
25
％左右，可发生于任何年
龄，无明显年龄的 发病高峰，男女之间无差异。本文将从概述、分型、症状等方面
对急性非淋巴细胞白血病进行详细介绍。



一、急性非淋巴细胞白血病的概述


急性非淋巴细胞白血病
(acute nonlymphocytic leukemia，
ANLL)
约占小儿急性白血
病的
25
％左右，可发生于任何 年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。

二、急性非淋巴细胞白血病的分型



１．形态学分型１９８６ 年天津召开的白血病分类分型讨论会，将ＡＮＬＬ分
为七型，诊断标准如下：



(
１
)
急性粒细胞白血病未分化型
(
Ｍ
1)
骨髓中原粒细胞
(
Ｉ
+
Ⅱ型
)≥90
％
(
非红系细
胞
)
，早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。



(
２
)
急性粒细胞白血病部分分化型(
Ｍ
2)
分两个亚型，
①Ｍ
2a:
骨髓中原粒细胞(
Ｉ
+
Ⅱ型
)
＞
30
～＜
90
％
(
非红系细胞
)
，
单核细胞＜
20
％，
早幼粒细胞以下阶段＞１０％；
②Ｍ
2b:
骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多， 以异常的中性中幼粒细胞增生为
主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞
3 0
％。



(
３
)
急性颗粒增多的早 幼粒细胞白血病
(
Ｍ
3)
骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细
胞增生为 主，＞
30
％
(
非红系细胞
)
，其胞核大小不一，胞浆中有 大小不等的颗粒。
可分两个亚型，①粗颗粒型
(
Ｍ
3a)
：
嗜苯胺蓝颗粒粗大，
密集甚或融合；②细颗粒型
(
Ｍ
3b)
：嗜苯胺 蓝颗粒密集而细小。



(
４
)
急性粒
-
单核细胞白血病
(
Ｍ
4)
依原粒和单核细胞系形态不同，可包括 下列四
种亚型：①Ｍ
4a:
原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞＞
20
％
(
非红系细
胞
)
；②Ｍ
4b:
原、 幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞
20
％
(
非红系细胞
)< br>；③
Ｍ
4c:
原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者＞
30< br>％；④Ｍ
4ED
：除上述特
点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细 胞，占５～
30%
。



(
５
)急性单核细胞白血病
(
Ｍ
5)
分两个亚型：
①未分化型
(
Ｍ
5a)
：
骨髓中原始单核
细胞
(I+
Ⅱ型)(
非红系细胞
)≥
８０％；
②部分分化型
(
Ｍ
5b)
：
骨髓中原始和幼稚细胞＞
30
％
(
非红系细胞< br>)
；原单核细胞
(
Ｉ
+
Ⅱ型
)
＜８０％。< br>


(
６
)
红白血病
(
Ｍ6)
骨髓中红细胞系＞５０％，且常有形态学异常的原始粒细胞
(I+
Ⅱ型
)
，
(
或原始十幼单核细胞
)
＞
30
％；
血片中原粒
(
Ｉ
+
Ⅱ型
)(
或原单
)
细 胞＞５％，
骨髓非红系细胞中原粒细胞
(
或原始十幼单核细胞
)
＞< br>20
％。



(
７
)
巨核细胞 白血病
(
Ｍ
7)
外周血有原巨核
(
小巨核
)
细胞；骨髓中原巨核细胞＞
30
％。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞 少时往往
“
干抽
”
，
活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。< br>


２．免疫学分型

ＡＮＬＬ的分型主要依靠形态学< br>(
包括细胞化学
)
来区分。免疫
学分型的研究进展较ＡＬＬ慢，主要用 于ＡＮＬＬ与ＡＬＬ的区别。在髓系细胞的
分化过程中，ＣＤ
34
出现于粒系
-
单核系祖细胞
(gra
ｎｕ
lo
ｃ
y
ｔｅ
-m
ａ
crop
ｈａ
ge p
ｒ
og
ｅ
nitor
ｃｅ
ll
，
CFU-GM)
，分化至原始粒细胞阶段消失。ＣＤ33
、ＣＤ
13
见于
髓系分化的全过程。ＨＬＡ
-
ＤＲ 存在于ＣＦＵ
-
ＧＭ和各期单核细胞。幼稚及成熟
期粒、单核细胞表面出现ＣＤ
11
ｂ，粒系表达ＣＤ
15
，单核细胞表达ＣＤ
14
。

红系
祖细胞
(
ＢＦＵ
-
Ｅ、ＣＦＵ
-
Ｅ< br>)
表达血型糖蛋白Ａ。巨核细胞系表达Ⅱ
b/
Ⅲ
a/
Ｉ
b
。Ａ
ＮＬＬ的免疫标志见表３３
-1
１。一般来说，ＡＮＬＬ的免疫学分 型与ＦＡＢ分型
无明显相关，
但少数类型有一定相关，
如Ｍ
4
／Ｍ< br>5
表达ＣＤ
14
，
Ｍ
3
缺乏ＨＬＡ
-
Ｄ
Ｒ抗原。



３．ＭＩＣ分型１９８６年９月，第二 届国际ＭＩＣ研究协作组制定了ＡＮＬ
Ｌ的ＭＩＣ分类标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学 标志区分ＡＮＬ
Ｌ与ＡＬＬ
(
表３３
-1
２
)
。< br>


ＡＮＬＬ的特异染色体改变较ＡＬＬ多见，常有独立的预后价值。根据 染色体
异常是否与形态学相关，分为两大类：



(
１
)
与形态学相关的特异性染色体异常
(
表３３
-
１３
)
。



(
２
)
与形态学无相关的 染色体异常
(
表３３
-
１４
)
。

三、急性非淋巴细胞白血病临床表现